Léčíme játra

Lék Ursofalk patří do skupiny hepatoprotektorů. Obsahuje kyselinu ursodeoxycholovou. Formy uvolňování léků:

• Tobolky - 250 mg účinné látky v každé z nich;
• Suspenze pro perorální podání, 250 ml - 250 mg účinné látky v každých 5 ml.

Indikace pro použití Ursofalka

Indikace pro použití Ursofalka poměrně rozsáhlé:

• Cirhóza jater, primární biliární;
• Sclerosing cholangitis;
• JCB (cholesterolové kameny, o průměru nejvýše 15 mm);
• Hepatitida jakéhokoli původu;
• Alkoholické onemocnění jater;
• Akutní otrava alkoholem;
• Nealkoholický původ steatohepatitidy;
• Dyskineze žlučovodů a žlučníku;
• Poškození jater u cystické fibrózy;
• Důsledky operace transplantace jater;
• Dlouhodobé užívání hepatotoxických a cholestatických léků (hormonů, včetně antikoncepce, některých antibiotik atd.);
• Atresie žlučových cest uvnitř jater.

Kontraindikace

Podmínky u pacientů, u nichž je užívání přípravku Ursofalk kontraindikováno:

• Alergie na léčivo a jeho složky;
• Akutní cholecystitis;
• Akutní cholangitida;
• ZhKB o velikosti kamene větší než 15 mm;
• Překážka žlučových cest (překrytí kamene);
• Hypomotorické poruchy žlučníku (snížení motorické aktivity);
• Bilická kolika;
• Doba laktace;
• Děti do 3 let (pro léčivo ve formě tobolek);
• Jaterní cirhóza, dekompenzace;
• Renální selhání;
• Jaterní nedostatečnost.

Princip činnosti

Ursofalk se dostává do systémového oběhu a má hepatoprotektivní, cholelitické a imunomodulační účinky. Aktivní složka léčiva snižuje žlučové kyseliny v žluči a odstraňuje je střevy, což snižuje stagnaci žluči v játrech a žlučníku. Také lék obnovuje shell hepatocytů, zlepšuje jeho schopnost bránit se toxinům a dalším škodlivým látkám. Ursofalk snižuje zánět v játrech, žlučníku a žlučových cestách. Ursofalk navíc pomáhá rozpouštět měkké cholesterolové kameny.

Způsob použití

Ursofalk Capsule

Tobolky Ursofalk se užívají perorálně, bez žvýkání, s dostatečným množstvím tekutiny. Dávkování se obvykle volí individuálně v závislosti na hmotnosti pacienta, jeho patologii a závažnosti. Průměrné výpočty dávek:

• Rozpustné kameny - s hmotností pacienta do 60 kg - 2 kapsule večer; 60-80 kg - 3 kapsle; 80-100 kg - 4 kapsle; od 100 kg - 5 kapslí. Průběh léčby je od 6 měsíců do 1 roku.
• Biliární cirhóza: s hmotností 45-60 kg - 1 kapsle třikrát denně; 60-80 kg - 4 kapsle denně, rozdělených do 3 dávek; 80-95 kg - 5 kapslí denně rozdělených do 3 dávek; 95-110 kg - 2 kapsle třikrát denně; více než 110 kg - 7 tobolek denně, rozdělených do 3 dávek. Průběh léčby je dlouhý, možná celoživotní.
• Hepatitida jakéhokoliv původu - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdělená do 2-3 dávek. Průběh léčby je asi 1 rok. V případě potřeby můžete rozšířit
• Cholangitida a poškození jater u cystické fibrózy - od 12 do 30 mg na kg hmotnosti pacienta, dělení 2-3 krát. Průběh léčby je v průměru asi 6 měsíců, ale může být prodloužen na 2-3 roky.
• Steatohepatitida a alkoholické jaterní onemocnění - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdělená do 2-3 dávek. Průběh léčby je 6-18 měsíců.
• Dyskineze žlučových cest - 10 mg na kg hmotnosti, rozdělená do 2 dávek. Průběh léčby je od 2 týdnů do 2 měsíců.

Suspenze Ursofalk

Ursofalk, ve formě suspenze, je doporučován pro děti do 3 - 6 let a pro pacienty, u kterých jsou poruchy polykání narušeny. Průměrné výpočty dávek pro specifické patologie, vzhledem k tomu, že 5 ml obsahuje 250 mg léčiva a 1 ml - 50 mg, resp.

• Rozpuštění kamenů: hmotnost 5-7 kg - 1,25 ml; 8-12 kg - 2,5 ml; 13-18 kg - 3,75 ml; 19-25 kg - 5 ml; 26-35 kg - 7,5 ml; 36-50 kg - 10 ml; 51-65 kg - 12,5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; od 100 kg do 25 ml. Průběh léčby se pohybuje od 6 měsíců do 1 roku.
• Biliární cirhóza: s hmotností 5-7 kg - 1,25 ml jednou denně, večer; 8-12 kg - 1,25 ml denně a večer; 13-18 kg - 1,25 ml třikrát denně; 19-25 kg - 2,5 ml ráno a večer; 26-35 kg - 2,5 ml třikrát denně; 36-50 kg - 5 ml ráno a večer; 51-65 kg - 5 ml třikrát denně; 66-80 kg - 5 ml ráno a odpoledne a 10 ml večer; 81-100 kg - 5 ml ráno a 10 ml odpoledne a večer; od 100 kg - 10 ml třikrát denně. Průběh léčby je dlouhý, možná celoživotní.
• Hepatitida - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdělená do 2-3 dávek. Průběh léčby je asi 1 rok. V případě potřeby můžete rozšířit
• Cholangitida a poškození jater u cystické fibrózy - od 12 do 30 mg na kg hmotnosti pacienta, dělení 2-3 krát. Průběh léčby je v průměru asi 6 měsíců, ale může být prodloužen na 2-3 roky.
• Steatohepatitida a alkoholické jaterní onemocnění - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdělená do 2-3 dávek. Průběh léčby je 6-18 měsíců.
• Dyskineze žlučových cest - 10 mg na kg hmotnosti, rozdělená do 2 dávek. Průběh léčby je od 2 týdnů do 2 měsíců.

Nežádoucí účinky Ursofalk

Ursofalk způsobuje extrémně vzácné vedlejší účinky a všechny z nich po snížení dávky léku nebo po jeho zrušení zmizí:

• Bolesti břicha;
• Volné stolice;
• Svědění kůže;
• Nevolnost

Nebyly hlášeny žádné případy předávkování tímto nástrojem.

Zvláštní pokyny

Během těhotenství, lék může být použit, nemá vliv na vývoj plodu a tvorbu orgánů. Během kojení po celou dobu léčby se doporučuje ukončit kojení, protože neexistují spolehlivé údaje o účinku léčiva na tělo zdravého dítěte.

Děti mladší 3 let se doporučuje užívat lék ve formě suspenze.

Alkohol neovlivňuje vlastnosti drogy, ale zhoršuje játra.

Naše játra jsou denně vystavena mnoha zátěžím a práce všech orgánů a systémů do značné míry závisí na jeho správném fungování. V určitých situacích může být játra narušena a začíná vyžadovat zvýšenou pozornost a určité terapeutické zákroky. Pro eliminaci a prevenci řady problémů s tímto tělem lze použít speciální léčivé látky - hepatoprotektory. Jedním z léků tohoto typu je Ursofalk. Dnes budeme hovořit o vlastnostech užívání této drogy.

Co je akce Ursofalk?

Podle návodu má tento léčivý přípravek účinný choleretický účinek, ničí kameny typu cholesterolu a eliminuje nadbytek „špatného“ cholesterolu v těle.

Konzumace léčiva má ochranný účinek na buněčnou membránu hepatocytů, stejně jako na buňky žlučových cest, chránící je před poškozením toxickými žlučovými kyselinami. Kromě toho tento lék neumožňuje růst pojivových tkání v játrech, pokud z nějakého důvodu byly jeho buňky poškozeny.

Jaké je použití přípravku Ursofalk?

Lék je předepsán pro léčbu primárního typu biliární cirhózy, pokud je v kompenzovaném stavu. Neem také zastavit žlučový reflux gastritida, rozpustit cholesterol formace uvnitř žlučníku. Ursofalk může být také předepsán pro cholestázu, pokud je doprovázen parenterální výživou, a jako nedílná součást komplexní terapie cystické fibrózy a biliární dyskineze. Tento léčivý přípravek se používá k prevenci vzniku rakoviny tlustého střeva u lidí, kteří patří k vysoce rizikovým skupinám pro toto onemocnění.

Urosofalk lze aplikovat na různé věkové skupiny bez omezení. Často se používá ke snížení množství nepřímého bilirubinu v krvi novorozenců s diagnózou konjugace hyperbilirubinémie.

Léky se konzumují jednou denně (těsně před spaním) ústy, s určitým množstvím tekutiny. Lék je dostupný v kapslích, které není třeba otevírat. Pro výpočet průměrné denní dávky je nutné počítat - pro každý kilogram tělesné hmotnosti se použije deset miligramů léčivé látky. V takovém případě, pokud dávka přesáhne průměr, může být rozdělena do dvou nebo tří dávek.

Suspenze Ursofalka je určena pro léčbu dětí od tří let a těch, kteří váží méně než třicet čtyři kilogramů, nebo pro pacienty s obtížemi polykání. Použití tohoto léčivého přípravku by mělo pokračovat po dlouhou dobu - od několika měsíců do dvou let, aniž by došlo k přerušení léčby.

Je-li Ursofalk navržen tak, aby rozpustil kameny uvnitř žlučníku, pak před pokračováním v terapii musíte mít jistotu o složení cholesterolu (při rentgenovém vyšetření nejsou viditelné). Kromě toho by velikost útvarů neměla překročit dvacet milimetrů, měla by naplnit žlučník méně než polovinu a neinterferovat s průchodností žlučových cest. Je třeba poznamenat, že Ursofalk se nedoporučuje používat návod k použití současně s léky, které zvyšují hladinu cholesterolu v žluči (klofibrát, estrogeny atd. Mají takové vlastnosti). Antacidy navíc významně zhoršují absorpci lékové kompozice.

Při léčbě urolitiázy může být rozpouštění kamenů od šesti měsíců do dvou let, pokud však spotřeba Ursofalk nepovede k pozitivnímu trendu po dobu jednoho roku, léčba s jeho pomocí se považuje za nepraktickou. Pro kontrolu procesu odstraňování kamenů je nutné systematicky (každých šest měsíců) provádět rentgenové a ultrazvukové vyšetření jater, jakož i žlučových cest.

Ke korekci žlučové refluxní gastritidy nebo refluxní ezofagitidy by měla být doba konzumace deset až čtrnáct dní.

Při léčbě cystické fibrózy Ursofalk je předepsáno dvacet až třicet miligramů léku na každý kilogram tělesné hmotnosti (to je denní množství). Pokud má pacient primární formu biliární cirhózy, doporučená dávka se může pohybovat od patnácti do dvaceti miligramů na kilogram hmotnosti.

Co jsou to analogy Ursofalk?

Podobné složení a účinek mají takové lékařské kompozice jako Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, kyselina ursodoxycholová, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Pokud plánujete nahradit složení, které vám bylo přiděleno, obdobným, nezapomeňte se poradit s lékařem.

Jaké jsou kontraindikace přípravku Ursofalk?

Tento léčivý přípravek by neměl být používán, pokud má pacient individuální intoleranci na jeho složky. Ursofalk není předepsán, pokud jsou na rentgenu viditelné žlučníky, to znamená vysoký obsah vápníku. Tento lék je také kontraindikován v přítomnosti zánětlivých lézí pacienta žlučových cest nebo střev, dekompenzované cirhózy jater, nefunkčního žlučníku, selhání ledvin, jater nebo slinivky.

Jaké jsou vedlejší účinky ursofalk?

Nevolnost, průjem, bolest v pravé hypochondrium nebo epigastrické oblasti, alergické reakce, kalcifikace žlučových kamenů.

Jak můžete vidět, použití přípravku Ursofalk by mělo být prováděno výhradně pod dohledem lékaře.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Farmakologický účinek Ursofalk

Ursofalk podle instrukcí má choleretický, cholesterol ničící kameny, redukující působení cholesterolu.

Léčivo chrání buněčné membrány jater a žlučových cest před poškozením toxickými žlučovými kyselinami a také zabraňuje proliferaci pojivové tkáně v játrech v případě poškození hepatocytů.

Ursofalk obsahuje urodesoxycholovou kyselinu. Je to, jako by byl vymezen strukturním obalem nejmenších struktur žlučových kyselin - tvoří tzv. Smíšené micely. Kyselina urodesoxycholová také interaguje s lipofilními membránovými strukturami, což je činí odolnými vůči poškození. Realizuje tak cytoprotektivní (ochranný) účinek.

Snížení cholesterolu v žluči je realizováno snížením jeho reabsorpce ve střevě, potlačením vzdělání v játrech a snížením vylučování žluči. Žluč zvyšuje obsah žlučových kyselin, čímž dochází k rozpouštění žlučových kamenů cholesterolu a netvoří se nové.

Ursofalk, stejně jako jeho protějšky, zvyšuje sekreci žaludku a slinivky břišní.

Léčivo má imunologický účinek - ovlivňuje obsah různých tříd imunitních buněk v těle a na úrovni jater - zpomaluje rozvoj fibrózy u pacientů s cystickou fibrózou, primární biliární cirhózou, alkoholickým poškozením jater, snižuje pravděpodobnost varixů jícnu. Tam jsou pozitivní recenze o Ursofalk, když je zahrnuta v léčbě zhoubných onemocnění tlustého střeva (rakovina), je schopen inhibovat růst nádorových buněk.

Formulář vydání

Ursofalk se uvolňuje v kapslích po 250 mg a v suspenzi (250 ml lahvičky, obsah kyseliny urodoxycholové je 250 mg / 5 ml).

Indikace pro použití Ursofalka

Léčivo je předepsáno pro léčbu primární biliární cirhózy za podmínek kompenzovaného stavu, žlučového refluxu gastritidy, pro rozpouštění žlučových kamenů cholesterolu a v případě cholestázy s parenterální výživou, v komplexní léčbě cystické fibrózy, biliární dyskineze. Doporučuje se také zabránit rozvoji rakoviny tlustého střeva u vysoce rizikových skupin pro toto onemocnění.

Neexistuje žádná věková hranice. Použití přípravku Ursofalk jako prostředku ke snížení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi je tedy možné u novorozenců s konjugací hyperbilirubinemie (žloutenka).

Kontraindikace

Ursofalk podle instrukcí není používán pro svou individuální intoleranci, v případě rentgenově pozitivních žlučových kamenů (obsahují velké množství vápníku), při zánětlivých onemocněních žlučových cest a střevech, dekompenzované jaterní cirhóze, nefunkčním žlučníku a poruchách ledvin, jater nebo slinivky břišní.

Návod k použití Ursofalka

Lék se užívá 1 krát denně (v noci) uvnitř. Tobolka se polkne, aniž by se skořepina otevřela, opláchla vodou. Průměrná denní dávka přípravku Ursofalk je vypočtena na základě tělesné hmotnosti pacienta a činí 10 mg / kg / den. Pokud dávka přesáhne průměr, můžete denní dávku rozdělit na 2 - 3 dávky. Suspenze Ursofalka se doporučuje pro léčbu dětí mladších 3 let a pacientů s hmotností nižší než 34 kg, stejně jako potíže s polykáním. Doporučuje se užívat lék po dlouhou dobu - od několika měsíců do 2 let, bez přerušení léčby.

Pro rozpuštění kamenů žlučníku před zahájením léčby je třeba se ujistit, že jsou cholesterické (nejsou viditelné na roentgenogramu), ne větší než 20 mm, plnit žlučník ne více než polovinu, při zachování průchodnosti žlučových cest. Stejně jako jeho protějšky nedoporučuje Ursofalk používat současně přípravky, které zvyšují hladinu cholesterolu v žluči (klofibrát, estrogeny atd.). Antacida zhoršují vstřebávání léčiva.

V případě cholelitiázy, doba trvání rozpouštění kamene od 6 do 24 měsíců, ale pokud po 12 měsících od začátku příjmu není pozitivní dynamika zaznamenána, může být Ursofalk zrušen, protože není vhodné pokračovat v další léčbě. Ke kontrole účinnosti léčby by mělo být každých šest měsíců prováděno vyšetření jater a žlučových cest pomocí ultrazvuku a radiograficky.

U žlučové refluxní gastritidy a refluxní ezofagitidy trvá průběh léčby v průměru 10 až 14 dnů.

Při cystické fibróze dosahuje denní dávka Ursofalk 20-30 mg / kg / den, s primární biliární cirhózou až do 15-20 mg / kg / den.

Analogy Ursofalk jsou Ursosan, Urdox a Ursodez.

Vedlejší účinky

Ursofalk občas způsobuje alergické reakce, průjem, dyspepsii, kalcifikaci žlučových kamenů.

Složení a vlastnosti

Lék je k dispozici ve formě kapslí a suspenzí pro orální podání.

Účinná látka jedné kapsle - kyselina ursodeoxycholová - 250 mg. Další komponenty:

• želatina,
• oxid titaničitý,
• stearát hořečnatý,
• čištěná voda
• kukuřičný škrob,
• dodecylsulfát sodný,
• oxidu křemičitého.

Účinná látka 5 ml suspenze - kyselina ursodeoxycholová - 250 mg. Další látky:

Lék má vlastnosti široké škály činností:

• snižuje hladinu cholesterolu v krvi a rozpouští vytvořené žlučové kameny cholesterolu,
• má hepatoprotektivní, imunomodulační účinek,
• má choleretický účinek,
• snižuje absorpci toxinů v ileu,
• zlepšuje ochranné vlastnosti buněčné membrány,
• snižuje množství cholesterolu v žluči,
• profylakticky ovlivňuje vývoj křečových žil jícnu.

Indikace a kontraindikace

Indikace pro použití léčiva Ursofalk jsou následující porušení:

Vezmeme-li lék na léčbu žlučových kamene, musíte být vyšetřen lékařem každých šest měsíců.

Kontraindikace užívání přípravku:

• vysoké vápníkové kameny,
• přecitlivělost na složky léčiva,
• cirhóza ve fázi dekompenzace,
• těhotenství a kojení,
• nefunkční žlučník,
• dysfunkce jater, ledvin, slinivky břišní,
• zánětlivé onemocnění střev, žlučníku, žlučovodu v akutním stadiu.

Účinek léčiva na průběh těhotenství není zcela pochopen, avšak kyselina obsažená ve sloučenině proniká placentární bariérou.

Návod k použití

Způsob použití "Ursofalk" závisí na hmotnosti pacienta:

Pokud se v léčbě onemocnění žlučových kamenů, velikost a počet kamenů nesníží po roce, použití léčiva by měla být zrušena.

Vzácně možné projevy následujících nežádoucích účinků, které zmizí po zrušení léčiva:

• nevolnost, průjem,
• bolest v žaludku,
• kalcifikace žlučových kamenů,
• zhoršená stolice
• alergické reakce ve formě kopřivky nebo svědění,
• zhoršení celkového stavu.

Neexistují žádné důkazy o předávkování lékem, pokud jsou pozorovány jakékoliv reakce těla, které neodpovídají normě, je třeba se poradit s lékařem. Zejména pokud léčba nemá žádný účinek, onemocnění se zhoršilo nebo došlo k nežádoucím reakcím.

Účinná látka: kyselina ursodeoxycholová;

Ursofalk - hepatoprotektor s choleretickými, cholelitoliticheskimovými, hypocholesterolemickými a imunomodulačními účinky. Neutralizuje toxické žlučové kyseliny. Stabilizuje membránové struktury hepatocytů. Způsobuje rozpouštění cholesterolových žlučových kamenů. Zpoždění progrese jaterní fibrózy. Používá se pro žlučové kameny (pro rozpuštění cholesterolu kameny), biliární cirhóza, sklerotizující cholangitida, fibrózy jater, hepatitida, toxické (v t. H. alkohol), onemocnění jater, žlučových reflux gastritida / ezofagitidy, biliární dyskineze, onemocnění jater cholestatickou syndromem (cholestáza) pro prevenci iatrogenního poškození jater.

Latinský název:
URSOFALK / URSOFALK.

Forma složení a uvolnění:
Ursofalk tobolky po 10, 50 nebo 100 ks. v balení.
1 tobolka Ursofalk obsahuje: kyselinu ursodeoxycholovou 250 mg.
Ursofalk suspenze pro perorální podání v lahvičkách po 250 ml, 1 nebo 2 ks. v balení, včetně odměrné lžičky.
5 ml suspenze Ursofalk obsahuje: ursodeoxycholovou kyselinu 250 mg.

Vlastnosti / Akce:
Ursofalk je hepatoprotektor s choleretickými, cholelitolitickými, cholesterol snižujícími, imunomodulačními a antifibrotickými účinky.
Ursofalk má přímý cytoprotektivní účinek na membránu hepatocytů a cholangiocytů. Potlačuje buněčnou smrt způsobenou toxickými žlučovými kyselinami.
Ursofalk snižuje nasycení žluče cholesterolem, zvyšuje rozpustnost cholesterolu v žluči, snižuje index litogenního žluče. Způsobuje částečné nebo úplné rozpuštění cholesterolových žlučových kamenů a prevenci vzniku nových kamenů.
Ursofalk ovlivňuje imunologické reakce v játrech. Zpoždění progrese fibrózy u pacientů s primární biliární cirhózou, cystickou fibrózou a alkoholickou steatohepatitidou snižuje riziko varixů jícnu.
Ursofalk má protinádorový účinek na rakovinu tlustého střeva. Inhibuje růst buněk kolorektálního karcinomu.

Indikace: primární biliární cirhóza; primární sklerotizující cholangitida; chronická aktivní hepatitida, chronická hepatitida různých etiologií se známkami cholestázy; žlučové kameny cholesterolu v žlučníku; žlučový reflux gastritida; žlučová refluxní ezofagitida; cystická jaterní fibróza (cystická fibróza); alkohol a toxické poškození jater; atresie intrahepatických žlučových cest, cholestatické onemocnění jater u dětí; cholestasis s parenterální výživou; biliární dyskineze; akutní hepatitidu; prevence poškození jater pomocí hormonální antikoncepce, cytostatik; cholestáza po transplantaci jater; prevence rakoviny tlustého střeva u pacientů s vysokým rizikem jejího vývoje.

Dávkování a podávání: t
Ursofalk se užívá denně, 1 krát denně, před spaním. Denní dávka přípravku Ursofalk nad 10 mg / kg / den může být rozdělena do 2-3 dávek. Kapsle se nerozžvýkají, omývají malým množstvím tekutiny. Suspenze se doporučuje pro použití u dětí au pacientů s těžkým polykáním.
Akutní a chronická onemocnění jater: 10 mg / kg / den, nepřetržitě po dlouhou dobu. Při léčbě chronických onemocnění jater může být doba léčby Ursofalkem několik měsíců až 2 roky.
Žlučové onemocnění (rozpouštění cholesterolových žlučových kamenů): 10 mg / kg / den, nepřetržitě po dlouhou dobu. Doba rozpouštění žlučových kamenů - od 6 měsíců do 2 let. Pokud se po 12 měsících od zahájení léčby přípravkem Ursofalk nepozoruje žádný pokles žlučových kamenů, je nepraktické pokračovat v léčbě.
Žlučová refluxní gastritida a refluxní ezofagitida: 250 mg před spaním. Doba užívání přípravku Ursofalk je obvykle 10-14 dnů.
Toxické a alkoholické poškození jater: 10-15 mg / kg / den po dobu 6 měsíců až několika let.
Primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida: 10-15 mg / kg / den; v případě potřeby až 20 mg / kg po dobu 6 měsíců až několika let.
Cystická fibróza (cystická fibróza jater): až 20-30 mg / kg / den po dobu 6 měsíců až několika let.

Předávkování:
Případy předávkování Ursofalk nebyly hlášeny.

Kontraindikace: individuální intolerance (včetně anamnézy přecitlivělosti) složek přípravku Ursofalk; akutní zánětlivá onemocnění žlučníku a žlučovodů.

Vedlejší účinky:
Při použití přípravku Ursofalk možné: dyspepsie, průjem, kalcifikace žlučových kamenů, alergické reakce.

Zvláštní pokyny a bezpečnostní opatření:
Při předepisování Ursofalk, pro úspěšné rozpuštění žlučových kamenů, je nutné, aby: kameny byly čistě cholesterol (aby nedocházelo k stínování na radiografu); jejich velikost nepřesáhla 15-20 mm; žlučník je naplněn kameny ne více než polovinou; průchodnost cystického kanálu by měla být zachována; společný žlučovod by neměl obsahovat kameny; žlučový trakt a žlučník plně zachovaly svou funkci.
Aby se zabránilo recidivě cholelitiázy, léčba přípravkem Ursofalk by měla pokračovat několik měsíců po rozpuštění žlučových kamenů.
Pro kontrolu účinnosti léčby žlučových kamenů se doporučuje provádět každých 6 měsíců rentgenové a ultrazvukové vyšetření žlučových cest.
Při předepisování přípravku Ursofalk, aby se rozpustily cholesterolové kameny, by neměly být současně užívány léky, které zvyšují hladinu cholesterolu v žluči (například estrogeny, klofibrát).
U cholestatických onemocnění jater by měla být periodicky stanovována aktivita transamináz, alkalické fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krevním séru.
Existují důkazy o použití přípravku Ursofalk v cholestáze u těhotných žen. Účinnost a bezpečnost přípravku Ursofalk během těhotenství nebyla s konečnou platností stanovena. Údaje o pronikání Ursofalk do mateřského mléka nejsou v současné době k dispozici.

Interakce s léky:
Colestyramin, kolestipol nebo antacida obsahující hydroxid hlinitý (maalox atd.) Snižují účinnost přípravku Ursofalk. Přijetí těchto prostředků současně s Ursofalk je nepraktické.
Při současném užívání přípravku Ursofalk se může zvýšit absorpce cyklosporinu.

Podmínky skladování:
Seznam B. Skladujte v suchém, tmavém místě při pokojové teplotě (18-25 ° C).
Doba použitelnosti: 5 let.
Obchodní podmínky lékárny - na předpis.

Popis účinné látky léčiva Ursofalk: farmakologie, indikace, použití atd.

Cholestasis a způsoby, jak ji opravit v pediatrické praxi: použití Ursofalk

Jsou uvažovány vývojové mechanismy různých forem cholestázy. Je zdůrazněno, že cholestáza vede ke komplexu změn v játrech a žlučových cestách, což ohrožuje závažná porušení jejich funkce, což vyžaduje použití moderních anticholestatických činidel, která by nejen pomohla obnovit průchod a složení žluči, ale také by měla příznivý účinek na hepatocyty a měla antifibrotický účinek. Přípravky kyseliny ursodeoxycholové (UDCA), zejména Ursofalk, jsou vysoce účinnými antolestatickými činidly. Indikace pro použití přípravku Ursofalk v pediatrické praxi jsou žlučové kameny, cystická fibróza, neonatální cholestáza, syndrom cholestázy, způsobený řadou vrozených nebo dědičných onemocnění jater a žlučových cest. Jsou uvedeny výsledky vlastního výzkumu o použití Ursofalk u cystické fibrózy, neonatální cholestázy a Aladgillova syndromu. Fyziologická povaha účinku a v důsledku toho minimální frekvence vedlejších účinků umožňuje použití přípravků UDCA ve všech věkových skupinách. U dětí prvního roku života se doporučuje užívat léčivo Ursofalk ve formě suspenze. Vhodnost kombinace UDCA přípravků s rostlinnými hepatoprotektory je postulována.

Porušení průchodu žluči z hepatocytů do dvanáctníku může být způsobeno četnými příčinami, vrozenými a získanými, reverzibilními a nevratnými. Podle úrovně lokalizace patologického procesu je izolována intra- a extrahepatická cholestáza. Extrahepatická cholestáza je známa již od starověku, zatímco intrahepatická cholestáza přitahovala pozornost lékařů až v polovině 20. století. Až do šedesátých let. porušení průchodu žluči na všech úrovních spojených výhradně s mechanickou překážkou jiného původu. Ve skutečnosti pojem „cholestáza“ ve svém moderním smyslu představil Popper a Schaffer teprve v roce 1970, aby označili nejen mechanické příčiny obtíží v toku žluči, ale také v souvislosti s porušením sekrece jeho jednotlivých složek, především hepatocytů („intrahepatická cholestáza“). ).

Žluč je komplexní koloidní systém a přibližně 80% tvoří voda, 6% anorganických a 14% organických složek. 60% organických sloučenin žluči jsou současně žlučové kyseliny (FA): chenodeoxycholický (35%), cholický (35%), deoxycholický (25%), ursodeoxycholový (4%), lithocholický (1%). Žlučové kyseliny jsou rozděleny na hydrofobní (lipofilní) a hydrofilní. První skupina zahrnuje cholický, deoxycholický a lithocholický a druhá skupina ursodeoxycholický a chenodeoxycholový. Hydrofobní FA mají významné zažívací účinky (emulgace tuků, stimulace pankreatické lipázy, tvorba micel s mastnými kyselinami atd.), Stimulují produkci cholesterolu a fosfolipidů v žluči, snižují syntézu interferonu alfa hepatocyty a mají také výrazný detergentový účinek. Hydrofilní FA také mají zažívací účinky, ale snižují intestinální absorpci cholesterolu, jeho syntézu v hepatocytech a vstupují do žluči, snižují detergentní účinek hydrofobního FA, stimulují produkci interferonu alfa hepatocyty. Optimální poměr hydrofilního a hydrofobního FA zajišťuje normální průběh trávení, stejně jako „zdravý“ stav jater a žlučových cest.

Syntéza mastných kyselin z cholesterolu se provádí v játrech. Jejich denní produkce je pouze 0,2–0,8 g s celkovým obsahem 3–5 g v těle.Tělesné požadavky na mastné kyseliny s tak nízkou syntézou jsou způsobeny jejich hepatointestinální cirkulací: mastné kyseliny, které byly absorbovány do střeva ve žluči, jsou absorbovány distálního tenkého střeva a návratu do hepatocytů.

Žlučové kyseliny vstupují do hepatocytů přes bazolaterální membránu za použití specializovaných transportních systémů. Konjugované FA pronikají hepatocytem za účasti Na-dependentního transmembránového ko-transportéru (NTCP - Na-Taurocholát Cotransporting Protein) a nekonjugované - hlavně za účasti organického aniontového transportéru (OATP - Organic Anion Transport Protein). V hepatocytech se FA váže na cytosolický vazebný protein a během 1–2 minut je dodán do apikální membrány. Do lumenu žlučové kapiláry jsou FA vylučovány za účasti ATP-dependentního mechanismu, transportéru BSEP (Bile Salt Exporter Pump). Řada transportérů, kombinovaných v takzvané "kazetě" závislé na ATP (ABC - ATP-Binding Cassette), zajišťuje aktivní transport dalších složek žluči. Některé komponenty vstupují do žluči pasivně kvůli osmotickému tlaku vytvořenému LCD v lumen žlučové kapiláry. Je důležité, aby práce transportérů byla regulována podle principu negativní zpětné vazby a se zvýšením koncentrace FA v kanálcích se jejich vylučování z hepatocytů zpomalilo nebo zastavilo.

Příčiny cholestázy mohou být dysfunkce výše uvedených transportních systémů hepatocytů (intrahepatická cholestáza) a mechanické narušení průchodnosti žlučových cest (extrahepatická cholestáza).

Hlavními příčinami extrahepatické cholestázy jsou atresie a další anomálie žlučových cest, choledocholitiáza, komprese kanálků a syndrom „zahušťování žluče“. Intrahepatická cholestáza může být pozorována při intrauterinní infekci, sepse, endokrinních poruchách (hypotyreoidismus), chromozomálních abnormalitách (trizomie 13, 17/18), lécích, kongenitálních metabolických poruchách (galaktosémii, cystické fibróze, nedostatku alfa.₁--antitrypsin) a některé familiární syndromy (Aladgilův syndrom, progresivní familiární intrahepatická cholestáza).

Cholestasis má škodlivý účinek jak na tubulární epitel, tak na hepatocyty. Akumulace žlučových složek uvnitř hepatocytů může být způsobena vadou transportéru nebo inhibicí jeho funkce v extrahepatické cholestáze na principu negativní zpětné vazby. Složky žluči (hydrofobní FA, bilirubin, cholesterol) mají toxický účinek na hepatocyty, zejména na mitochondrie, přímo nebo nepřímo blokující dýchací cyklus a oxidaci mastných kyselin. Výsledkem není pouze další dysfunkce hepatocytů, ale také stimulace procesů peroxidace lipidů, což vede k poškození buněk.

Účinky cholestázy na žlučový trakt jsou na jedné straně způsobeny zvýšeným tlakem v lumenu tubulu a na druhé straně poškozením detergentního účinku hydrofobního FA. Stagnace žluči ve vedeních na všech úrovních vede k jejich proliferaci. Výsledkem těchto procesů je produkce růstových faktorů (včetně transformačního růstového faktoru beta₁) a řadu prozánětlivých cytokinů, které stimulují mesenchymální buňky, syntetizují složky extracelulární matrix, což nakonec vede k fibróze. Podobné procesy se vyskytují v játrech v důsledku poškození hepatocytů [1].

Cholestáza tedy vede ke komplexu změn v játrech a žlučových cestách, což ohrožuje závažné porušení jejich funkce, což vyžaduje použití moderních anticholestatických činidel, která by nejen pomohla obnovit průchod a složení žluči, ale také by měla příznivý účinek na hepatocyty a měla antifibrotický účinek.

Přípravky kyseliny ursodeoxycholové (UDCA; UDCH) jsou vysoce účinná antolestatická činidla. Pozitivní účinek UDCA na jaterní a biliární exkreci je do jisté míry přičítán skutečnosti, že tento FA nahrazuje toxické hydrofobní kyseliny v hepatocytech a žluči, ale tato hypotéza nemůže vysvětlit všechny změny, které se vyskytují v hepatocytech pod jeho vlivem. Řada studií prokázala membránový stabilizační účinek konjugovaného UDCA, ale jeho mechanismy nebyly plně stanoveny. Bylo prokázáno, že nekonjugovaná UDCA má hypercholeretický účinek spojený s cholehepatickou cirkulací tohoto FA. Anionty UDCA vylučované do lumenu žlučových kapilár přispívají k tvorbě hydrogenuhličitanových iontů v reakci UDC - + H₂CO₃ = UDCH + HCO 3-. To stimuluje vylučování hydrogenuhličitanových iontů do lumenu kapiláry a rekonstituovaná UDCA se absorbuje a vrací do hepatocytů.

Existují také další mechanismy stimulačního účinku UDCA na sekreční procesy žlučových cest. Sekundární k choleretickému účinku UDCA je jeho imunomodulační účinek, který se zejména projevuje snížením abnormální exprese řady antigenů hlavního histokompatibilního komplexu na povrchu hepatocytů, vyplývající z chronické cholestázy, pravděpodobně pod vlivem významné expozice chenodeoxycholové kyselině. Konečně UDCA inhibuje fibrogenezu a snižuje závažnost fibrózy. UDCA zvyšuje rozpustnost cholesterolu v žluči a přispívá k lýze žlučových kamenů cholesterolu. UDCA má navíc pozitivní účinek nejen u intrahepatických, ale také u některých typů intrahepatických cholestáz [2].

Tyto pozitivní vlastnosti UDCA, které se projevují s minimální četností vedlejších účinků (zejména ve formě zvýšené stolice), byly základem pro jeho široké využití v klinické praxi, včetně pediatrií. Příkladem léku UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Německo), který je k dispozici v kapslích po 250 mg UDCA, stejně jako ve formě suspenze obsahující 250 mg UDCA v 5 ml. Druhá forma je určena především pro léčbu dětí prvního roku života.

UDCA přípravky jsou nyní široce používány v pediatrické praxi a jednou z prvních indikací pro jejich použití je cholelitiáza. Četné studie prokázaly účinnost přípravků UDCA z hlediska rozpouštění žlučových kamenů cholesterolu, což je spojeno se schopností tohoto FA snížit koncentraci cholesterolu v žluči. Vzhledem k dennímu rytmu syntézy cholesterolu je nejúčinnější jedna dávka léku v denní dávce pro noc. Přípravky UDCA jsou předepisovány v denní dávce 10 mg / kg tělesné hmotnosti. Trvání procesu rozpouštění cholesterolových žlučových kamenů pomocí Ursofalk je v pediatrické praxi od 6 do 24 měsíců. Pokud po 12 měsících nedojde ke snížení velikosti žlučových kamenů, nastane otázka operace. V prvních třech měsících je účinnost léčby monitorována měsíčně pomocí stanovení gama-glutamyl transpeptidázy, aspartátaminotransferázy (AsAT), alaninaminotransferázy (AlAT), alkalické fosfatázy. V budoucnu by se ultrazvuk (US) žlučových cest měl provádět v intervalech 6 měsíců.

Nutné podmínky pro úspěšnou litolytickou léčbu Ursofalkem:

• přísné dodržování diety obohacené o dietní vlákninu;
• důvěra v genezi cholesterolu v kamenech;
• začátek terapie před nástupem kalcifikace kamenů;
• malá velikost (do 10 mm) jednoho zubního kamene (v případě velkého počtu malých kamenů by neměla zabírat více než polovinu objemu žlučníku);
• zachování kontraktility žlučníku a průchodnost kanálků;
• kontinuitu léčby v průběhu celého kurzu.

Frekvence úspěšné lýzy koncen- trací s přípravky s UDCA s adekvátním výběrem pacientů pro léčbu může dosáhnout 60%. Všimněte si, že i když léčivo nemělo výrazný litholytický účinek, měl by být průběh považován za předoperační přípravu, která významně zlepšuje dlouhodobé výsledky chirurgického zákroku. Ursofalk se obecně osvědčil při léčbě cholelitiázy cholesterolu u dětí [3-5].

U cholelitiázy i cholestatických syndromů různého původu je vhodné kombinovat UDCA terapii s rostlinnými hepatoprotektory obsahujícími silymarin. Příklad takové drogy je Hepatofalk Planta, který obsahuje bobule Silybum thistle (Silybum marianum), obsahovat silymarin; tráva a bobule jarní (Chelidonium majus), obsahující alkaloid chelidonin s antispasmodickým účinkem; a oddenky kurkumy jávské (Curcuma xanthorrhiza), obsahující kurkumin, který má baktericidní a protizánětlivý účinek.

Dalším patologickým stavem, ve kterém mohou být přípravky UDCA použity, je cystická fibróza, dědičné onemocnění s komplexní patogenezí, založené na defektu proteinu transportéru chlorových iontů. V případě cystické fibrózy dochází ke změně složení a zahuštění tajemství různých exokrinních žláz, včetně žláz průdušek, střev a pankreatu. Také dochází k zahušťování žluči, což vede k rozvoji cholestatického syndromu, zvyšuje riziko tvorby kamene a přispívá k sekundárnímu poškození hepatocytů. V tomto ohledu jsou u cystické fibrózy, choleretické a hepatoprotektivní terapie uvedeny léky, které normalizují složení žluči. V jedné z našich studií byl pro tento účel použit Ursofalk.

Lék byl podáván 16 dětem ve věku 10,18 ± 0,50 let s cystickou fibrózou. Průměrný index růstu hmotnosti pacientů byl 85,53 ± 2,47; Skóre Schwachmanovy stupnice - 53,27 ± 2,65. Porovnávací skupina zahrnovala 12 dětí (průměrný věk 8,13 ± 0,59; hmotnostně-růstový index 90,58 ± 2,58; Shvahmanovo skóre - 50,0 ± 1,67), které Ursofalk nedostal. Všichni pacienti byli léčeni základním onemocněním v souladu s obecně uznávanými standardy. V průběhu pozorování byla vyhodnocena dynamika klinických parametrů a biochemických parametrů krve (celkový protein, albumin, AlAT, AsAT, bilirubin, laktátdehydrogenáza, cholesterol), jakož i ultrazvuková data pomocí počítačového zpracování získaných obrazů jaterního parenchymu a vyhodnocení jeho hustoty a heterogenity.

Při prvním vyšetření většina dětí v hlavních a kontrolních skupinách neměla stížnosti, což jim umožnilo podezírat patologii hepatobiliárního systému, i když při palpaci bylo zjištěno mírné zvýšení jater. Současně, podle ultrazvuku, všechny děti ukázaly pečeť jaterního parenchymu, jeho heterogenitu, známky cholestázy. Kromě toho zde byla pečeť a zahuštění stěny žlučníku, sypký sediment ve svém lumen. Výše uvedené biochemické parametry byly změněny pouze u poloviny pacientů.

Tobolky Ursofalk byly podávány v dávce 15–20 mg / kg denně po dobu 3 měsíců. Po měsíci léčby nedošlo k žádné spolehlivé dynamice biochemických a ultrazvukových ukazatelů, ale po 3 měsících, podle ultrazvuku, byl patrný pozitivní trend ve formě snížení hustoty jaterního parenchymu, snížení stupně heterogenity parenchymu, snížení hustoty stěny žlučníku, lumen. U dětí, jejichž počáteční biochemické parametry byly porušeny, byl pozorován pozitivní trend jejich dynamiky [6].

Lék Ursofalk je tedy účinným prostředkem k nápravě cholestatických poruch u dětí s cystickou fibrózou. Trvání léku by mělo být nejméně 3 měsíce. Účinnost přípravku Ursofalk byla potvrzena výsledky jaterního ultrazvuku a údaji o biochemických krevních testech.

Obdobná data byla získána v řadě domácích i zahraničních studií [7]. Od roku 1994 jsou v Centru ruské cystické fibrózy přípravky UDCA předávány všem dětem s hepatomegalií, cholestázou a cirhózou jater (bez syndromu portální hypertenze) v dávce 15–30 mg / kg / den jako základní složky základní terapie. Nebyl však zaznamenán jediný případ nesnášenlivosti k léku [8].

Nejčastější příčinou porušení odtoku žluči u novorozenců je nesoulad mezi zvýšenou produkcí složek žluči a omezenou schopností jejich odstranění. V tomto případě děti ve věku 4–7 dne života tvoří ve srovnání s dospělými tucetkrát více mastných kyselin. U novorozenců se navíc tvoří "atypické" FA, které mají na svém povrchu další hydroxylové skupiny, což snižuje jejich toxicitu, ale významně snižuje cholekinetickou aktivitu. Relativní nezralost enzymatických systémů v játrech, která poskytuje cirkulaci FA v játrech, nízkou aktivitu transportních systémů hepatocytů, pomalý průchod žluči v žlučovém systému a zvýšenou reabsorpci jejích složek ve střevě, přispívá k pomalému odstraňování žluči z těla, zvyšuje hladiny FA a dalších složek žluči v krvi novorozenců. Tyto faktory jsou základem fyziologické cholestázy u novorozenců, což se projevuje relativním zvýšením velikosti jater, zvýšením přímé frakce bilirubinu na 15–20% z celkového počtu, zvýšením hladin cholestázových markerů v krvi, včetně alkalické fosfatázy, gama-glutamyltranspeptidázy a FA. Úplná tvorba mechanismů tvorby žluči a její cirkulace v játrech a střevech končí na konci prvního měsíce života a dosahuje úrovně pozorované u dospělých 3–6 měsíců.

Akutní a chronická hypoxie plodu a novorozence, závažná perinatální patologie, včetně hemolytické anémie, systémových a lokalizovaných bakteriálních infekcí, městnavého srdečního selhání, šoku, katetrizace pupečníkové žíly, prodloužené plné parenterální výživy, použití potenciálně hepatotoxických léků a krevních produktů, vést k tvorbě neonatální cholestázy (HHH), která se projevuje významným zvýšením hladiny složek žluči v krvi, zvýšením velikosti jater, změnou barvy st. ula, až do jeho plného acholias, a barva moči. Základem HHH jsou destruktivní změny v žlučovodech, zhoršená membránová permeabilita hepatocytů a jejich intercelulárních sloučenin. S včasným provedením anti-cholestatické terapie jsou tyto poruchy ve většině případů reverzibilní.

Moderní přístupy k komplexní terapii HHH způsobené extrahepatickými příčinami naznačují adekvátní léčbu základního onemocnění, odstranění faktorů vyvolávajících jeho rozvoj, podávání choleretických a hepatoprotektivních léčiv. Choleretická léčba v neonatálním období s použitím tradičních léčiv (Holenzim, Flamin, Allohol a další), které zahrnují primární FA, v důsledku fyziologických vlastností hepatobiliárního systému souvisejících s věkem může vést k vážným vedlejším účinkům.

V posledních letech je lékem volby v komplexní terapii cholestázy různých etiologií u dětí prvního roku života UDCA. S použitím UDCH v neonatologii však není dostatek zkušeností. V tomto ohledu bylo naším cílem studovat účinnost léčiva Ursofalk ve formě suspenze v komplexní terapii HHH. Je důležité poznamenat, že použití „obyčejného“ Ursofalk v kapslích s jejich odhalením je u malých dětí nežádoucí, protože to nejen snižuje účinnost léčiva, ale také zvyšuje pravděpodobnost jeho negativního účinku na sliznici žaludku.

Zjistili jsme 38 novorozenců (14 celoročních a 24 předčasných) s cholestázovým syndromem, které se vyvinuly v důsledku těžké extrahepatické perinatální patologie. Gestační věk dětí se pohyboval od 28 do 40 (36,4 ± 3,1) týdnů, tělesná hmotnost při narození se pohybovala od 1150 do 3840 (2566,5 ± 771,6) g. Hlavní klinické diagnózy byly: syndrom respirační tísně (14 novorozenců) ), bilaterální pneumonie (14 dětí), hemolytické onemocnění Rh faktorem (iktericko-anemická forma) - u 4 dětí. Intrauterinní virová infekce byla detekována u 3 novorozenců (Coxsacke A a cytomegaly u 2 dětí, cytomegaly a herpes v 1). 2 děti měly pupeční sepse. Většina pacientů měla navíc komorbidity ve formě postintubační tracheobronchitidy, hypoxických ischemických a hypoxických hemoragických lézí centrálního nervového systému, anémie.

Stav při narození byl považován za závažný u 25 novorozenců, mírný v 10, uspokojivý ve 3. Průměrné skóre Apgar bylo 6,1 bodů po dobu 1 minuty a 6,8 bodů po dobu 5 minut. Všichni pacienti podstoupili komplexní léčbu, včetně umělého dýchání, antibakteriální terapie se současným použitím 2 nebo více léků, kompletní parenterální výživy. U většiny dětí byla u 6 z nich provedena katetrizace pupečníkové žíly s rozvojem tromboflebitidy. V 9 případech byla provedena výměnná krevní transfúze a 21 dětí dostalo transfuzi červených krvinek.

Vývoj syndromu cholestázy u všech pozorovaných dětí byl identifikován ve věku 3 až 15 (6,7 ± 3,5) života. Všichni pacienti měli žloutenku, zvýšení velikosti jater, 35 dětí mělo tmavou barvu moči, 16 mělo acholii židle. Během laboratorního vyšetření všichni pacienti prokázali zvýšení hladin celkového a přímého bilirubinu, alkalické fosfatázy, t

gama-glutamyl-transpeptidáza, cholesterol, beta-lipoproteiny a triglyceridy. Spolu se zvýšením hladin biochemických markerů cholestázy většina novorozenců vykazovala mírné zvýšení aktivity transamináz. Během ultrazvuku v době cholestázy bylo u všech dětí zjištěno mírné zvýšení velikosti jater, difúzní zvýšení echogenity jaterního parenchymu u 37, ztluštění stěn žlučníku s echo-homogenním / heterogenním obsahem v 10. U 16 novorozenců nedošlo během ultrazvuku ke změnám v žlučníku.

Pro vyloučení onemocnění jater a žlučových cest podstoupili všichni pacienti další vyšetření, včetně dynamického ultrazvuku, identifikace markerů virové hepatitidy B a C, TORCH infekce, hladiny galaktózy v krvi; podle indikací určených alfa₁--antitrypsin, aminokyselinová spektra krve a moči, testy potu a další testy.

Za účelem posouzení klinické účinnosti UDCA (Ursofalk) v komplexní terapii HH byli novorozenci rozděleni do 2 skupin. Do hlavní skupiny patřilo 18 dětí (13 předčasných a 5 úplných) s syndromem cholestázy, kteří dostávali Ursofalk ve formě suspenze v dávce 15 mg / kg / den v 1–2 dávkách po dobu 10–21 dnů. Kontrolní skupina zahrnovala 20 novorozenců (16 předčasných a 4 celoroční) s cholestázovým syndromem, kterým byly podávány jiné léky jako choleretická léčba (9 dětí dostalo Berberine, 11–5% sulfát magnézie) také 10–21 dní. Pacienti obou skupin byli ve svých hlavních parametrech zcela srovnatelní: anamnéza, antropometrická data, gestační věk, stav narození, spektrum patologických stavů perinatálního období a komplex léčebných opatření. Klinické a laboratorní parametry cholestázy před zahájením choleretické terapie ve skupinách se významně nelišily.

Po 7–10 dnech od zahájení léčby přípravkem Ursofalk vykazovaly 4 (22,2%) děti z hlavní skupiny normalizaci klinických a laboratorních ukazatelů cholestázy, zatímco u všech pacientů v kontrolní skupině zůstaly známky cholestázy (obr. 1). Hladiny AlAT a AsAT zůstaly zvýšené po 7–10 dnech od začátku léčby v obou skupinách a nebyly statisticky odlišné (obr. 2).

Zpožděné složky žluči v hepatobiliárním systému s cholestázou způsobují poškození buněčných membrán hepatocytů a žlučových cest, a proto zvyšují hladinu transamináz v séru. Zdá se, že u novorozenců s těžkou extrahepatickou perinatální patologií může být zvýšená aktivita těchto enzymů způsobena jinými faktory, včetně hypoxických ischemických stavů perinatálního období, stejně jako použitím potenciálně hepatotoxických léků a krevních produktů.

Ve 14–21 dnech léčby bylo u 16 (88,9%) novorozenců hlavní skupiny pozorováno úplné klinické rozlišení a významné snížení biochemických parametrů cholestázy, zatímco u kontrolní skupiny nebyl tento typ remise dosažen u žádného z dětí. Zejména vymizení žloutenky bylo pozorováno u 16 novorozenců, kteří dostávali Ursofalk, ve srovnání s 2 (10%) v kontrolní skupině. Stolice Hypochobia / halia byla zachována u 1 dítěte (5,6%) v hlavní skupině ve srovnání s 2 (10%) v kontrolní skupině. Tmavá moč byla pozorována u 1 (5,6%) novorozené hlavní skupiny au 12 (60%) kontrolní skupiny. Velikost jater v linii midklavikulární linie byla v hlavní skupině téměř normalizována, ale v kontrolní skupině byla zvýšena (p

Během léčby přípravkem Ursofalk ve formě suspenze se aktivita enzymů cytolýzy snížila po 14–21 dnech, zatímco v kontrolní skupině tyto indexy významně vzrostly a zůstaly na výrazně vyšší úrovni (p

Podle ultrazvuku byla pozorována normalizace velikosti jater a echogenity jejího parenchymu u 17 (94,4%) dětí, které dostaly Ursofalk. U kontrolní skupiny bylo u 19 (95%) pacientů udržováno mírné zvýšení jater, difúzní zvýšení echogenity parenchymu. Současně 7 dětí mělo zahuštění stěn žlučníku (ve 3 - se zvýšením echogenity obsahu) a u jednoho dítěte měl žlučník velké velikosti s vícenásobným zúžením. U 1 pacienta z kontrolní skupiny byla velikost jater v normálním rozmezí, nicméně echogenita parenchymu byla difúzně zvýšena.

Žádná z dětí v hlavní skupině neměla žádné vedlejší účinky při užívání přípravku Ursofalk jako suspenze, zatímco v kontrolní skupině, při použití jiných choleretických léků, byly pozorovány dyspeptické jevy (nadýmání, kolika, průjem).

Sledování dětí z hlavní skupiny po propuštění z nemocnice dokazovalo úplnou normalizaci jejich klinických, laboratorních a ultrazvukových indexů po dobu 3-5 týdnů, zatímco u pacientů v kontrolní skupině přetrvával nárůst velikosti jater, zvýšení biochemických parametrů cholestázy a syndromu cytolýzy po dobu 3-6 let. a 2 děti - do 8 měsíců.

Zahrnutí Ursofalk ve formě suspenze do komplexní terapie HHH u novorozenců s těžkou extrahepatickou perinatální patologií je patogeneticky zdůvodněno a přispívá k rychlejšímu obnovení funkčního stavu hepatobiliárního systému. Výsledky ukazují účinnost a bezpečnost tohoto léčiva u novorozenců s poruchou vylučovací funkce hepatobiliárního systému.

U novorozenců a dětí v prvních měsících života může být syndrom cholestázy jedním z prvních příznaků vrozených nebo dědičných onemocnění jater a žlučových cest. U většiny těchto onemocnění je oprávněné použití UDCA. Výjimkou je atresie extrahepatických kanálků a některá porušení syntézy žlučových kyselin.

Progresivní familiární intrahepatická cholestáza (CWSPH) je chronické progresivní onemocnění hepatobiliárního systému, založené na geneticky determinovaném defektu v syntéze FA a / nebo transportérů apikální membrány hepatocytů odpovědných za vylučování FA. Charakteristickými rysy nejběžnějších variant PSPC jsou nízká hladina enzymu gama-glutamyl-transpeptidázy na pozadí zvyšujících se hladin dalších biochemických markerů cholestázy (přímá frakce bilirubinu, alkalická fosfatáza), stejně jako významné zvýšení sérového FA v krevním séru a jejich nepřítomnost v žluči v případě defektu transportních enzymů. Zpravidla v průběhu několika let (v průměru 5 let) dochází k tvorbě cirhózy jater.

Dynamiku klinických a laboratorních parametrů cholestázy a syndromu biochemické cytolýzy na pozadí příjmu Ursofalk ve formě suspenze jsme studovali u 7 dětí se SVPH (3 chlapci, 4 dívky) ve věku od 2 do 8 měsíců. Ursofalk byl předepsán v dávce 20 mg / kg / den. Účinnost byla hodnocena po 1 a 2 měsících od začátku léčby. Bylo zaznamenáno snížení intenzity žloutenky au 2 dětí její úplné vymizení. Intenzita svědění pozorovaná u 4 dětí před léčbou se nezměnila při podávání UDCA. Biochemické krevní testy prokázaly významné snížení hladin bilirubinu a transamináz (str. 1)

Aladzhilův syndrom má autozomálně dominantní typ dědičnosti a zahrnuje změny v játrech (snížení počtu a dysplazií intrahepatických kanálků) v kombinaci s jinými abnormalitami v srdci, očích, páteři, jakož i charakteristickými rysy struktury lebky obličeje a příznaky intrauterinní hypotrofie. Diagnóza Aladgilova syndromu je založena na sdělení kombinace histologických nálezů jaterní biopsie a nejméně tří abnormalit nebo malformací jiných orgánů. Hodnocení účinnosti přípravku Ursofalk bylo provedeno u 6 dětí s Aladgillovým syndromem ve věku 1 až 7 měsíců (3 dívky a 3 chlapci). Ursofalk jako suspenze byl podáván v dávce 20 mg / kg / den po dobu 2 měsíců, po níž následovalo snížení dávky na 10 mg / kg / den. Během léčby došlo k poklesu žloutenky, významnému poklesu hladin bilirubinu (str. 1)

Přípravky UDCA, zejména Ursofalk, jsou široce používány v pediatrické praxi pro korekci cholestatického syndromu různé závažnosti. Fyziologická povaha účinku a v důsledku toho minimální frekvence vedlejších účinků umožňuje použití přípravků UDCA ve všech věkových skupinách. U mírných a středně závažných forem cholestázy se obvykle používají v dávce 10 mg / kg / den a v těžkých formách - 15–20 mg / kg / den. U dětí prvního roku života se doporučuje užívat léčivo Ursofalk ve formě suspenze. Kombinace UDCA přípravků s bylinnými hepatoprotektory je v současné době nejúčinnější taktikou pro korekci intrahepatických i extrahepatických cholestáz.

Odkazy

1. Hofmann AF. Věda o žlučových kyselinách (cholanology) na úsvitu nového tisíciletí: minulý pokrok a výzvy do budoucna. Žlučové kyseliny při hepatobiliárním onemocnění. Ed. Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. str. 303-31.
2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Mechanismy působení ursodeoxycholových kyselin. Cholestatická onemocnění jater. Ed. Manns MP, et al. Dordrecht, 1998. 262-70.
3. Charitonov L.A. Cholelitiáza u dětí - otázky volby terapeutické taktiky // BC. 2003. svazek 11. č. 13. P. 86-89.
4. Zaprudnov A.M., Kharitonov L.A. Vlastnosti onemocnění žlučových kamenů v dětství. Freiburg, 2002. 52 s.
5. Escobar Castro H, Garcia Novo MD, Olivares P. Biliární lithia. Ann Pediatr 2004; 60: 170-74.
6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P, et al. Poruchy jater a žlučových cest a cystická fibróza. Falk Symposium č. 93. Žlučové kyseliny v hepatobiliárních onemocněních - základní výzkum a klinické aplikace. 22. - 24. října 1996. Freiburg, 1996. A108.
7. Kapranov N.I., Shabalova L.A., Kashirskaya N.Yu. a další Cystická fibróza (současné úspěchy a problémy). Metodická doporučení. M., 2001. 76 s.
8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H, et al. Změny ultrazvuku u pacientů s hepatobiliárním onemocněním spojeným s cystickou fibrózou: časné ultrazvukové změny a predispoziční faktory. J Pediatr 2003; 143: 343-50.