Diferenciální diagnostika celiakie

Celiakie (glutenová enteropatie) je chronické autoimunitní onemocnění způsobené zhoršenou tolerancí lepku, což má za následek zánět sliznice tenkého střeva a malabsorpčního syndromu.

Lepek - skupina bílkovin obsažených v pšenici, žitu, ječmenu. Toxický účinek lepku je způsoben látkou L-gliadin, která je její součástí. V tenkém střevě pacientů s celiakií je detekována atrofie klků, která je obnovena, když je gluten vyloučen ze stravy. U pacientů s celiakií jsou nalezeny HLA-DQ2 nebo HLA-DQ8 haplotypy.

Symptomy onemocnění jsou: průjem, steatorrhea, malabsorpční syndrom, ztráta hmotnosti; příznaky nedostatku multivitaminu (anémie, glositida, stomatitida, osteomalacie, osteopenie, osteoporóza). Přibližně 10% pacientů trpí herpetiformní dermatitidou.

Diagnóza je stanovena na základě projevů onemocnění; údaje z laboratorních testů (zvýšené titry protilátek proti gliadeně; hladiny protilátek proti endomyosinu buněk hladkého svalstva a tkáňové transglutaminázy); výsledky zobrazovacích vyšetření (ultrazvuk, CT, MRI, endoskopické a radiografické studie tenkého střeva) a biopsie tenkého střeva (atrofie klků, hyperplazie krypty).

Léčba celiakie je jmenování bezlepkové diety; použití kortikosteroidů a komplexů vitamin-minerál.

Klasifikace celiakií
Typická forma celiakie.

Charakterizován vývojem onemocnění v raném dětství. Hlavními projevy celiakie jsou: průjem s polyfecalií a steatorrhea, ztráta hmotnosti, zpomalení růstu.

Rozmazaná forma celiakie.

Vyznačuje se přítomností mimotelových projevů celiakie (anémie z nedostatku železa, hemoragického syndromu, osteoporózy, polyartralgie).

Latentní forma celiakie.

Dlouhou dobu pokračuje subklinicky. Poprvé se projevuje u dospělých pacientů (ženy ve věku 30-40 let; muži; 40-50 let) nebo starší osoby.

Epidemiologie celiakie

Výskyt celiakie je v různých regionech odlišný. Největší počet případů onemocnění je registrován v zemích západní Evropy (zejména ve Finsku, Irsku), Austrálii a Jižní Americe - 1: (80-340) populace. V jihozápadní části Irska je toto číslo 1: 150 obyvatelstva, a v porovnání se Severní Amerikou - 1: 5000; zejména v USA - 1: (4700-6000) obyvatelstva. Mezi obyvateli Číny, Japonska, zemí Afriky a Středního východu se celiakie téměř nenachází.

Genetické faktory hrají důležitou roli ve vývoji celiakie. U 10-15% členů rodiny (příbuzných prvního stupně) pacientů s celiakií jsou zjištěny změny tenkého střeva.

Nemoc se projevuje v dětství (zpravidla ve věku 9-18 měsíců), může však dojít k pozdějšímu nástupu onemocnění (u žen ve věku 30-40 let; u mužů ve věku 40-50 let) nebo u starších osob. Ženy s celiakií více než muži 2krát. Úmrtnost na celiakii u pacientů, kteří nesplňují bezlepkovou dietu, je 10–30%. Na pozadí stravy je toto číslo méně než 1%. U pacientů s celiakií je zvýšené riziko vzniku střevních lymfomů (vyskytujících se v 6–8% případů, zejména u osob starších 50 let) a střevních adenokarcinomů.

• Kód pro ICD-10 celiakii (glutenová enteropatie): K90,0

Etiologie a patogeneze

Celiakie je chronické onemocnění způsobené zhoršenou tolerancí glutenu, což má za následek zánět sliznice tenkého střeva a malabsorpční syndrom. Lepek - skupina bílkovin obsažených v pšenici, žitu, ječmen, oves. Složení lepku obsahuje toxickou látku L-gliadin.

Příčiny celiakie

Mezi příčiny celiakie patří genetické a imunologické faktory.

Úloha genetických faktorů ve vývoji celiakie je potvrzena patologickými změnami v tenkém střevě charakteristickými pro celiakii, které lze identifikovat u 10-15% členů rodiny (příbuzných prvního stupně) pacientů. U pacientů s celiakií jsou detekovány haplotypy HLA-DQ2 (v 90-95% případů) nebo HLA-DQ8 (v 5-10% případů).

Mezi lidmi v Číně, Japonsku, Africe a na Středním východě prakticky neexistuje celiakie a je vzácné najít v těchto regionech lidi s HLA-DQ2 nebo HLA-DQ8.

Na T-lymfocytech pacientů s celiakií jsou detekovány epitopy s afinitou pro gluten. V krvi pacientů s celiakií se zvyšují titry protilátek proti gliadeně; Jsou detekovány protilátky proti endomyosinu buněk hladkého svalstva a tkáňové transglutaminázy.

Mnoho pacientů s celiakií má systémová onemocnění: herpetiformní dermatitidu (vezikuly v loktech a hýždě, doprovázené těžkým svěděním), diabetes typu I (5,4% případů), onemocnění pojivové tkáně (7,2% pacientů), autoimunitní tyreoiditida (u 5,4% pacientů), Sjogrenův syndrom (v 3,3% případů); juvenilní revmatoidní artritidu (ve 3% případů).

Gluten se váže na specifické receptory enterocytů, interaguje s interepiteliálními lymfocyty a lymfocyty lamina propria sliznice tenkého střeva. Výsledné lymfokiny a protilátky poškozují enterocyty villus. V důsledku škodlivého působení gliadinu je sliznice atrofována a infiltrována imunokompetentními buňkami (CD8 + T-lymfocyty). Atrofie je charakterizována vymizením hyperplazie villi a krypty a vede k malabsorpčnímu syndromu.

Subtotální atrofie klků u dospělých je téměř vždy spojena s celiakií. Fokální atrofie klků může být výsledkem onemocnění, jako jsou: akutní virová a bakteriální enteritida, giardiasis, syndrom přerůstání bakterií, hypogamaglobulinémie, intolerance kravského mléka, vepřového masa; lymfom, Whippleova choroba, HIV-enteropatie, hladovění.

U celiakie lze také nalézt takové změny, jako je výrazná infiltrace povrchu a nepravidelný epitel s lymfocyty a vlastní krevní destičky s lymfocyty a plazmatickými buňkami.

Patologické změny v tenkém střevě, charakteristické pro celiakii, jsou detekovány hlavně v jejunu. Na pozadí bezlepkové diety tyto poruchy vymizí během 3 - 4 měsíců u 85% pacientů. Opakovaná biopsie se proto provádí po 6 měsících. po zahájení takové diety.

Klinika a komplikace

Symptomy celiakie jsou: průjem, steatorrhea, úbytek hmotnosti, malabsorpční syndrom, známky bílkovin, multivitamin, nedostatek minerálů (anémie, glositida, stomatitida, osteomalacie, osteopenie, osteoporóza).

Vlastnosti celiakie u dětí a dospělých

Existují rysy projevu celiakie u dětí a dospělých.

U dětí se onemocnění projevuje obvykle ve věku 9-18 měsíců. Hlavními projevy celiakie jsou: průjem s polyfecalií a steatorrhea, ztráta hmotnosti. Často je zde zakrnělý růst a vývoj dítěte.

Výskyt malabsorpčních symptomů u dospělých může vyvolat infekce, těhotenství a chirurgické zákroky.

Po mnoho let mohou být pacienti s celiakií rušeni ospalostí, nadýmáním, rachotem, plynatostí, hojností, pěnivostí, nestrávenými částicemi potravin až 5krát nebo vícekrát denně. V některých případech může být průjem nepřítomný nebo přerušovaný; možné zácpy. K závažným projevům malabsorpčního syndromu může dojít: vyčerpání, nedostatek bílkovin (hypoproteinémie, edém, ascites, endokrinní poruchy), hypokalcémie s rozvojem systémové osteoporózy, křeče, bolesti svalů a kostí, anémie z nedostatku železa, polyhypovitaminóza.

U pacientů s celiakií se často projevují atopické vředy. Přibližně 10% pacientů trpí herpetiformní dermatitidou (váčky v loktech a hýždích, doprovázené těžkým svěděním).

Formy klinického průběhu celiakie

Existují typické, vymazané a latentní klinické formy celiakie.

Typická forma celiakie

Charakterizován vývojem onemocnění v raném dětství. Hlavními projevy celiakie jsou: průjem s polyfecalií a steatorrhea, ztráta hmotnosti, retardace růstu.

Rozmazaná forma celiakie

Vyznačuje se přítomností mimotelových projevů celiakie (anémie z nedostatku železa, hemoragického syndromu, osteoporózy, polyartralgie).

Latentní forma celiakie

Dlouhou dobu pokračuje subklinicky. Poprvé se projevuje u dospělých pacientů (u žen - 3-4 roky; u mužů - ve 4-5 desetiletích života) nebo u starších lidí.

U pacientů s celiakií existuje riziko střevních lymfomů (vyskytují se v 6-8% případů a většinou u osob starších 50 let). Podezřívat můžete nádor při opakované celiakii na pozadí bezlepkové diety, výskytu bolesti v břiše, úbytku hmotnosti.

Pacienti s celiakií mají zvýšené riziko adenokarcinomu.

Míra přežití pacientů s celiakií komplikovanou maligními neoplazmy je 9 měsíců. Pro srovnání, 50% pacientů s primárními střevními lymfomy přežije 5 let.

Tato komplikace je charakterizována horečkou, vznikem akutní bolesti břicha, úbytkem hmotnosti. Může způsobit anémii a syndrom nadměrného růstu bakterií. V průběhu patologického procesu dochází k krvácení a perforaci tenkého střeva.

Ve vzácných případech může být refrakterní anémie z nedostatku železa jedinou známkou celiakie.

Pacienti s celiakií mají často zpožděný sexuální vývoj; ženy mají amenorrhea.

Schopnost počítat pokles u žen s celiakií au mužů. V případě těhotenství je pravděpodobnost potratu vysoká.

U pacientů s celiakií jsou zjištěny známky multivitaminu (především vitamínů rozpustných v tucích, A, E, D, K): glositida, afthae, "uvíznutý", osteomalacie, osteoporóza, hypoprotrombinémie (v důsledku toho sklon ke krvácení). Neurologické poruchy způsobené nedostatkem vitaminu jsou: záchvaty, ataxie.

Celiakie je příčinou hypersplenismu a rozvoje atrofie sleziny ve 30-50% případů.

Ortostatická hypotenze se vyskytuje u 70% pacientů s celiakií.

Diferenciální diagnóza celiakie by měla být prováděna s následujícími onemocněními:

• Syndrom nadměrného růstu bakterií.
• Crohnova choroba.
• Whippleova choroba
• Cytomegalovirová kolitida.
• Eozinofilní gastroenteritida.
• Tubercular nebo otiflit.
• Častá variabilní hypogamaglobulinémie.
• Giardiasis.
• Při objasnění příčiny vzniku pacientů s hypoalbuminemií, hypokalcémií, hypokalemií, je třeba mít na paměti možnost hypomagnezémie.
• Hypotyreóza.
• Zánětlivé onemocnění střev.
• Anémie z nedostatku železa.
• Syndrom dráždivého tračníku.
• Lymfomy.
• Badda Chiari syndrom.
• Cirhóza jater.
• Chronické srdeční selhání.
• Hemochromatóza.
• Hirschsprungova choroba.
• Akutní a chronická pankreatitida.
• Tropické sprue.
• Anorexia nervosa.

Diagnostika

Celiakie může být podezřelá na základě stížností pacientů na podrážděnost, anorexii, průjem, ztrátu svalové hmoty; zhoršený vývoj v kojeneckém věku, retardace růstu v dětství, podvýživa u dospělých.

• Diagnostické cíle
  • Stanovte a potvrďte přítomnost celiakie.
  • Identifikujte přítomnost komplikací celiakie.
• Metody diagnostiky celiakie
  • Lékařská anamnéza a stížnosti pacienta

    Při sběru historie je důležité věnovat pozornost věku stížností. Onemocnění se často projevuje v dětství (obvykle ve věku 9-18 měsíců), ale může být i pozdější nástup onemocnění (u žen ve věku 30-40 let u mužů ve věku 40-50 let).

    U dětí jsou hlavními projevy onemocnění: průjem s polyfecalií a steatorrhea, úbytek hmotnosti. Často dochází ke zpomalení růstu.

    „Atypické symptomy“ projevu celiakie jsou charakteristické pro starší děti a dospělé. Patří mezi ně: zpomalení růstu u pacientů bez průjmu, anémie (vzácná anémie z nedostatku železa ve vzácných případech může být jediným příznakem onemocnění), osteopenie nebo osteoporóza, krvácení, chronická hepatitida, hypoplazie zubní skloviny, epilepsie (v mozku se nacházejí kalcifikace), opožděný sexuální vývoj.

    Úloha genetických faktorů ve vývoji celiakie je potvrzena patologickými změnami v tenkém střevě charakteristickými pro celiakii, které lze identifikovat u 10-15% členů rodiny (příbuzných prvního stupně) pacientů. Proto je nutné při sběru historie zjistit přítomnost případů celiakie v rodině pacienta. Podezření může nastat, pokud je například jeden z příbuzných alergický na pšenici.

    Mnoho pacientů s celiakií má navíc systémová onemocnění: herpetiformní dermatitidu (vezikuly v loktech a hýždě, doprovázené těžkým svěděním), diabetes typu I (v 5,4% případů), onemocnění pojivové tkáně (u 7,2% pacientů). autoimunitní tyreoiditida (u 5,4% pacientů), Sjogrenův syndrom (v 3,3% případů); juvenilní revmatoidní artritidu (ve 3% případů); Downův syndrom (10% případů), Turner (5% případů) a Williams (3% případů).

    Při fyzickém vyšetření pacientů s celiakií jsou detekovány střevní a extraintestinální symptomy celiakie.

    Střevní symptomy celiakie
    Průjem

    Hlavním projevem celiakie je průjem. V některých případech může být průjem nepřítomný nebo přerušovaný. Po mnoho let mohou být pacienti s celiakií rušeni hojným, pěnivým, částicemi nestráveného jídla, stolicí až 5krát nebo vícekrát denně.

    U chronických průjmů pacienti vykazují známky dehydratace: suchá kůže a sliznice očí a úst. S dlouhým, závažným průběhem onemocnění se vyvíjí periferní edém a ascites.

    Steatorrhea je způsobena malabsorpčním syndromem, ve kterém se velké množství tuku vylučuje stolicí.

    Nadýmání vzniká v důsledku zvýšené tvorby plynu ve střevě. Tento příznak se vyvíjí v důsledku hromadění nestrávených a neabsorbovaných potravin ve střevech a v důsledku toho nadměrného růstu bakteriální flóry.

    Úbytek hmotnosti.

    Vzhledem k malabsorpčnímu syndromu. Děti jsou zakrnělé nebo zakrnělé.

    Obecná slabost a únava jsou způsobeny podvýživou a nedostatkem multivitaminu. Navíc dochází k svalové slabosti způsobené hypokalemií.

    Vyskytují se s výskytem komplikací celiakie (ulcerózní eunitida, zhoubné novotvary ve střevě).

  Extraintestinální symptomy celiakie
  Anémie

  Anémie se vyskytuje v důsledku absorpce železa a kyseliny listové. S nedostatkem železa se vyvíjí anémie z nedostatku železa. V některých případech může být anémie z nedostatku železa jedinou známkou celiakie. Když se účastní patologického procesu ileum, je absorpce vitaminu B narušena. ₁₂, megaloblastická anémie.

  Vyvíjí se v důsledku deficitu protrombinu způsobeného nedostatkem vitaminu K. Na kůži pacientů dochází k ekchymóze.

  Je to důsledek nedostatku vitaminu D, hypokalcémie a hypomagnezémie.

  Vyvinut v důsledku hypokalcemie a nedostatku vitamínu B. t ₁₂. Projevuje se svalovou slabostí, parestézií s poruchami citlivosti, ataxií. Mohou se objevit záchvaty (u pacientů bylo zjištěno, že mají v mozku kalcifikace). U pacientů s hypokalcémií jsou příznaky Khvostek a Trusso pozitivní.

  Změny v kůži.

  U pacientů s celiakií se často projevují atopické vředy. U asi 10% pacientů, dermatitis herpetiformis je nalezený. Vesikuly se vyvíjejí v oblasti loktů a hýždí, doprovázené těžkým svěděním.

  Nedostatek multivitaminu a bílkovin.

  Existují známky multivitamínového deficitu: glossitis, stomatitis, aphthae, "zadyed".

  Ženy mohou mít amenorrhea. Schopnost počítat pokles u žen s celiakií au mužů. Pokud přišlo těhotenství, je pravděpodobnost potratů vysoká.

  Celiakie způsobuje atrofii sleziny ve 30-50% případů.

  Ortostatická hypotenze je detekována u 70% pacientů s celiakií.

  Anémie se vyskytuje v důsledku absorpce železa a kyseliny listové. S nedostatkem železa se vyvíjí anémie z nedostatku železa. V některých případech může být anémie z nedostatku železa jedinou známkou celiakie. Když se účastní patologického procesu ileum, je absorpce vitaminu B narušena. ₁₂, megaloblastická anémie. Úplnější krevní obraz.

  Je detekován prodloužený protrombinový čas (způsobený nedostatkem vitaminu K).

  V biochemické analýze krve u pacientů s celiakií jsou sníženy ukazatele železa, vápníku, draslíku, hořčíku, celkového cholesterolu a albuminu. Vyvíjí se metabolická acidóza. Zvyšuje se aktivita alkalické fosfatázy.

  V krvi pacientů s celiakií se zvyšují titry protilátek proti gliadeně; Jsou detekovány protilátky proti endomyosinu buněk hladkého svalstva a tkáňové transglutaminázy.

  Detekce antigliadinových protilátek (IgG a IgA) a protilátek proti tkáňové transglutamináze indikuje celiakii. Stanovení těchto ukazatelů se provádí metodou ELISA. Citlivost testu - 100%, specificita - 95-97%.

  Specifičnost metody detekce protilátek (IgA) pro endomyosin je 100%. Je však důležité mít na paměti, že stanovení titrů protilátek (IgA) na endomyosin není prováděno u dětí mladších 2 let a může vést k falešně pozitivním výsledkům ve 2–3% případů u pacientů se selektivním nedostatkem IgA.

  Vyhodnocení absorpční funkce tenkého střeva se provádí pomocí D-xylózového testu. Pacient bere 25 g D-xylózy a pak sbírá moč po dobu 5 hodin. Pokud procesy absorpce v tenkém střevě nejsou narušeny, pak by mělo být množství D-xylózy uvolněné během této doby nejméně 5 g. S celiakií tento indikátor klesá.

  Provádí se k posouzení absorpce vitaminu B ₁₂. Normální po užití značeného vitamínu B ₁₂ ukazatele jeho vylučování močí během dne jsou nejméně 10%. Indikátory denního vylučování vitamínu B ₁₂ s močí pod 5% znamenají porušení jeho absorpce v tenkém střevě.

  V 90% případů je detekován steatorrhea. Obsah tuku se stanoví ve výkalech shromážděných do 72 hodin. Normálně je tento indikátor 7 g. S celiakií se může zvýšit až na 50 g. Podrobnější obecná analýza výkalů.

  Provádí se přehled obrazů dutiny břišní a enteroklyzary. Enteroklýza je rentgenové vyšetření, ve kterém je v tenkém střevě umístěna suspenze barya a vzduch. Tento postup umožňuje získat rentgenový obraz poškození sliznice tenkého střeva.

  Pro provedení průzkumu pacientka spolkne 300-450 ml suspenze barya; pro enterolýzu - 600-800 ml.

  V průběhu výzkumu je možné odhalit ztluštění záhybů sliznice lačníku, snížení přeložení v proximálním ileu. U závažných onemocnění je vizualizována atrofie sliznice jíunu, hypertrofie iley.

  V 25% případů nebyly během těchto studií zjištěny patologické změny v tenkém střevě. U 26% pacientů s celiakií je zjištěna flokulace (ztráta vločkovitého sedimentu) suspenze barya. V 10% případů je viditelná ulcerózní duodenitida; u 20% pacientů - invaginace.

  U pacientů s celiakií jsou vizualizovány: expanze střeva (převážně střední a distální jejunum), retence tekutin, flokulace barya, ztluštění záhybů sliznice, prodloužení doby průchodu obsahu střevem, invaginace, mezenterická a retroperitoneální lymfadenopatie, hyposplenismus.

  U 29% dospělých pacientů nejsou v tenkém střevě žádné patologické změny. Zbývající pacienti s celiakií jsou vizualizováni: střevní dilatace, ztluštění záhybů sliznice, invaginace, mezenterická a retroperitoneální lymfadenopatie, hyposplenismus.

  U dospělých pacientů s celiakií lze pozorovat: zvýšení objemu tekutin v lumen tenkého střeva, mírnou dilataci tenkého střeva, zvýšenou peristaltiku a zesílení stěn, zvýšené mezenterické lymfatické uzliny, steatózu jater, volnou tekutinu v břišní dutině.

  U malých dětí je v průběhu této studie možné zjistit zvýšenou peristaltiku, známky ascitu, tekutiny v perikardu, změny ve struktuře tkáně jater.

  Provádí se pro vizualizaci duodenální sliznice a odebrání biopsie.

  Tato studie se provádí za účelem potvrzení diagnózy a posouzení účinnosti léčby. Biopsie vzorků sliznice distální duodenum nebo jejunum jsou vyšetřovány.

  U pacientů s celiakií se nachází atrofie klků (celkem, ale ne vždy), růst krypt a zánětlivá infiltrace vlastní slizniční vrstvy. Subtotální atrofie klků u dospělých je téměř vždy spojena s celiakií. Fokální atrofie klků může být výsledkem onemocnění, jako jsou: akutní virová a bakteriální enteritida, giardiasis, syndrom přerůstání bakterií, hypogamaglobulinémie, intolerance kravského mléka, vepřového masa; lymfom, Whippleova choroba, HIV-enteropatie, hladovění.

  U 85% pacientů jsou patologické změny v tenkém střevě obnoveny 3-6 měsíců po zahájení bezlepkové diety. Opakovaná biopsie se proto provádí po 6 měsících. po zahájení takové diety.

  Děti s celiakií potřebují test potu, aby vyloučily cystickou fibrózu.

  Pacienti se slabou odezvou na bezlepkovou dietu a nedostatek účinku hormonální terapie kortikosteroidy jsou dále vyšetřováni, aby vyloučili giardiasis, Crohnovu chorobu, lymfom, divertikulózu a adenokarcinom.

  Mnoho pacientů s celiakií má systémové onemocnění (v těchto případech je nutné provést vyšetření s přihlédnutím k existující patologii):

  • dermatitis herpetiformis (váčky v loktech a hýždích, doprovázené silným svěděním),
  • diabetes typu I (5,4% případů),
  • onemocnění pojivové tkáně (u 7,2% pacientů),
  • autoimunitní tyreoiditida (u 5,4% pacientů),
  • Sjogrenův syndrom (3,3% případů)
  • juvenilní revmatoidní artritidu (ve 3% případů),
  • Downův syndrom (10% případů)
  • Turnerův syndrom (v 5% případů)
  • Williamsův syndrom (3% případů).

  Léčba

  • Cíle léčby celiakie
    • Eliminace malabsorpčního syndromu.
    • Normalizace tělesné hmotnosti.
    • Prevence a léčba komplikací.
  • Metody léčby celiakií
    • Dietní terapie

      Hlavní metodou léčby celiakie je bezlepková dieta, která musí být respektována po celou dobu života pacienta. U 85% pacientů dává bezlepková dieta dobrý terapeutický účinek, ačkoli histologická obnova sliznice tenkého střeva se vyskytuje nejdříve 3-6 měsíců.

      Hlavním principem dietetické terapie u celiakie je vyloučení všech produktů obsahujících lepek. Tyto produkty zahrnují všechny produkty, které zahrnují ječmen, proso, pšenici, žito a oves. Tato skupina zahrnuje uvedené obiloviny, bílý a černý chléb, těstoviny, knedlíky, palačinky, koláče, pečivo, sušenky, perník, zmrzlinu, pudinky. Obiloviny nesnesitelné pro pacienty s celiakií se nacházejí v některých alkoholických nápojích (pivo, whisky), v rychlých polévkách, instantních kávových nápojích. Mouka může být přidána do složení jogurtů, glazovaných sýrů, uzenin, uzenin a sýrů, sýrů, konzervovaných potravin, kečupů, omáček.

      Přečtěte si více: Lékařská výživa pro celiakii. U pacientů s celiakií se vyvíjí speciální dieta č. 4 - gluten.

    Léčba drogami

    Léčba léky je předepisována pacientům s celiakií v přítomnosti komplikací onemocnění nebo v nepřítomnosti účinku bezlepkového.

    Při absenci účinku bezlepkové diety jsou pacientům předepsány léky kortikosteroidy.

    Prednisolon (Prednisolon) se používá u dospělých orálně v dávce 30-40 mg / den; u dětí 1 mg / kg / den (ne více než 30 mg / den). Průběh léčby je 6-8 týdnů.

    Podle indikací je pacientům s celiakií předepsána parenterální výživa; jsou zavedeny roztoky proteinů a tuků, korigují se nerovnováha elektrolytů a poruchy acidobazického stavu.

    Užívání železa a kyseliny listové se doporučuje v přítomnosti anémie (před normalizací biochemických parametrů).

    Kalcium glukonát (kalcium glukonát tab.) S hypokalcemie je předepsán pro 6-12 kartu / den. s měsíčním sledováním sérového vápníku.

  Taktika řízení pacienta s celiakií

  Po počáteční léčbě pacienta s celiakií by mělo být další lékařské vyšetření a vyšetření (obecné a biochemické vyšetření krve, výkaly) provedeno nejdříve za 3-4 měsíce.

  U 85% pacientů dává bezlepková dieta dobrý terapeutický účinek, ačkoli histologická obnova sliznice tenkého střeva se vyskytuje nejdříve 3-6 měsíců. Opakovaná biopsie se provádí po 6 měsících. po zahájení takové diety. Testování s lepkem se nedoporučuje.

  Pacienti s celiakií, kteří jsou korigováni bezlepkovou dietou, jsou každoročně vyšetřováni. Provádí následující studie: všeobecný a biochemický krevní test; fekální vyšetření; jsou stanoveny imunologické parametry, prováděny vizualizační metody vyšetření. V nepřítomnosti úplné remise onemocnění se provede biopsie sliznice dvanáctníku nebo jejíunum.

  Nedostatek výrazného zlepšení stavu pacienta na pozadí bezlepkové diety v prvních 3 měsících po zahájení léčby může být způsoben následujícími důvody: nedodržení bezlepkové diety v plné výši; přítomnost komorbidit (nedostatek disacharidázy, giardiasis, Addisonova choroba, nedostatky kyseliny listové, železo, vápník, hořčík, lymfomy tenkého střeva, ulcerózní eunitida, hypogamaglobulinémie).

  Udržení pacientů se slabou odezvou na bezlepkovou dietu

  Především je nutné vyloučit všechny výrobky obsahující lepek. Pokud existuje podezření na nedostatek laktázy, měly by být všechny mléčné výrobky vyloučeny na dobu 4 týdnů.

  Studie o lambbióze. Metronidazol (Trichopol, Flagil) se podává jednou (i když nebyla zjištěna Giardia).

  Korektivní léčba možných nedostatků (železo, vápník, hořčík, draslík, vitamíny) se provádí.

  Pro vyloučení Crohnovy choroby, lymfomu, divertikulózy a adenokarcinomu se provádí rentgenové vyšetření tenkého střeva bariem.

  Léčba prednisonem (Prednisolon) je předepsána při 30-40 mg / den, pokud jsou vyloučeny všechny ostatní příčiny slabé odpovědi na bezlepkovou dietu.

  Plná remise s adekvátní léčbou se objeví do 3 měsíců. od začátku léčby. Po 3 měsících po zahájení hormonální terapie se provede opakovaná biopsie duodenální sliznice.

  Pacienti se slabou odezvou na bezlepkovou dietu jsou podrobeni dispenzárnímu vyšetření a vyšetření nejméně dvakrát ročně.

  Klinická diagnostika celiakie

  Klinická klasifikace celiakie prošla změnami, dnes většina odborníků souhlasí s následující klasifikací:

  • Klasické - hlavně gastrointestinální symptomy.
  • Atypické - většinou non-gastrointestinální symptomy, obvykle mono-a sympositic.
  • Latentní - žádné symptomy, navzdory charakteristickým změnám ve střevě.

  Diferenciální diagnostika celiakie

  Celiakie má komplexní a vysoce variabilní klinický obraz, mnohé nemoci s lézemi střevní sliznice jsou podobné celiakii.

  Stavy zahrnující léze sliznic jsou podobné celiakii:

  • Tropické sprue;
  • HIV enteropatie;
  • Stavy kombinované imunodeficience;
  • Poškození radiací;
  • Komplikace chemoterapie;
  • Reakce štěp versus hostitel;
  • Chronická ischemie;
  • Giardiasis (giardiasis);
  • Crohnova choroba;
  • Eozinofilní gastroenteritida;
  • Zollinger-Ellisonův syndrom;
  • Autoimunitní enteropatie;
  • Enteropatie spojená s lymfomem T-buněk;
  • Žáruvzdorná sprue;
  • Kolagen sprue.

  Poslední čtyři pravděpodobně souvisí s celiakií.

  Diagnostické testy

  Diagnózu lze provést pouze endoskopií s biopsií tenkého střeva a pozitivním sérologickým testem na celiakii. Toto je zlatý standard pro diagnózu.

  Úloha endoskopie pro podezření na celiakii

  Ačkoli endoskopie je předpokladem pro biopsii střeva, její citlivost je nedostatečná pro stanovení všech projevů celiakie.

  Typické nálezy s endoskopií:

  • Šupinaté záhyby, rýhy, mozaika;
  • Hladké vrásky;
  • Menší velikost nebo zmizení záhybů s výraznou infiltrací.

  Střevní biopsie

  Zlatým standardem pro diagnostiku celiakie je morfologické studium sliznice tenkého střeva spolu s pozitivní sérologií. Vícečetné biopsie se odebírají ze střední a dolní třetiny dvanáctníku. Endoskopie je nejvhodnější metodou biopsie sliznice tenkého střeva. Aspirační biopsie (kapsle Crosby) poskytuje vysoce kvalitní vzorky biopsie.

  Histologické charakteristiky enteropatie lepku

  Celiakie způsobuje poškození sliznice proximálního tenkého střeva, které se postupně snižuje směrem k distálním řezům. V závažných případech mohou změny dosáhnout ileum mucosa. Stupeň poškození proximálních částí závisí na závažnosti onemocnění. V latentních případech mohou být velmi jemné, s menšími nebo subnormálními změnami detekovatelnými do středu lačníku. V některých případech byly zjištěny změny v žaludeční sliznici a konečníku.

  Někdy může být léze dvanáctníku a počátečních částí lačníku velmi omezená, pak může být opakovaná biopsie odůvodněna u pacientů s pozitivními endometrickými protilátkami (EMA). To se však doporučuje pouze tehdy, když všechny tři vzorky první biopsie vykazují normální histologický obraz.

  Klasifikace změn tenkého střeva pochodem

  • Stupeň 0. Preinfiltrovaná sliznice; 5% pacientů s Dühringovou dermatitidou navenek enterální vzorky vypadají normálně.
  • Stupeň I. Zvýšení počtu intraepiteliálních lymfocytů (IEL) o více než 30 na 100 enterocytů.
  • Fáze II. Hyperplasie krypty. Další zvýšení IEL. Zvýšení hloubky krypt bez snížení výšky klků. Tyto změny jsou pozorovány u 20% pacientů s celiakií a Dühringovou dermatitidou.
  • Fáze III. Vilózní atrofie; A - částečný, B - mezisoučet, C - součet. Tyto změny, klasické u celiakie, se vyskytují u 40% pacientů s Dühringovou dermatitidou a 10–20% příbuzných pacientů první linie celiakie. Navzdory zjištěným změnám v sliznici je u velkého počtu pacientů asymptomatický a proto jsou klasifikovány jako subklinické nebo latentní případy. Onemocnění může být nediagnostikováno a připomenout těžkou giardiázu, potravinové alergie u dětí, nemoc štěpu proti hostiteli, chronickou ischémii tenkého střeva, tropickou sprue, nedostatek imunoglobulinů a další imunodeficience.
  • Fáze IV. Celková atrofie klků. Toto je poslední stadium onemocnění u velmi malé skupiny pacientů, kteří nereagovali na bezlepkovou dietu a u kterých se mohly vyvinout maligní komplikace. Mohly by hromadit kolagen v sliznici a submukózní vrstvě (kolagenní sprue, související s rozvojem celiakie). Pacienti se čtvrtým typem onemocnění obvykle nereagují na léčbu steroidy, imunosupresivy nebo chemoterapií.

  Obecný aspekt diagnózy celiakie

  Celiakie je rozšířena po celém světě a postihuje přibližně jednu ze 100 a až 1 z 300 lidí.

  Prevalence celiakie je téměř identická v různých oblastech světa - takže se stejnou velikostí ledovce kolísá pouze hladina vodorysky.

  Vodoryska určuje poměr diagnostikovaných a nediagnostikovaných případů. Záleží na: 1) uvědomění si celiakie, 2) diagnostických schopnostech a 3) dynamických klinických projevech (například v důsledku částečného dodržování diety).

  V rozvojových zemích je vrchol ledovce (počet klinicky diagnostikovaných případů) pravděpodobně mnohem menší.

  Rozsah diagnostických operací, v závislosti na dostupných zdrojích, se může lišit od zlatého standardu, včetně endoskopie následované enterickou biopsií a speciálních sérologických testů pro potvrzení nebo detekci onemocnění, do situace, kdy se s dostupnými schopnostmi provádí pouze minimum.

  Pokud biopsie není možná, „pouze serologie“ zůstává cenově dostupnou metodou pro diagnostiku celiakie, navíc jsou sérologické testy levnější než endoskopie a biopsie.

  Při absenci biopsie jsou kritéria pro celiakii:

  • přítomnost autoprotilátek;
  • Závislost titru AT na lepku;
  • existujících klinických symptomů;
  • snížení symptomů a titrů AT na transglutaminázu na bezlepkovou dietu;
  • zlepšení růstu dětí na bezlepkovou dietu.

  Nejjednodušší a nejlevnější test na konci - ELISA. Jakmile bude k dispozici dostatečně citlivý a specifický IgA anti-tTG test, bude ideální pro zaostalé regiony.

  V některých geografických oblastech se sníženou dostupností diagnostických testů jsou klinické aspekty stále důležitější. Bezlepková dieta založená na rýži a kukuřici je důležitým posledním krokem při potvrzování diagnózy celiakie.

  Diagnóza celiakie ve stadiích:

  1. Autoprotilátky a endoskopie s biopsií z tenkého střeva (zlatý standard).
  2. Endoskopie s biopsií tenkého střeva.
  3. Autoprotilátky:
     - EMA nebo anti-tTG nebo obojí (v závislosti na schopnostech a zkušenostech);
     - ELISA.
  4. Diagnóza je založena na údajích kliniky s její dynamikou po dietě rýže a kukuřice.

  Ačkoli endoskopie je důležitým diagnostickým testem na celiakii, neměla by být jediná. Přítomnost příznaků atrofie sliznice tenkého střeva může být markerem celiakie pouze v místech její široké distribuce a v jiných zemích může být známkou jiných onemocnění: tropická sprue, podvýživa, onemocnění těžkého řetězce atd.

  Tento postup je však velmi důležitý se zvýšenými sérovými markery pro celiakii. V tomto případě musí být endoskopista pozorný a provést biopsii tenkého střeva.

  Použití sérových protilátek k diagnostice celiakie

  • IgA endomické protilátky (IgA EMA, nejvyšší diagnostická přesnost);
  • IgA tkáňové transglutaminázové protilátky (IgA tTG);
  • IgA antigliadinové protilátky (IgA AGA);
  • IgG antigliadinové protilátky (IgG AGA).

  Sérologické studie lze rozdělit do dvou skupin na základě kontrolních antigenů:

  • Test protilátky proti tTG;
  • Testujte protilátky proti antigliadinu.

  IgA (EMA) - IgA endomické protilátky, které se váží na endomysium, pojivovou tkáň kolem hladkých svalů, tvoří charakteristický skvrnitý vzor, ​​který je vizualizován pomocí nepřímé fluorescence. Výsledek testu je jednoduše hodnocen jako pozitivní nebo negativní, protože i nízké sérové ​​titry protilátek jsou specifické pro celiakii. Kontrolní antigen je identifikován jako tkáňová transglutamináza (tTG nebo transglutamináza 2). IgA endomické protilátky mají střední citlivost a specificitu pro neošetřené aktivní celiakii.

  Protilátky proti tkáňovým transglutaminázám (IgA tTG) - antigen proti kterým endominačním protilátkám - transglutaminase. Anti-tTG protilátky jsou vysoce citlivé a specifické pro diagnózu celiakie.

  Test enzymové imunosorbentní analýzy (ELISA) na protilátky proti IgA anti-tTG je v současné době široce dostupný, je snadno proveditelný, méně závislý na výzkumníkovi, levnější než testy na detekci IgA endomických protilátek. Diagnostická přesnost IgA anti-tTG imunitních testů je vyšší v důsledku použití lidského tTG namísto jiných než lidských tTG přípravků používaných dříve.

  Testy s antigliadinovými protilátkami (IgA AGA a IgG AGA) - gliadiny - to jsou hlavní proteiny nalezené v pšenici a patřící do skupiny glutenu. Čištěný gliadin je snadno dostupný a používá se jako antigen pro test ELISA pro stanovení sérových antigliadinových protilátek. Protilátky sérového antiglyadinu jsou u neléčených pacientů často zvýšeny a tyto testy se používají k diagnostice po dobu několika let.

  Ačkoli tyto testy mají střední citlivost a specificitu, ve srovnání s výše uvedenými testy IgA, prokázaly svou hodnotu při screeningu onemocnění v obecné populaci.

  Testy AGA byly stručně doporučeny jako povinné vzhledem k jejich nízké citlivosti a specificitě.

  Celiakie

  Diferenciální diagnostika

  SEE ALL

  Peptická duodenitida

  Pacienti mají chronickou nebo opakující se bolest břicha nebo nepohodlí v horní části břicha, která je obvykle spojena s jídlem. V anamnéze může být užívání nesteroidních protizánětlivých léků a užívání antacidních léků ke zmírnění nepohodlí.

  Peptická duodenitida je spojena s poškozením kyselinou a vede ke spektru histologických změn v sliznici, což může být obtížné odlišit od toho pozorovaného u celiakie. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiakie s histologickými rysy peptické duodenitidy: hodnota stanovení intraepiteliálních lymfocytů. J Clin Pathol. 1993 May; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Z tohoto důvodu musí být provedeny obě biopsie v duodenální baňce, stejně jako ve druhé nebo třetí části dvanáctníku (relativně chráněné před peptickým poškozením). Biopsie žárovky a distálního duodena by měly být zaměřeny na patologické vyšetření v oddělených cévách.

  Crohnova choroba

  Crohnova choroba může postihnout jakoukoliv část gastrointestinálního traktu a symptomy mohou být velmi variabilní.

  Klasické histologické nálezy zahrnují granulomy, vředy a akutní a chronické záněty, které se často šíří všemi vrstvami střevní stěny.

  Sérologické vyšetření tkáňové transglutaminázy je obvykle negativní a na gluten by neměla být žádná odpověď.

  Předmět: Diferenciální diagnostika pro podezření na celiakii.

  Možnosti motivu

  Mapování

  • Lineární pohled
  • Kombinované zobrazení
  • Strom pohled

  Diferenciální diagnostika celiakie

  Při absenci léčebného účinku během roku by měl být každý produkt dítěte a poctivost dítěte ponechána pouze ve škole s pokušením pečlivě zkontrolována a podrobena nejpřísnější dietě, provést hloubkové vyšetření, aby se vyloučily jiné projevy malabsorpčního syndromu vyskytující se s podobným klinickým obrazem.

  Na VIII. Světovém kongresu gastroenterologie v roce 1977. navrhuje rozlišit 3 typy malabsorpcí:
  
  I. Intracavitida, když je narušeno břišní trávení, může být způsobena: cystickou fibrózou, vrozenou hypoplazií pankreatu, vrozenou atresií žlučových cest, nedostatkem enterokinázy, chronickou pankreatitidou, chronickou hepatitidou, jaterní cirhózou.

  Ii. Enterocelulární, když je narušeno membránové štěpení nebo absorpce v důsledku defektu v enzymatických systémech enterocytů, jako je celiakie, disacharidasová deficience, glukózo-galaktózová malabsorpce, vrozený chloridový průjem, obecná variabilní imunitní deficience (AVID), enteropatická akrodermatitida, potravinová alergie, potravinová alergie, potravinová alergie, generální imunitní variabilita Giardiasis), imunitní deficience, vzácně - Whippleova choroba, Crohn, tuberkulóza, diabetes mellitus, nádory tenkého střeva atd.

  Iii. Postcelulární, když je proces lokalizován v submukózní vrstvě, v systému lymfatických cév a kapilár, což vede ke zvýšené extravazaci plazmatických proteinů do dutiny tenkého střeva (exsudativní enteropatie).

  Souhlasíme se zahraničními kolegy, že nejobtížnější diagnostikou celiakie je kontingent dětí do 2 let s projevy deficitu laktázy, alergie na kravské mléko, giardiasis a také selekce selektivního IgA. V tomto ohledu se stručně zaměřujeme na tato onemocnění.

  Vrozený laktázový deficit se projevuje od prvních dnů života, když se krmí jak mateřským mlékem, tak i směsí na bázi kravského mléka, přičemž se symptomy zvyšují s rostoucím množstvím výživy. Naopak zrušení mléka (přechod na parenterální výživu, směs bez laktózy) vede ke zlepšení stavu, ke zvýšení tělesné hmotnosti. Zlepšení lze také pozorovat při krmení dítěte kyselými směsmi, protože kefír obsahuje částečně strávenou laktózu.

  Nedostatek laktázy typu Holtsel má příznivý průběh. Druhý typ (Durand) se obvykle vyskytuje u dětí z příbuzných manželství a je charakterizován těžkým průběhem v důsledku rozvoje dehydratace a toxémie. Po každém krmení mlékem a průjmem přetrvává zvracení, které není možné léčit konvenčními prostředky. Současně je exprimována laktosurie, aminoacidurie, někdy hyperglykémie.

  U sekundárního deficitu laktázy, který se u novorozenců často vyvíjí na pozadí dlouhodobých střevních infekcí, zejména rotavirů, mohou být klinické projevy fermentopatie nejasné v důsledku symptomů základního onemocnění, proto anamnestická data o dobré nebo špatné snášenlivosti mléka nehrají rozhodující úlohu pro diagnózu, nicméně zrušení, stejně jako vrozené formy, vede ke zlepšení stavu dítěte. Nedostatek laktázy téměř vždy doprovází celiakii.

  Nedostatek Saharazo-izomaltázy se projevuje pouze tehdy, když je dítě přeneseno na umělé krmení kravským mlékem nebo upravenými směsmi. Kojené děti se vyvíjejí normálně, protože mateřské mléko neobsahuje sacharózu a dextrin-maltózu.

  Klinické projevy společné pro všechny typy deficitu disacharidázy jsou mírně vyjádřeny, protože množství sacharózy a dextrin-maltosy ve směsích nepřesahuje 5%. Když cukr zrušíte nebo jej nahradíte glukózou, převedete se na krmení mlékem dárce, příznaky nemoci zmizí, dítě získá váhu, se zavedením sladkých směsí se klinické projevy obnoví. Ve vyšším věku je špatná tolerance k polysacharidům a škrobu (kaše, brambory, želé).

  Směsi jsou obecně dobře snášeny. Pro nedostatek sacharózy-isomalta je předepsáno mateřské mléko nebo mléčné vzorce bez cukru (s glukózou, fruktózou).

  Při přechodném a sekundárním deficitu laktázy, kdy kojení zůstává optimální a slibné, je vhodnější používat enzymatické přípravky obsahující laktázu (laktózu, laktaid) pro každé dítě, které krmí mléko mlékem, dávka se upravuje individuálně.

  Spolu s dietní terapií jsou dětem s různými typy disaccharidasového deficitu předepisovány léky normalizující flóru.

  Základem dietetické terapie pro intoleranci sacharózy je odstranění cukru a (v kombinaci s nedostatkem isomaltázy) snížení množství škrobu a dextrinů ve stravě. Je třeba mít na paměti, že v primární (vrozené) formě jsou děti zpravidla dobře snášeny laktózou, v sekundární - netolerují, to znamená, že mají kombinovaný nedostatek disacharidázy. Proto, pokud se doporučuje primární nedostatek primární sacharózy nebo sacharázy-izomaltázy, doporučuje se maximální zachování kojení nebo jmenování mléčných přípravků obsahujících laktózu.

  Při zavádění doplňků jsou vhodnější zeleninové zeleniny, které prakticky neobsahují sacharózu a škrob, květák, špenát, salát, zelené fazolky, růžičkové kapusty, šťovík, zelený hrášek, rajčata, citrony, třešně, jejichž hlavní sacharidovou složkou je fruktóza. Ve druhém roce života je obvykle možné rozšířit dietu škrobovými obilovinami a bramborami.

  Nemoc má genetickou predispozici, takže rodiče a blízcí příbuzní nemocného dítěte mohou mít pacienty s ekzémy, neurodermatitidou, astmatem, pollinózou atd. Nejčastějšími potravinovými alergeny jsou proteiny kravského mléka, méně často - vejce, sója, ryby, kuře, mrkev, obiloviny. (Alergie na pšenici, žito, oves by neměl být zaměňován s celiakií!) Drtivá většina dětí má projevy atopické dermatitidy, recidivující vulvitidy.

  Porucha gastrointestinálního traktu s potravinovými alergiemi je nejtypičtější a je pozorována v raném věku u 80-90% pacientů. Ve stejné době dominuje 70% symptomů kolitidy, které se projevují střídavým průjmem a zácpou, úzkostí dítěte, výskytem hlenu ve výkalech a někdy i krví. Dominuje 25% enteritida, který se projevuje průjmem, střevním střevním typem (mastné kyseliny a mýdla mastných kyselin). Současně, vzhledem ke zvýšení permeability mezibuněčných prostorů, dochází ke ztrátě plazmatických bílkovin střevní stěnou (exsudativní enteropatie), což může mít za následek hypoproteinemii a edém. Většina dětí má střevní dysbiózu.

  Imunologická diagnostika potravinových alergií je založena na detekci zvýšených hladin specifických IgE a IgG protilátek proti různým potravinovým alergenům v krvi pomocí ELISA nebo PAST. Další metody - stanovení CIC, degranulace žírných buněk, transformace lymfocytů, chemotaktická aktivita neutrofilů mohou mít další význam. Testy skarifikace kůže s potravinovými alergeny mají nízkou citlivost a používají se pouze mimo exacerbaci onemocnění.

  Eliminace-provokativní dieta a uchovávání potravinového deníku neztratily svůj význam a umožnily potvrdit kauzálně významný alergen pro zlepšení klinických symptomů na pozadí jeho stažení a zhoršení symptomů spolu se zavedením. Nejlepší na světě pediatrická praxe je dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná potrava.

  Morfologické změny v tenkém střevě jsou obvykle charakterizovány mírnou atrofií s určitým zkrácením klků, prohloubení krypty není charakteristické, lymfoplazmocytární infiltrace vlastní destičky, obvykle s přítomností eosinofilů v infiltrátu.

  Základem léčby alergií na potraviny je eliminace alergenů způsobujících příčiny. Vzhledem k tomu, že senzibilizace na bílkoviny kravského mléka dominuje v raném věku, krmení se provádí směsí na bázi izolátu sójového proteinu. V případě nesnášenlivosti a sójových směsí se používají poloprvkové směsi založené na hluboké proteinové hydrolýze, které mají vyvážené chemické složení, jsou hypoalergenní a jsou schopny se zcela vstřebat bez aktivní účasti gastrointestinálních enzymů.

  U alergické enteropatie vyskytující se při malabsorpčním syndromu by měly být upřednostňovány směsi založené na proteinových hydrolyzátech, bez laktózy, obsahující triglyceridy se středním řetězcem (CTR): Pregestimyl, Alfar, Alimentum, Portagen.

  Zavedení doplňkových potravin je doporučeno od 6 měsíců. s postupným pečlivým zaváděním pohankové a rýžové kaše na vodu, nasáklé zeleniny (zelí, cuketa, brambory, květák, tuřín), masové pyré z libového vepřového masa, koňského masa, králíka, krůty.

  Selektivní deficit IgA je charakterizován snížením sérového IgA a sekrecí. Jedná se o nejběžnější variantu stavů imunodeficience a vyskytuje se s frekvencí 1: 200 - 1: 400. Patogeneze výsledných poruch je způsobena zhoršenou přeměnou B-lymfocytů na plazmatické buňky, které produkují IgA. Počet takových buněk ve střevní sliznici prudce klesá.

  Děti často trpí nachlazením, chronickým onemocněním horních cest dýchacích. Nejvíce se vyvíjejí senzibilizace na různé alergeny. Současně s tím je charakteristický trvalý průběh střevní dysbakteriózy, nestabilní povaha stolice a polyfekalie. Často se jedná o giardiasis. Chronický průjem je pozorován u 13% těchto pacientů.

  Diagnóza selektivního IgA deficitu je stanovena na základě snížení hladiny sérového IgA nebo sekrečního IgA ve slinách a dalších tajemstvích. Přesnější diagnostika je možná při histochemické studii bioptických vzorků sliznice tenkého střeva a stanovení počtu plazmatických buněk syntetizujících IgA. Struktura sliznice tenkého střeva je obvykle zachována, ale někdy je nalezena atrofie klků. V lamina propria může být závažná hyperplazie lymfatických folikulů.

  Léčba: V raném věku se doporučuje udržovat kojení co nejdéle, protože nativní mateřské mléko je přirozeným zdrojem IgA.

  Existuje lék IgA - chigain. Dekontaminace střeva (intrix, ercefuryl), opakované cykly probiotik, v případě giardiasis, nitroimidazoly, makromior. Imunoglobulinové a plazmatické přípravky podávané parenterálně mohou způsobit závažné alergické reakce. V přítomnosti infekčních komplikací je indikována antibiotická léčba s přihlédnutím k povaze vysazené flóry.

  Giardiasis je rozšířená invaze, zvláště v dětství. Mezi dětmi navštěvujícími skupiny dětí je jejich četnost 15–30%.

  Zdroj infekce je nemocný nebo nosiče, možná infekce ze zvířat. Nejčastější cestou infekce je voda, protože cysty lamblia zůstávají životaschopné ve vodném prostředí po dobu až několika měsíců, neumírají, když zamrznou, a při chloraci vody.

  Giardia parazituje přímo v tenkém střevě, hlavně v jeho proximálních řezech. Pokrývají mikrovlny svými přísavkami, poté, co se parazit odděluje, je v místě sání zjištěna závada, mikroklky se zkracují, mění se jejich vnitřní struktura, což ovlivňuje funkce trávení a vstřebávání. S perzistujícími invazními dystrofickými formami ve střevní sliznici.

  Obvykle se děti stěžují na vágní nebo nudnou bolest v pupku, mohou být nevolnost, řinčení, ztráta chuti k jídlu. Židle má často nestabilní povahu, zácpa může být nahrazena průjmem, s břišní palpací může být mírné zvětšení jater, bolest v pravé hypochondrium a oblasti pupku. U koprogramových mastných kyselin a jejich mýdel lze detekovat.

  Při chronickém průběhu giardiasis získává kůže špinavou barvu, typická je pigmentace bílé linie břicha, jazyk je potažen bílým květem, někdy s prasklinami, z úst může být nepříjemný zápach. Často se zvyšuje nervová podrážděnost, podrážděnost, slznost, bolesti hlavy, slabost, palpitace a někdy i subfebrilie. Vzhledem k méněcennosti mechanismů imunitní ochrany je přetrvávající tok giardiasis často kombinován s dysbiózou a alergickou dermatózou, může zde být přetrvávající tok urtikárie, eosinofilie.

  Diagnóza giardiasis je založena na mikroskopické detekci cyst parazita ve výkalech nebo vegetativních formách v obsahu dvanáctníku. V souvislosti s cyklickou povahou života je Giardia obtížná a vyžaduje opakovaný výzkum a vždy čerstvý teplý materiál. Existují sérologické metody detekce IgA, IgG a IgM protilátek proti G. lamblia v séru, ale s vysokou citlivostí mohou dávat falešně pozitivní výsledky, protože protilátky v krvi mohou přetrvávat i po zmizení parazita. Více informativní je detekce antigenů giardózních kale imunofluorescencí nebo imunosorpcí.

  Morfologické změny v sliznici tenkého střeva ve studii vzorků dvanáctníkových a jíunálních biopsií jsou charakterizovány slabým zánětem, malou lymphoplasmacytickou infiltrací lamina propria, často s příměsí eosinofilů, někdy s mírným zkrácením klků a jejich zotavením po zotavení.

  Nejúčinnějšími léky proti lambliu jsou nitroimidazoly: metronidazol (trichopol, flagel, klon) 15-20 mg / kg po dobu 7-10 dnů, tinidazol (phasyphins) 50-60 mg / kg jednou, ornidazol (tiberální) 40 mg / kg po dobu 1-2 dnů, nimorazol (naxodin) 15-20 mg / kg třikrát za 12 hodin. Nedávno se osvědčil nifuratel (McMiror) 10-15 mg / kg po dobu 7-10 dnů. Při použití těchto léků lze dosáhnout vyléčení v 80-95% případů.

  
  CELIACIA V DĚTI. Vzdělávací a metodický manuál pro lékaře a studenty medicíny. SPb.2001.
  Autorka Maria O. REVNOVA, docentka katedry dětských nemocí č. 1 Státní pediatrické lékařské akademie, kandidát lékařských věd (vedoucí oddělení je Dr. med. L. V. Erman).
  Datum vydání: 15. října 2002