Zollinger - Ellisonův syndrom

V roce 1955 lékaři Zollinger R.M. a Ellison E.H. objevil patogenní vztah mezi sekrečními látkami produkovanými nádorem pankreatu, vysokou tvorbou žaludku v kyselině a následnou tvorbou peptických vředů. Tradiční anti-vředová léčba je u Zollingerova-Ellisonova syndromu neúčinná, léčba ve většině případů spočívá v intenzivní medikační kontrole metastáz gastrinomu. Pokud léčba není účinná, doporučuje se chirurgická implantace, totální gastrektomie, resekce, myorektomie nebo plastická chirurgie žaludku. Předpovědi onemocnění jsou z větší části příznivější než u jiných maligních nádorů GI traktu, což je vysvětleno pomalým růstem a vývojem gastrinu.

Příznaky onemocnění

Zollinger-Ellisonův syndrom je charakterizován progresí hormonálně aktivních duodenálních nádorů a pankreatických ostrůvků, doprovázených celou řadou nepříjemných symptomů. Žaludek pracuje v režimu hypersekrece a vzniká nadměrné množství gastrinu, což vede k lokálním peptickým a duodenálním ulceracím zažívacích orgánů. Malé gastrinomy jsou z větší části soustředěny na atypických místech: ocas a tělo slinivky břišní, na povrchu dvanáctníku, peripankreatických lymfatických uzlinách a také ve slezinných branách, což odlišuje Zollingerův-Ellisonův syndrom od klasického vředu, symptomy se projevují především agresivním průběhem vředy, časté recidivy a přetrvávající průjem, který nezmizí.

Hlavní příčinou syndromu je nekontrolovaná hypergastrinémie způsobená aktivními žaludečními žaludečními stěnami dvanácterníku a slinivky břišní. V polovině případů je Zollinger-Ellisonův syndrom spojen s extenzivní endokrinní neoplázií, která postihuje nejen samotnou slinivku, ale také kůru nadledvin, hypofýzu, štítnou žlázu a antrum. U zdravého člověka je sekrece G-buněk gastrinu regulována mechanismy zpětné vazby, kyselina chlorovodíková působí jako inhibitor, který zcela narušuje povrch sliznice Zollingerova-Ellisonova syndromu, refluxní ezofagitida je také častým výskytem tohoto onemocnění, někdy s doprovodnými komplikacemi: zúžení a deformace jícnu.

V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou příznaky následující:

• Peptický vřed těžké formy s typickými příznaky jeho projevu, tolerantní k aktivní a dlouhodobé protivředové terapii;
• Trvalé pálení žáhy, aktivní a dlouhotrvající řití kyselé, v přímém vztahu s jídlem;
• Průjem způsobený pravidelným refluxem kyseliny chlorovodíkové v tenkém střevě, jeho aktivní motilitou, zánětem a špatnou vstřebatelností;
• Charakter stolice je vodnatý, napůl tvarovaný a bohatý, s vysokým obsahem tuku;
• Silná bolest v břiše, konkrétně v horní části;
• V pozdějších stadiích onemocnění je pozorováno zvýšení jater;
• Tendence k destruktivním procesům, krvácení, komplikacím, perforacím atd.;
• Intenzivní hubnutí pacienta.

Smrt nezpůsobuje samotný zhoubný novotvar, ale jeho komplikace a dopad nejtěžšího komplexu symptomů jako celku.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Diagnostické obtíže jsou spojeny se skutečností, že symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou identické s příznaky typické peptické vředové choroby. Proto pacient prochází testem na bazální gastrin v krevním séru a provádí analýzu na základě ukazatelů sekrece žaludku. Současně dochází k významnému zvýšení koncentrace gastrinu - což je zvláštní specifický rys, což znamená, že se jedná o Zollingerův-Ellisonův syndrom, tento syndrom doprovází refluxní ezofagitida a vysvětluje zvýšení obsahu kyseliny chlorovodíkové v žaludeční sekreci pacienta. V klasickém peptickém vředu zůstává koncentrace gastrinu normální nebo klesá. Nádor je zobrazen pomocí CT a ultrazvukového vyšetření, paralelně jsou předepsány radiografie a FGDS.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu zahrnuje:

1. Potlačení sekrece léčivem. V celoživotních udržovacích dávkách se používají inhibitory protonové pumpy, esomeprazol, omeprazol, lansoprazol a další k potlačení tvorby žaludku kyselinou. Přístup v každém případě je individuální, v závislosti na klinických projevech onemocnění, ale dávky léků jsou významně zvýšeny ve srovnání s léčbou žaludečních nebo střevních vředů. Nesprávné výsledky jsou dány selektivními kombinacemi blokátorů histaminových receptorů s m-anticholinergiky;
2. Chemoterapie. Tento způsob léčby je přijatelný pro pacienty s nádorovými metastázami do sousedních orgánů a tkání, umožňuje lokalizaci a snížení objemu maligní nádorové hmoty. Remise po chemoterapii je pozorována pouze u poloviny všech pacientů, kteří podstoupili tento postup;
3. Chirurgický zákrok. Operativní metoda je ukázána extrémně malá část všech pacientů, ti, kteří nemají žádné zjevné známky nádorových metastáz.

Včasná diagnóza, čistě individuální a profesionální lékařský přístup, úspěšná, včasná a intenzivní terapie vedou ke zvýšení střední délky života většiny pacientů a ke zlepšení kvality jejich vitální aktivity, a to navzdory diagnóze a bolestivým symptomům.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je komplex symptomů, který zahrnuje ulcerózní léze gastrointestinálního traktu na pozadí hypersekrece kyseliny chlorovodíkové a hormonálně aktivní (hypersekrece gastrinu) duodenálního (duodenálního) nebo slinivky břišní. V klinické praxi není Zollingerův-Ellisonův syndrom zvláště častý, onemocnění postihuje muže v průměru 20-50 let.

Podstata nemoci

Hormonálně aktivní nádory (vylučující hormon gastrin) v klinické gastroenterologii se nazývají gastrinom (přítomnost jednoho nebo více uzlů husté konzistence). Gastrinomy se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem (fotografie dává jasnější obraz) mají tmavě červený odstín, jejich velikost se pohybuje od 0,2 do 2 cm.

Ve většině případů nádor ovlivňuje tělo nebo ocas pankreatu, třetina případů se vyskytuje v dvanácterníku nebo pankreatických lymfatických uzlinách, nejméně často nádorový proces ovlivňuje žaludek, játra a slezinu.

V současnosti neexistuje klasifikace nádorových nádorů u Zollingerova-Ellisonova syndromu, v klinických gastroenterologických nádorech se dělí na benigní a maligní.

Dvě třetiny nádorů jsou maligní, jsou charakterizovány pomalým růstem, jako u metastáz, regionálních lymfatických uzlin, břišní dutiny, sleziny a jater a někdy se kůže podílí na nádorovém procesu.

Klinický obraz

Patologický proces je charakterizován agresivním průběhem YABZH, projevy se obvykle vyskytují na místech, která nejsou pro takové onemocnění typická. Symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu lze popsat následovně:

• intenzivní bolest v horní části břicha;
• neúčinnost protivředové terapie;
• častý průjem (vodnatá stolice);
• prodloužené pálení žáhy a říhání.

Zollinger-Ellisonův syndrom je charakterizován refluxní ezofagitidou, zhoršenou stravitelností a zvýšenou střevní motilitou. S maligní formou se snižuje tělesná hmotnost, dochází k zánětlivému procesu, je možné střevní krvácení a perforace stěn žaludku.

Diagnostická opatření

Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu v raných stadiích má své obtíže, což je způsobeno podobnými klinickými projevy s běžným žaludečním vředem (GAL).

Diagnóza se provádí na základě:

• Celodenní vyšetření (palpace) - bolest v epigastrické oblasti.
• Pozitivní příznak Mendela (lokální bolest v postižené oblasti).
• Laboratorní testy (studium funkce žaludku tvořící kyselinu, test obsahu bazálního gastrinu v séru pomocí radioimunitní metody).
• Instrumentální testy (ultrazvuk, radiografie, FGDS, selektivní angiografie s kontrastem pro stanovení obsahu gastrinu v pankreatu).

Potvrzuje diagnostiku biopsie a histologické vyšetření zjištěných nádorů.

Léčba syndromu

Pro léčbu Zollingerova-Ellisonova syndromu lze použít jak konzervativní, tak operační metody. Provozní metody zahrnují:

• kompletní gastrektomie (při absenci účinku konzervativní terapie a komplikovaného průběhu YAB);
• laterální duodenotomie;
• optická optická diafanoskopie dvanáctníku.

Mezi metody konzervativní terapie patří podávání inhibitorů protonové pumpy (rabeprazol, omeprazol), blokátorů H2-histaminových receptorů (famotidin, ranitidin), anticholinergik (pirenzepin, metocinium jodid).

Tyto léky předepisuje ošetřující specialista v různých kombinacích, což snižuje riziko recidivy YAB snížením vylučování kyseliny chlorovodíkové.

V případě maligního průběhu a nefunkčního gastrinomu je indikována chemoterapie (fluorouracil, doxorubicin v kombinaci se streptozocinem).

Informace o prognóze

Prognózu Zollingerova-Ellisonova syndromu lze vzhledem k jeho pomalému průběhu nazývat příznivou ve srovnání s jinými rakovinovými procesy. V 50-80% případů s metastázami v játrech lze dosáhnout 5leté míry přežití, po kompletní resekci je to o něco vyšší - v 70-80% případů. Pokud jde o fatální následky gastrinu, obvykle nejsou spojeny s nádorem samotným, ale s různými destruktivními procesy (perforací, perforací vředů).

Zollinger-Ellisonův syndrom (gastrinom pankreatu): co to je, příčiny, diagnostika, léčba

Zollingerův-Ellisonův syndrom je patologický stav způsobený přítomností funkčně aktivního tumoru ostrůvků Langerhansova pankreatu (gastrinomas). Jedná se o vzácné onemocnění, při kterém nádor v nadměrném množství produkuje hormon gastrin. Patologie je skutečnou hrozbou pro lidský život. Když se objeví první známky onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékaře pro včasnou diagnózu a vhodnou léčbu.

Gastrinom je pankreatický adenom, který produkuje přebytek polypeptidového hormonu gastrin. Pod jeho vlivem se zvyšuje počet parietálních buněk žaludku a zvyšuje se vylučování kyseliny chlorovodíkové, což vede k tvorbě defektů na sliznici gastrointestinálního traktu - peptických a dvanáctníkových vředech. Jsou obtížně léčitelné a doprovázeny přetrvávajícím průjmem. Ulcerace atypické lokalizace mají dlouhý průběh a často se opakují.

Gastrinom je ve většině případů lokalizován ve slinivce břišní, o něco méně často v žaludku, dvanáctníku a lymfatických uzlinách v blízkosti žlázy. Z hlediska morfologie má nádor uzlovou strukturu, tmavě červenou, nažloutlou nebo šedavě zbarvenou barvu, zaoblený tvar a hustou texturu bez čiré kapsle. Velikost gastrinomů se často pohybuje v rozmezí 1 až 3 mm až 1 až 3 cm v průměru. Většina gastrinomu patří k maligním novotvarům. Vyznačují se pomalým růstem a metastázami do regionálních lymfatických uzlin a přilehlých orgánů.

Gastrinomy jsou rozděleny na jednotlivé a množné. První z nich jsou vždy lokalizovány ve slinivce břišní, druhé jsou častěji projevem vícečetných neoplasií s lézemi v jiných endokrinních žlázách těla.

Patologie byla poprvé popsána dvěma vědci v polovině minulého století - Zollingerem a Allisonem. U pacientů bylo zjištěno, že v horní části gastrointestinálního traktu se vyskytují obtížně vyléčitelné vředy, vysoká kyselost žaludeční šťávy a nádor inzulínového aparátu pankreatu. Vědci identifikovali úzký patogenetický vztah mezi ulcerací sliznice a hormonálními látkami produkovanými tímto nádorem. Díky práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndrom své jméno.

Zollinger-Ellisonův syndrom se také nazývá ulcerogenní syndrom ulcerózní diathesis. Jedná se o poměrně vzácnou gastrointestinální patologii, která se vyvíjí převážně u mužů ve věku 20-50 let. Patologická diagnostika spočívá v identifikaci gastrinémie, provokačních testů, endoskopie, transhepatické angiografie, rentgenového záření, ultrazvuku, tomografie. Pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem podstoupí chirurgickou a protidrogovou léčbu: odstraňují gastrinom, provádějí antiproliferativní a symptomatickou léčbu. Jsou to předepsané léky, které snižují kyselost žaludeční šťávy, stejně jako chemoterapii. Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi nebezpečná choroba. Pozdní diagnóza a nedostatečná terapie vedou k úmrtí pacientů.

Důvody

Přímou příčinou onemocnění je pankreatický novotvar. Ve velmi vzácných případech může být lokalizován v žaludku nebo v různých částech střeva. Nádor produkující gastrin se někdy stává projevem mnohočetné adenomatózy.

Příčiny a mechanismus tvorby gastrinomů nejsou v současné době plně pochopeny. Tam je genetická teorie výskytu nádoru, podle kterého nemoc je zděděná od matky k dítěti. Genové mutace způsobují nekontrolovaný růst patologicky změněných buněk.

Normálně G-buňky produkují gastrin, který podporuje hypersekreci kyseliny chlorovodíkové, jejíž přebytek způsobuje okyselení obsahu žaludku a potlačuje produkci gastrinu. Kyselina chlorovodíková na principu zpětné vazby se stává inhibitorem sekrece hormonů. Při Zollingerově-Ellisonově syndromu není tento proces řízen, což vede k přetrvávající hypergastrinémii. Hypergastrinémie je také projevem nádoru štítné žlázy, lipomu ledvin, karcinoidu, leofymu jícnu. Produkce velkého množství gastrinu stimuluje vylučování žaludeční kyseliny. Zvýšená kyselost je příčinou tvorby žaludečních vředů, které nejsou přístupné léčbě vředů.

Riziková skupina pro Zollinger-Ellisonův syndrom zahrnuje:

• zkušených kuřáků
• starších lidí
• pacientů s diabetem nebo chronickou pankreatitidou,
• osoby s nadváhou
• nedodržování potravinového režimu,
• s dědičnou predispozicí k této patologii.

Video: o koncepci Zollingerova-Ellisonova syndromu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonův syndrom v počátečních stadiích se prakticky neprojevuje. Jediným příznakem onemocnění je přetrvávající průjem způsobený hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové.

1. Syndrom bolesti Jak se tvoří vředy, silné bolesti se objevují na zcela netypických místech, která jsou špatně kontrolována léky. Bolest v horní části břicha je velmi perzistentní a intenzivní. To nastane po jídle, na prázdném žaludku nebo nějaký čas po jídle. Bolest v hypochondrii často vyzařuje dozadu.
2. Dyspepsie. Pacienti mají pálení žáhy, kyselé říhání, pálení na hrudi, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení obsahu žaludku ve výšce syndromu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Průjem je způsoben požitím přebytečné kyseliny chlorovodíkové ve střevě, což zvyšuje jeho motoriku a oslabuje funkce sání. Židle je bohatá, napůl tvarovaná, vodnatá, s fragmenty nestrávených potravin a mastných inkluzí. Steatorrhea je častým příznakem syndromu způsobeného inaktivací lipázy. Průjem je trvalý nebo periodický. Vyskytuje se u 50% pacientů a ve 20% je to jediný znak onemocnění.
4. Maligní gastrinémie se projevuje výrazným snížením tělesné hmotnosti, včetně vyčerpání těla, krvácením z gastrointestinálního traktu, zhoršenou acidobazickou rovnováhou a rovnováhou vody a elektrolytu.
5. U mnoha pacientů se vyvinou příznaky ezofagitidy.
6. Je možné zvětšit játra.

S lokalizací nádoru v hlavě pankreatu se onemocnění projevuje svěděním kůže, bolestivými pocity v pravém hypochondriu, mastnou stolicí, meteorismem. Známky poškození ocasu nebo těla orgánu jsou: splenomegalie, pokles indexu tělesné hmotnosti, bolest na levé straně pod žebry.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu mají své vlastní charakteristiky. Jsou poměrně velké, mnohočetné a obtížně léčitelné proti vředové léčbě.

Časté komplikace patologie jsou:

• perforace vředů a peritonitidy,
• krvácení z trávicího traktu,
• pájení vředů se sousedními orgány,
• jizvy sevření těla
• recidiva vředů po operaci,
• vyčerpání těla
• srdeční dysfunkce
• metastázy gastrinomas.

Diagnostika

Gastroenterologové analyzují historii onemocnění, stížnosti pacienta, historii života, rodinnou anamnézu. Zvláštní pozornost by měla být věnována refrakterní povaze vředů na vředovou terapii, jejich multiplicitě, častým recidivám, nevysvětlitelnému průjmu, hyperkalcémii, absenci infekce Helicobacter pylori a spojení s užíváním NSAID. Poté lékař provede objektivní vyšetření, během kterého odhalí bledost kůže nebo její žloutnutí. Během palpace vykazují výraznou bolest v epigastrické oblasti.

Vzhledem k tomu, že příznaky nemoci jsou nespecifické a podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, je nutné podstoupit speciální vyšetření pro správnou diagnózu. Přístrojové a laboratorní diagnostické metody umožňují potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

Klinickým materiálem pro laboratorní diagnostiku onemocnění je krev pacienta a žaludeční šťáva. V krvi se stanoví koncentrace hormonu gastrin a úroveň kyselosti žaludeční šťávy. S touto patologií se zvýší oba indikátory. Pro diferenciaci Zollingerova-Ellisonova syndromu a žaludečního vředu je nezbytné stanovit přítomnost škodlivé bakterie Helicobacter pylori u lidí. K tomu proveďte krevní test, výkaly, respirační test, cytologii. Obsahy fekálií se zkoumají z hlediska programových ukazatelů.

Instrumentální metody pro diagnózu patologie zahrnují: esophagogastroduodenoscopy, radiografii žaludku, CT a MRI, selektivní angiografie. Tyto výzkumné metody umožňují potvrdit přítomnost nádoru pankreatu, určit jeho velikost a přesnou lokalizaci. Pro detekci metastáz se provádí radiografie hrudních orgánů, endoskopická ultrasonografie, scintigrafie s radioaktivním izotopem značeným analogem somatostatinu a skenování radioizotopových kostí.

gastrinom na CT

Léčba

Osoby se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem jsou léčeny v gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení nemocnice. V přítomnosti maligního tumoru jsou pacienti hospitalizováni v onkologické lékárně.

Pacienti s gastrinomem musí dodržovat určitý režim a dietu. Dietní jídla jsou organizována v závislosti na stavu pacienta. Cílem dietní terapie je snížení podráždění gastrointestinálního traktu, snížení zánětu, urychlení hojení vředů. Jíst by mělo být zlomkové až šestkrát denně. Jídlo by mělo být vařené, vařené, pečené a konzumované v omšelé formě.

Konzervativní terapie je zaměřena na rychlé hojení vředů, snížení kyselosti žaludeční šťávy, prevenci relapsu. Pacientům se obvykle předepisují následující léky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všechny tyto léky patří do různých farmakologických skupin, ale mají jediný účinek - proti vředům a antiproliferační. Vzhledem k tomu, že riziko recidivy vředů je velmi vysoké, tyto léky jsou předepsány na celý život ve vysokých dávkách.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění potenciálně zhoubného nádoru. Ideálně by měl být nádor zcela odstraněn, což poskytne nejpříznivější prognózu. Po operaci je materiál odeslán do histologie, pomocí které objasní dobrou kvalitu nádoru. Pokud je formace umístěna takovým způsobem, že ji nelze dosáhnout, je možné odstranění části nebo celého orgánu. Pacienti ukázali odstranění žaludku. V tomto případě se nádor neodstraní. Gastrin nemá žádný vliv na orgán a symptomy onemocnění se již neobjevují.

podélná duodentotomie, odstranění gastrinomu

1. Enucleation - odstranění gastrinomu bez řezů jeho skořápky.
2. Pankreatoduodenální resekce - odstranění části slinivky a dvanáctníku.
3. Distální resekce pankreatu.
4. Subtotální resekce pankreatu.
5. Selektivní embolizace gastrolinomu.
6. Resekce žaludku.
7. Celková gastrektomie.
8. Laparoskopie je běžným jevem, který nevyžaduje úplné otevření břišní dutiny, zanechává žádné jizvy, snižuje riziko krvácení a komplikací.
9. V přítomnosti metastáz v játrech se provádí resekce.

Po operaci je pacientovi předepsán vitamin B12 a speciální doplňky vápníku.

Pacienti často vyhledávají lékařskou pomoc, jsou-li ve vnitřních orgánech již metastázy. V takových případech lze dosáhnout úplného vyléčení po operaci pouze u 30% pacientů.

Chemoterapie je široce používána v přítomnosti zhoubného novotvaru. Inhibuje růst nádoru. Ani toto zacházení však nezaručuje příznivý výsledek. Pacientům je předepsána kombinace léků - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie závisí na histologii novotvaru, jeho umístění a přítomnosti metastáz. Ve většině případů je prognóza poměrně příznivá. To je způsobeno pomalým růstem nádoru a přítomností obrovského množství léků, které snižují sekreci žaludku, na moderním farmaceutickém trhu.

Prognóza 5letého přežití závisí na počátečním zdravotním stavu pacienta, aplikovaném způsobu léčby, přítomnosti metastáz ve vnitřních orgánech. Smrt nastane, když se objeví vážné ulcerózní léze.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, odborníci doporučují dodržovat následující pravidla:

• jíst správně
• pravidelně navštěvovat gastroenterologa,
• jednou ročně podstoupit endoskopické vyšetření trávicího traktu,
• bojovat proti špatným návykům
• vyhnout se stresovým situacím a konfliktním situacím.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

Možné příčiny nemoci, její forma

Ještě jednou bych rád zdůraznil, že nádor se může tvořit jak ve stěně žaludku, tak v dvanáctníku. Je nebezpečné, že produkuje gastrin, a to aktivně ovlivňuje tvorbu trávicí šťávy komplexního složení, enzymů a kyseliny chlorovodíkové. Jejich vysoký obsah vyvolává tvorbu velkých množství vředů různých hloubek. Negativní je skutečnost, že jsou špatně léčitelné.

Před popisem symptomů a taktiky léčby Zollingerova-Ellisonova syndromu bych chtěl zjistit příčiny onemocnění, jeho odrůdy. Pokud hovoříme o lokalizaci, gastrinom může ovlivnit slinivku břišní, a to její hlavu, tělo nebo ocas, stejně jako žaludek nebo dvanáctník. Ve většině případů je takový nádor hodnocen jako benigní. To znamená, že typ jeho buněk je ve struktuře podobný strukturním jednotkám samotného orgánu. Ale! To neznamená, že vzdělání v Zollingerově-Ellisonově syndromu nemůže degenerovat na maligní (určitá část buněk nebo všichni ztrácejí diferenciaci).

Obracíme se na příčiny chorobného stavu, v tomto případě je jasně definován. Výskyt symptomů syndromu Zollinger Ellison je usnadněn přítomností nádoru, který nekontrolovatelně produkuje biologicky aktivní polypeptid, také známý jako gastrin. Podle statistik je v all části všech pacientů s popsanou diagnózou léze pankreatu, nadledvinek, příštítných tělísek a štítné žlázy, hypofýzy.

Nelze říci, že mnoho lidí čelí nutnosti léčit Zollinger-Ellisonův syndrom, takový stav je poměrně vzácný. Zde je však důležité vzít v úvahu skutečnost, že v počáteční fázi vývoje onkologické onemocnění probíhá jako klasický peptický vřed. Z tohoto důvodu je včasná detekce a léčba doprovázena určitými obtížemi. Velikost patologické formace obvykle dosahuje maxima 2 cm, ale existují případy, kdy se tento indikátor zvyšuje na 5 cm.

Klinický obraz

Jak již bylo zmíněno, popsaná patologie je charakterizována běžnými projevy charakteristickými pro peptický vřed. Všem vědcům a lékařům se však podařilo identifikovat řadu specifických projevů s přihlédnutím k diagnóze Zollingerova-Ellisonova syndromu.

1. Průběh onemocnění není bez přetrvávající bolesti, koncentrované v horní části břicha. Častěji se projevují v reprezentacích mužů. Bolestivé pocity se mohou objevit jak po jídle, tak i nalačno.
2. Zollinger-Ellisonův syndrom nezvládá refluxní ezofagitidu bez tekuté stolice. Tento příznak je častější u žen a někdy je to jediný projev onemocnění. Stolice je hodnocena jako bohatá, vodnatá, obsahuje nečistoty tuku, vměstky ve formě nestrávených potravin v malých množstvích.
3. Pravděpodobnost kombinace výše uvedených dvou symptomů není vyloučena. Více než polovina pacientů čelí podobnému jevu.

Stále možné pálení v hrudi, pálení žáhy, řinčení, ale všechny tyto projevy jsou zaměněny za symptomy gastroezofageální refluxní choroby. Nepříjemné pocity se vysvětlují tím, že dochází často k opakovanému házení kyselého obsahu ze žaludku do jícnu. To nevyhnutelně vede k poškození dolní části kanálu spojujícího ústní dutinu se žaludkem. Sekundární, ale neméně časté příznaky zahrnují nevolnost, vnitřní gastrointestinální krvácení, nedobrovolnou erupci žaludku, vykašlávání. Přítomnost takového klinického obrazu by vás měla zamyslet nad potřebou léčit nepříjemný Zollinger-Ellisonův syndrom.

Diagnostické postupy

Nezapomeňte svému lékaři informovat o rušivých příznacích.

To vše začíná sběrem a následnou analýzou kumulativních informací o nemoci, stížnostech pacienta na lékaře (kdy se přesně objevily symptomy, jako je bolest, ztráta stolice, pálení, řasy). Pacientův životní styl je vyšetřován, možná dlouho měl žaludeční vředy, které nejsou léčeny. Zohledněna je také historie rodiny. Volba léčby závisí na popisu symptomů Zollingerova-Ellisonova syndromu ze strany pacienta, který ji aplikoval. Data objektivního vyšetření zahrnují bledou kůži, žloutnutí. Výjimkou není krvácení z gastrointestinálního traktu, defekty na povrchu zubů.

Komplexní vyšetření není bez údajů získaných z přístrojových a laboratorních studií. To může být stanovení hladiny biologicky aktivních látek, které mohou regulovat proces vylučování žaludeční šťávy a ovlivňovat fyziologické schopnosti orgánu trávení. Krevní test se provádí na lačný žaludek. Užitečný je test na produkci žaludeční kyseliny. Pokud je jeho hladina vyhodnocena jako zvýšená, pak lékař podezřívá přítomnost hmoty podobné nádoru.

V rámci diagnostických postupů se provádí test pomocí sekretinu, který se podává intravenózně, po kterém se sledují změny hladiny gastrinu v krvi. Lékař může pacienta odkázat na zákrok, při kterém se pomocí speciálního zařízení zkoumá a vyhodnocuje vnitřní povrch kanálu spojujícího dutinu ústní s žaludkem. Biopsie se provádí bez selhání, tj. Vzorek tkáně se odebere, aby se stanovila struktura jejích buněk.

Dokonce i nejzkušenější lékař zjistí, že je obtížné poskytnout účinná klinická doporučení o Zollingerově-Ellisonově syndromu bez měření odporu mezi elektrodami mezi elektrodami, které jsou vloženy do jícnu. Je tedy možné měřit kyselost fyziologického prostředí. Také se provádí ultrasonografie orgánů soustředěných v dutině břišní. Existuje také diagnostická metoda s komplexním názvem selektivní abdominální angiografie, která se však vyznačuje nízkou invazivitou. Jedná se o postup sběru krve ze žil pankreatu, který se provádí pomocí propíchnutí kůže pomocí speciálních nástrojů.

Není použita žádná diagnostická metoda.

Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je mírně rozsáhlá. Zahrnuje také počítačovou tomografii, která umožňuje detekovat nádor slinivky břišní, stěny jiných zažívacích orgánů. Žádná výjimka je magnetická rezonance, která je ve srovnání s počítačem považována za přesnější. Během vyšetření budete možná muset konzultovat chirurga, gastroenterologa.

Popis taktiky léčby

Dotčené onkologické onemocnění je nebezpečné z důvodu komplikací a následků. Vlivem negativních faktorů, perforace vředů, zúžení dolního jícnu se může objevit vnitřní krvácení. Seznam zde nekončí, stále existuje riziko vzniku kachexie, abnormálních srdečních funkcí, nádorových metastáz, mačkání žlučových cest.

Abyste tomu zabránili, musíte se neprodleně poradit s lékařem. Ten po komplexním průzkumu přijme opatření k minimalizaci uvolňování kyseliny chlorovodíkové spolu se žaludeční šťávou. K tomu se běžně používají protivředové léky patřící do skupiny inhibitorů protonové pumpy. Faktem je, že za podmínek popsaného onemocnění jsou vředy velmi rezistentní vůči standardní terapii, navíc jsou náchylné ke komplikacím. Někdy nastanou situace, kdy je ohrožen život pacienta. Pokud konzervativní léčba nepřinese výsledky, rozhodne lékař o potřebě operace. Během procedury je nádor zcela odstraněn.

Kůže má unikátní ochrannou strukturu.

Zollinger - Ellisonův syndrom

Co je Zollingerův - Ellisonův syndrom -

V roce 1955 popsali Zollinger a Allison 2 pacienty, u kterých byly těžké vředy horního gastrointestinálního traktu, které měly průjem na pozadí vysoké produkce kyseliny, v kombinaci s nádorem pankreatických ostrůvků a navrhly možné patogenetické vazby mezi humorálními látkami produkovanými tímto způsobem. a následný výskyt peptických vředů. Buňky tohoto nádoru (acidofilní isolocyt-a-buňky) vylučují velké množství gastrinu, na jehož základě obdržel gastrinom druhé jméno.

Patogeneze (co se děje?) Během Zollingerova - Ellisonova syndromu:

V současnosti je u Zollingerova-Ellisonova syndromu tumor s produkcí gastrinu v 85–90% případů lokalizován ve slinivce břišní (nejčastěji v hlavě nebo ocasu), u 10–15% pacientů je lokalizován v sestupné části duodena, vzácně žaludku, jater, sleziny a dalších orgánů. U některých pacientů s klinickým obrazem Zollingerova-Ellisonova syndromu není během vyšetření diagnostikován nádor, nýbrž hyperplazie G buněk sliznice antra produkující gastrin. Přibližně 25% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je projevem mnohočetné endokrinní adenomatózy typu I (MEA-I) - onemocnění zděděného autosomálně dominantním mechanismem, ve kterém jsou detekovány adenomatózní léze pankreatu, příštítných tělísek, hypofýzy, nadledvinek.

V 60-90% případů je charakter gastrinu maligní, i když se zpravidla liší spíše pomalým růstem. Metastázy se nejčastěji vyskytují v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mediastinu. Velikost nádorů se pohybuje v rozmezí 0,2-2 cm, zřídka dosahuje 5 cm nebo více.

Zollinger-Ellisonův syndrom je poměrně vzácná patologie. Výskyt je 1-4 na 1 000 000 obyvatel ročně. V roce 1978 bylo v literatuře popsáno více než 2000 pozorování těchto pacientů. Podle některých zpráv mohou pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem tvořit až 1% všech pacientů s dvanáctníkovými vředy. Problémy s jeho včasným zjišťováním mohou být zároveň spojeny se skutečností, že v raných stadiích se tento syndrom může objevit pod rouškou běžného peptického vředu.

Zollinger-Ellisonův syndrom se vyskytuje v každém věku (většinou mezi věkem 20 a 50 let), častěji u mužů.

U 90-95% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem jsou detekovány peptické vředy, jejichž patogeneze je spojena se silnou hyperprodukcí kyseliny chlorovodíkové v důsledku zvýšené produkce gastrinu.

U většiny pacientů jsou zjištěny dvanáctníkové vředy, méně lokalizované léze v žaludku. U přibližně 20–25% pacientů jsou ulcerózní léze umístěny v distální části dvanáctníku, stejně jako v lačníku (což není typické pro běžnou vředovou chorobu).

Rozměry ulcerózního defektu u Zollingerova-Ellisonova syndromu se zpravidla neliší od těch, které se vyskytují u peptických vředů, i když mohou být vytvořeny vředy o průměru 2 cm nebo více. Typické pro toto onemocnění by však mělo být považováno za mnohotvárnost léze.

Příznaky Zollingerova - Ellisonova syndromu:

Na rozdíl od peptického vředu se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je bolestivý syndrom často velmi tvrdohlavý a nereaguje dobře na konvenční vředovou terapii.

Charakteristickým znakem Zollingerova-Ellisonova syndromu je průjem, který je podle různých autorů pozorován u 30-65% pacientů. U 7-18% pacientů může být průjem jedinou manifestací onemocnění. Příčiny průjmu u Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou spojeny s evakuací významného množství kyselého obsahu do lačníku, následovaným zvýšenou motilitou tenkého střeva a rozvojem zánětu, zvýšenou sekrecí sodíku a vody v tenkém střevě v důsledku přímého účinku gastrinu, který je hojný sekundárně. sekrece bikarbonátů pankreatu. Inaktivace lipázy při nízkých hodnotách pH vede k steatorrhea.

Přibližně 13% pacientů se Zollinger-Ellisonovým syndromem má závažné projevy ezofagitidy a u některých pacientů tvorbu peptických vředů a striktur jícnu.

Diagnóza Zollingerova - Ellisonova syndromu:

V diagnóze Zollingerova-Ellisonova syndromu hraje důležitou roli studium funkce žaludku tvořící kyselinu. U 50% těchto pacientů hladina bazální kyseliny přesahuje 15 meq / h a u 2/3 pacientů je to 10 meq / h. Diagnostická hodnota těchto kritérií stále není dostatečně vysoká, protože značný počet pacientů s dvanáctníkovou peptickou vředovou chorobou může mít podobné hodnoty uvolňování bazální kyseliny.

U pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem, na rozdíl od pacientů s konvenčními dvanáctníkovými vředy, není po stimulaci sekrece patrné zvýšení uvolňování kyseliny; U většiny pacientů však ukazatele produkce bazální kyseliny přesahují 60% úrovně stimulované produkce kyseliny.

Velký význam pro rozpoznání Zollingerova - Ellisonova syndromu je stanovení hladiny bazálního gastrinu v séru, provedené radioimunitní metodou. Pokud se u pacientů s peptickým vředem pohybuje bazální hladina sérového gastrinu v rozmezí 50-70 pg / ml, pak se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je vyšší než 150-200 pg / ml a u mnoha pacientů překračuje normální hodnoty 5-30krát. Úroveň bazální koncentrace gastrinu nad 1000 pg / ml by měla být vždy alarmující, pokud jde o možnou přítomnost tohoto onemocnění u pacienta. Je třeba mít na paměti, že hypergastrinémie (i když ne tak významná jako u gastrinomu) může být s anémií s deficitem B12, chronickým selháním ledvin, s pylorickou stenózou, u pacientů, kteří podstoupili rozsáhlou resekci tenkého střeva, stejně jako vagotomii.

V diagnostice gastrinomů se široce používají tzv. "Provokativní testy" se sekretinem, glukagonem, vápenatými solemi, standardizovanou nutriční zátěží.

Intravenózní podání sekretinu v dávce 1 až 2 jednotky. na 1 kg tělesné hmotnosti vede ke zvýšení počáteční hladiny gastrinu u 70-80% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem, zatímco u běžných dvanáctníkových vředů dochází naopak ke snížení koncentrace gastrinu. Podobný účinek je způsoben intravenózním podáním glukagonu.

Intravenózní podání glukonátu vápenatého (v dávce 4-5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti) u pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem způsobuje zvýšení hladiny gastrinu o více než 50% (téměř na úroveň 500 pg / ml a vyšší), zatímco v případě peptického vředu zvýšení gastrinu je velmi malé.

Naopak použití testu se standardizovanými potravinami (30 g proteinů, 20 g tuku a 25 g sacharidů) nemění počáteční koncentraci gastrinu u pacientů s gastrinomem, zatímco u pacientů s dvanáctníkovými vředy je pozorován výrazný nárůst jeho obsahu.

Poměrně menší roli v rozpoznávání Zollingerova-Ellisonova syndromu hrají metody instrumentálního výzkumu.

Při rentgenovém vyšetření žaludku u těchto pacientů je tedy možné zaznamenat zesílení záhybů sliznice, což je však velmi nespecifický symptom.

Pomocí ultrazvukového vyšetření slinivky břišní a výpočetní tomografie je možné stanovit správnou diagnózu pouze u 50-60% pacientů, což je často vysvětleno malou velikostí nádoru.

Přesná metoda rozpoznávání Zollingerova-Ellisonova syndromu je považována za transhepatickou selektivní angiografii s krví odebranou z pankreatických žil a následné stanovení hladiny gastrinu v ní, což umožňuje stanovení správné diagnózy u 80% pacientů. Výše uvedený způsob je však technicky obtížný a vyžaduje mnoho zkušeností.

Léčba Zollingerova - Ellisonova syndromu:

U pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem lze použít jak konzervativní, tak chirurgické metody.

Za radikální lze považovat pouze operaci úplného odstranění gastrinomu, což je možné pouze u 10% pacientů. U mnoha pacientů jsou v době operace detekovány metastázy do různých orgánů. Často, také s laparotomií, nádor nemůže být detekován kvůli jeho malé velikosti.

Vzhledem k těmto okolnostem byl široce používán jiný typ operace - totální gastrektomie. V současné době, s přihlédnutím k aktivnímu použití blokátorů histamin Hi-receptorů v lékařské praxi, se zúží indikace totální gastrektomie. Nyní se používá pro neúčinnost těchto léků, stejně jako pro komplikované vředy.

Vagotomie dosud nebyla široce používána v léčbě pacientů s gastrinomem; účinnost této operace u tohoto onemocnění je hodnocena kontroverzně.

Konzervativní léčba pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem zahrnuje především použití blokátorů histaminového Ng receptoru. Průměrné terapeutické dávky (1200 mg cimetidinu nebo 450 mg ranitidinu denně) jsou často nedostatečné pro hojení vředů. V závažných případech, aby se dosáhlo klinického účinku, musí pacienti předepsat až 10-12 g cimetidinu a 1,5-6 g ranitidinu denně. Kombinace blokátorů histamin Ng receptorů se selektivními m-cholinolytiky (gastrocen) se osvědčila dobře. Existují důkazy o účinnosti v Zollinger-Ellisonově syndromu nového antisekrečního léku omeprazolu.

Předpověď. Navzdory často maligní povaze gastrinomu, tendenci k metastázám, nemožnosti v mnoha případech radikálního odstranění nádoru je prognóza Zollingerova-Ellisonova syndromu lepší než u jiných maligních nádorů, což je vysvětleno relativně pomalým růstem.

Pětileté přežití pacientů od doby diagnózy (i v přítomnosti metastáz v játrech) se podle literatury mění v rozmezí od 50 do 80%. Pětileté přežití v radikálních operacích dosahuje 70-80%. Smrt se často nevyskytuje z progresivního růstu samotného nádoru, ale z komplikací ulcerózních lézí.

Který lékař by měl být konzultován, pokud máte Zollinger-Ellisonův syndrom:

Obtěžuje vás něco? Chcete znát podrobnější informace o Zollingerově-Ellisonově syndromu, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevence, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete inspekci? Můžete se domluvit s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat nemoc na základě symptomů, konzultují vás a poskytnou vám nezbytnou pomoc a diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajemník kliniky si vybere vhodný den a čas návštěvy u lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na své osobní stránce.

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jste jejich výsledky konzultovali s lékařem. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Myslíte? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost symptomům nemocí a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku neprojevují v našem těle, ale nakonec se ukazuje, že jsou bohužel už příliš pozdě na léčení. Každá choroba má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy onemocnění. Identifikace symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, aby se zabránilo nejen hrozné nemoci, ale také udržet zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat na lékaře - použijte online konzultační sekci, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Máte-li zájem o hodnocení klinik a lékařů, zkuste najít informace, které potřebujete, v sekci Všechny léky. Zaregistrujte se také na zdravotním portálu Eurolab, kde budete informováni o nejnovějších novinkách a aktualizacích na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Refluxní syndrom jícnu

Stav, který je spuštěn vylučujícím gastrinovým nádorem slinivky, se nazývá Zollinger-Ellisonův syndrom. Kromě této lokalizace může být nádor umístěn v žaludeční stěně a dvanáctníku. Vzhledem ke zvýšené hladině gastrinu je stimulována produkce žaludeční šťávy, enzymů a kyseliny chlorovodíkové. To vše vede k tvorbě defektů nebo vředů v žaludku, které jsou obtížně léčitelné.

Pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem trpí častým vývojem peptického vředu. To je důvod, proč jsou v mnoha případech symptomy často podobné příznakům refluxní ezofagitidy. V tomto případě jsou hlavní projevy onemocnění následující:

• Častá a poměrně dlouhotrvající bolest v horní části pobřišnice;
• Kyselina podobná pálení žáhy, která se vyskytuje po řasení, by měla pacienta upozornit na refluxní ezofagitidu;
• Ostré hubnutí;
• Průjem a hojná stolice jsou důležitým příznakem Zollinger-Ellisonovy choroby;
• Často je toto onemocnění paralelně tvořeno refluxní ezofagitidou, vyvolávající deformaci a zúžení jícnu.

Po objevení alespoň jednoho z uvedených příznaků člověk nemůže váhat navštívit specialistu.

Terapie Zollingerova-Ellisonova syndromu a refluxní ezofagitidy

Za účelem zjištění ulcerózních formací vzniklých v Zollingerově-Ellisonově syndromu provádějí lékaři komplexní diagnostiku, po které je léčba předepsána. Podstata terapie spočívá v eliminaci nádoru a pooperačním ověření postiženého orgánu. Léčba během léčebného období jsou léky, které snižují hladinu kyseliny chlorovodíkové.

V případě detekce refluxní ezofagitidy předepisují odborníci operaci ke stabilizaci funkce srdečního oddělení.

Hlavní indikace pro intervenci pro syndrom refluxní ezofagitidy jsou:

• Nedostatek nezbytného účinku lékové terapie;
• Recidiva krvácení, ulcerace a další komplikace;
• Frekvence vzniku aspirační pneumonie;
• Barrettův jícen.

Poměrně často, se syndromem refluxní ezofagitidy, je chirurgický zákrok prováděn, když je onemocnění kombinováno s jícnovou kýlou a GERD.

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollingerův-Ellisonův syndrom je komplex symptomů způsobený přítomností gastrin-produkujících nádorů pankreatu nebo dvanáctníku, hyperhypersekrecí kyseliny chlorovodíkové v žaludku a jeho ulcerogenním účinkem na sliznici gastrointestinálního traktu. Onemocnění se projevuje příznaky vředů: bolest, průjem, pálení žáhy, říhání a gastrointestinální krvácení. Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je založena na stanovení hladiny bazálního gastrinu, dat endoskopických a rentgenových studií, ultrazvuku, CT, selektivní angiografie. Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu může zahrnovat odstranění gastrinomu, kompletní gastrektomii, vagotomii, užívání H2-blokátorů, m-cholinolytik, inhibitorů protonové pumpy, chemoterapii.

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben rozvojem hormonálně aktivního tumoru pankreatu nebo dvanáctníku, který produkuje nadměrné množství gastrinu, což vede ke zvýšené produkci kyseliny v žaludku a rozvoji peptických a duodenálních ulcerací.

Gastrin-produkující tumory (gastrinomy) patří k adenomům endokrinně podobných buněk APUD systému a jsou reprezentovány jedním nebo více uzly tmavě červené barvy s kulatým (oválným) tvarem, hustou konzistencí, malou velikostí (obvykle od 0,2 do 2 cm). V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou gastrinomy převážně lokalizovány v těle nebo ocase pankreatu, asi třetina v dvanáctníku nebo peripankreatických lymfatických uzlinách (vzácně v žaludku, slezině, játrech). Dvě třetiny gastrinomu jsou maligní nádory, rostou pomalu, metastázují především v regionálních a supraclavikulárních lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mediastinu, pobřišnici a kůži.

Pro Zollinger-Ellisonův syndrom je přítomnost mnohočetných vředů atypické lokalizace horní části gastrointestinálního traktu (například v distální části dvanácterníku, v jejunu) s dlouhým průběhem a častými recidivami. Zollinger-Ellisonův syndrom je v gastroenterologii vzácnou patologií (asi 4 případy na 1 milion lidí), vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 20 až 50 let.

Důvody

Hlavní příčinou Zollingerova-Ellisonova syndromu je perzistentní, nekontrolovaná hypergastrinémie způsobená přítomností nádorů pankreatu nebo dvanáctníku produkujících gastrin. Téměř čtvrtina pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem vykazuje mnohočetnou endokrinní adenomatózu typu I s poškozením nejen slinivky břišní, ale také hypofýzy, štítné žlázy a příštítných tělísek a nadledvinek.

Někdy může být Zollinger-Ellisonův syndrom spojován s hyperplazií G-buněk produkujících gastrin antra. Normálně je sekrece gastrinu G-buňkami regulována mechanismem negativní zpětné vazby (inhibitorem je uvolnění kyseliny chlorovodíkové). Produkce gastrinového tumoru v Zollingerově-Ellisonově syndromu není vůbec regulována, což vede k nekontrolované hypergastrinémii.

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu může být zjištěn těžký žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed atypickou lokalizací, tolerantní k léčbě vředů. Klinické příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou přetrvávající, intenzivní bolest v horní části břicha, hojná, poloprofilová nebo vodnatá stolice obsahující velké množství tuku (průjem a steatorrhea), prodloužené pálení žáhy a řití, esofagitida, striktura jícnu. Průjem je způsoben acidifikací obsahu lačníku, zvýšenou peristaltikou, rozvojem zánětu a zhoršenou absorpcí.

Maligní charakter Zollingerova-Ellisonova syndromu může znamenat významné snížení tělesné hmotnosti. V Zollingerově-Ellisonově syndromu existuje tendence k rozvoji destruktivních procesů a komplikací (perforace a gastrointestinální krvácení).

Diagnostika

Problémy časné diagnózy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou spojeny s přítomností symptomů podobných běžnému peptickému vředu. Hmatná odhalila silnou bolest v epigastriu, lokální bolest vředu (pozitivní příznak Mendela).

Diferenciální diagnostická hodnota v Zollingerově-Ellisonově syndromu má studii hladiny bazálního gastrinu v séru a indikátorů sekrece žaludku s provedením funkčních testů se standardizovanou nutriční zátěží nebo intravenózním podáním sekretinu, glukagonu, vápenatých solí. Pro Zollingerův-Ellisonův syndrom, na rozdíl od obvyklého peptického vředu, je charakteristické významné zvýšení hladiny gastrinu v krvi (až 1000 pg / ml nebo více) a rychlost toku volné kyseliny chlorovodíkové (4-10 krát). Specifický pro Zollingerův-Ellisonův syndrom je test se sekretinem, jehož zavedení vede ke zvýšení hladiny gastrinu u většiny pacientů (s normálními dvanáctníkovými vředy, jeho koncentrace klesá). Podobný účinek je způsoben zátěžovým testem glukagonu a glukonátu vápenatého.

Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je doplněna instrumentálními vyšetřovacími metodami. Podezření na Zollingerův - Ellisonův syndrom může být způsobeno přítomností vícečetných ulcerózních lézí a neobvyklým umístěním vředů, které jsou odhaleny rentgenem žaludku a FGDS. Ultrasonografie břišní dutiny a CT umožňuje vizualizaci nádoru pankreatu, v případě maligního gastrinomu je také možné výrazné zvětšení jater a přítomnost tvorby nádoru. Nejvíce informativní, ale technicky obtížnější metodou diagnózy Zollingerova-Ellisonova syndromu je selektivní abdominální angiografie se stanovením hladiny gastrinu v žilách pankreatu.

Zollingerův - Ellisonův syndrom je diferencován s obtížnou cikatrizací a často se opakujícími vředy horního GI traktu, celiakií, nádory tenkého střeva, hypergastrinemií s hypertyreózou, gastritidou, stenózou pyloru, anémií s deficitem B12.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Radikální metodou pro léčbu Zollingerova-Ellisonova syndromu je úplné odstranění gastrinomu provedením diafanoskopie vláknité optiky dvanácterníku a laterální duodenotomie pomocí důkladné revize sliznice. Dosti často, v době operace, jsou gastrinomové metastázy detekovány v různých orgánech, proto je úplné vyléčení po takové operaci možné pouze u 30% pacientů.

Účinnost resekce žaludku s proximální selektivní vagotomií nebo pyloroplastikou se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je nízká vzhledem k tomu, že vředy se mohou velmi rychle opakovat. Dosud široce používaná celková gastrektomie je v současné době indikována pouze v nepřítomnosti výsledku konzervativní léčby a komplikovaného průběhu vředového procesu.

Jako konzervativní lékařská praxe pro Zollingerův-Ellisonův syndrom se používají léky, které snižují uvolňování kyseliny chlorovodíkové: blokátory receptoru histaminu H2 (ranitidin, famotidin), někdy v kombinaci se selektivními m-cholinolytiky (platifilin, pirenzepin), inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol). ). Léky mohou být předepsány pro život kvůli vysokému riziku recidivy vředů, jejich dávky jsou vyšší než při léčbě běžného peptického vředu a závisí na úrovni bazální sekrece kyseliny chlorovodíkové. Pro maligní a nefunkční gastrinomy se používá chemoterapie (kombinace streptozocinu, fluorouracilu a doxorubicinu).

Předpověď

Prognóza Zollingerova - Ellisonova syndromu je o něco lepší než u jiných maligních nádorů a je spojena s jeho poměrně pomalým růstem: 5 leté přežití i v přítomnosti metastáz v játrech je po radikálních operacích 50-80%, 70-80%. Smrt může být způsobena nejen samotným nádorem, ale komplikacemi závažných ulcerózních lézí.