Hirschsprung nemoc - co to je? Příznaky a léčba

Hirschsprung nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Vyskytuje se nejčastěji v 95% případů u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

S tímto onemocněním má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě se na stěnách nacházejí speciální nervové plexusy, které zajišťují schopnost tlustého střeva posouvat obsah správným směrem. Takové nervové plexusy se nacházejí ve svalové vrstvě střeva a jeho submukózy.

Hirschsprungova choroba se projevuje u mužů podle statistik 4krát častěji než u dívek. Toto onemocnění není dědičné, ale riziko projevu jeho symptomů u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova choroba - anomálie vývoje tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení intestinální fragmentace střeva (vrozená aganglióza) - se projevuje přetrvávající zácpou.

U novorozenců je klinický obraz výrazný a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (vzhledem k řiti) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovy choroby: 1: 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo ganglionické) buňky jsou běžným názvem pro některé typy velkých neuronů, které jsou ve střevě zodpovědné za spojení nervových struktur. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální části.

Porušení migrace vede ke vzniku aganglionické části střeva (zóna funkčního zúžení) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět translační kontrakční pohyby). V některých případech může aganglionová oblast abnormálně expandovat a vytvářet megacolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby.

Místem lokalizace aganglionické oblasti je zpravidla distální část tlustého střeva. V ojedinělých případech existují formy Hirschsprungovy nemoci, ve které je na místě vytvořen aganglionický segment ze slezinové kolony, nebo se vyvíjí agangliosis celého tlustého střeva. U této formy onemocnění je u pacientů pozorována celková peristaltická paralýza.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirshprungovy choroby závisí na věku, rozsahu léze a historii.

1. Pravidelně se objevuje průjem.
2. Tam je nadýmání. Plyny se hromadí ve střevech.
3. Zácpa. To je nejčastější příznak onemocnění. Některé děti nemusí mít stolici několik týdnů. S těžkou chorobou, proces defecation je obecně nemožný bez klystýru.
4. U novorozených dětí odejde meconium (první stolice) pozdě (2–3 dny) nebo vůbec neodejde.
5. Dítě má bolesti ve střevech. Je rozmarný, pláče, zvedá kolena na bříško.
6. Břicho je oteklé. Pupek je vyhlazený nebo vypnutý. Žaludek se stává asymetrickým.
7. Intoxikace organismu. Dítě odmítá jíst, nezvyšuje váhu. Může dojít ke zvýšení teploty.
8. Když se jedná o defekování, odstraní se fekální kameny (hustá pevná stolice). K úplnému vyprázdnění nedochází. Výkaly mají nepříjemný zápach. Vzhled se podobají tenké stuze.

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, pak jsou příznaky u novorozenců spíše rozmazané. U kojeného dítěte se fekální hmoty vyznačují polotekutou konzistencí. Tělo může snadno odstranit.

První problémy vznikají v okamžiku, kdy jsou drobky zaváděny do stravy. Dospělé jídlo vede ke kondenzaci výkalů. Objeví se střevní obstrukce, pozorují se symptomy intoxikace. Zpočátku pomáhá s takovou klinikou klystýr. V budoucnu tato událost již nepřináší úlevu.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se symptomům lékaři rozlišují následující stadia onemocnění:

• Kompenzovaná - zácpa je známa již od dětství, očistná klystýr jej snadno odstraní na dlouhou dobu
• Subkompenzace - postupně se klystýry stávají méně a méně účinnými, stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost se snižuje, závažnost a bolest v břiše, dušnost; závažná anémie, metabolické poruchy. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby.
• Decompensated - čistící klystýr a projímadla zřídka vedou k úplným pohybům střev. V podbřišku je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžké cvičení) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace často pozorována u subtotálních a celkových lézí.
• Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců jako nízká vrozená střevní obstrukce.

Hirschsprungova choroba, na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u starších osob, nespecifická ulcerózní kolitida), se vyznačuje výskytem zácpy od narození nebo raného dětství.

Často rodiče zaznamenávají přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Onemocnění může být doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, rozštěp měkkého patra.

Komplikace

Hirshprungova vrozená anomálie často vede k rozvoji různých komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

1. Anémie
2. „Fekální“ intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla akumulací toxických látek.
3. Vývoj akutní enterokolitidy. S rychlým průběhem tohoto zánětu je smrtelný.
4. Vznik "fekálních kamenů". Současně se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn.

Nelze předpokládat, že vrozená anomálie střevního vývoje projde sama. Další kvalita života dítěte a absence změn v celém jeho těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Léčba nemoci konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k operaci. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se použije individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

1. Využití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operace, pro který se použije metoda uložení dočasné kolostomie
3. Nouzová chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že pro takový provoz je optimální věk 12-18 měsíců. Pokud je však s konzervativní léčbou pozorován stabilní kompenzační proces, může být intervence odložena na 2-4 roky.

Rovněž je třeba vzít v úvahu, že při převodu operace a zpoždění její realizace se v těle pacienta začínají projevovat nepříznivé sekundární změny: zvyšuje se hrozba enterokolitidy, dysbakterióza a poruchy metabolismu proteinů. Proto je důležité, aby lékař tuto linii chytil, když přijde optimální věková linie pro operaci, a stále ještě nejsou žádné živé projevy sekundárních změn.

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je neustálé čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující činnosti:

• Dieta Jmenuje ji pouze lékař. Volba je zastavena u produktů s laxativním účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), obiloviny (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičení. Lékař vám doporučí speciální terapeutická cvičení. Stimuluje peristaltiku a posiluje tisk.
• Masáže Denní masáž břicha. Stimuluje přirozenou peristaltiku a čištění střev.
• Vitamíny. Posílit tělo a chránit před negativními účinky toxických látek.
• Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
• Probiotika. Léky stimulují fungování střeva a nasycují ho prospěšnou mikroflórou.
• Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Doporučují se pro výrazné příznaky podvýživy.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají žádoucí účinek nebo je onemocnění v pokročilém stadiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická léčba

Po sérii vyšetření se chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Mělo by být prováděno v nejpříznivějším období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je eliminován a jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

1. Jednostupňový. Agangliová oblast tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva je okamžitě spojena s konečníkem.
2. Dva okamžiky. Nejprve se provede zkrácení, pak kolostomie (část střeva se přenese na povrch břicha). Fekální hmoty jsou vypouštěny do speciální nádoby - katétru. Po adaptačním období je prováděna druhá část operace: jsou spojeny zdravé části střeva se zkráceným střevem.

Všichni pacienti podstupující operaci by měli podstoupit sledování, vyhodnotit funkční výsledky léčby a zjistit a napravit pozdní komplikace způsobené operací. Doporučuje se, aby každý týden během měsíce po operaci absolvoval lékařskou prohlídku a konzultaci s lékařem. V průběhu roku pak mohou být kontroly prováděny jednou za 3 měsíce.

Hirschsprungova choroba u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací pro odstranění vadné části tlustého střeva se provádí bez dalších komplikací, ale pouze v případě, že rodiče nebo dítě sami sledují dodržování doporučení lékaře a pravidelně se podrobují vyšetření.

Optimální výživa člověka

Pozor! Neposkytujeme žádná doporučení pro správnou výživu. Zde se počítají minimální náklady na sadu produktů, které zajišťují spotřebu požadovaného množství živin (bílkovin, tuků, sacharidů, vitamínů, minerálů) na základě matematického zpracování údajů o obsahu těchto živin v produktech.

V první fázi jsou kalkulovány minimální náklady na sadu produktů (můžete také zadat produkty své stravy). Ve druhé etapě můžete upravit příjem stravy a ukázat příklad výpočtu skutečné stravy. Podrobnosti viz část "Jak používat výpočet".

Závislost očekávané délky života na různých faktorech - zde.

Hirschsprungova choroba

Co je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je komplikace ve formě přetrvávající zácpy (někdy s průjmem), které jsou pozorovány jak v dětství, tak po celou dobu života. Většina onemocnění je dědičná a ve vztahu k mužskému pohlaví je tato choroba mnohem běžnější než u ženské linie (4-6krát více). Ve většině případů je konzervativní forma léčby neúčinná, takže operace je přesně řešením, které pomůže vyřešit problém.

Onemocnění zahrnuje patologii tlustého střeva, která je exprimována v nepřítomnosti nebo odumírání nervových buněk na svalovém základě v oblasti Auerbach plexus a Meissnerovy submukózy. To vysvětluje nedostatek svalové kontrakce orgánu v oblasti, kde je postižen, a vznik hrudek výkalů, které následně tvoří stagnaci.

Příčiny

Specialisté v této oblasti nemohou dát jasné zdůvodnění příčin nemoci. Diagnostika nemoci, mezi symptomy, které jsou podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, jsou poruchy nebo nedostatek elektrických impulzů v práci myocytů hladkého svalstva. Tento faktor je známkou přítomnosti myogenní složky, která se podílí na tvorbě onemocnění.

Příčiny, které jsou považovány za základ vzhledu onemocnění, jsou:

• Změny, které ovlivňují přechod do distální části střevních neuroblastů v ontogenezi.
• Negativní změny v diferenciaci nebo proliferaci v době migrace neuroblastů, vyjádřené smrtí nebo selháním přežití během přechodu.
• Genetická predispozice k Hirschsprungově chorobě.
• Vliv bakterií, virů a přítomnost dalších precipitujících environmentálních faktorů.

Hirschsprung formy nemoci

Studium projevů, odborníci berou v úvahu množství náklonnosti a faktory ovlivňující přechod z jedné fáze onemocnění do druhé. Hlavní formy onemocnění jsou:

• Kompenzace. Formát onemocnění je charakteristický tím, že projev zácpy je patrný od samého počátku jejich vzhledu. Nejčastěji je forma onemocnění diagnostikována v raném dětství, ale lze ji snadno překonat pomocí klystýrů.
• Subkompenzováno. Po klystýru přestane eliminovat problém zácpy a dojde ke zhoršení stavu pacienta, což se projevuje snížením hmotnosti, hmotnosti na pohybech, krátkým dechem, pocity bolesti v břiše, všechny znaky nové formy onemocnění se objeví na obličeji.
• Dekompenzováno. Použití klystýru nezaručuje úplné vyprázdnění, dochází k pocitu nepohodlí, zejména v dolní části břicha. Zřídkakdy příznaky doprovázené nadýmáním, obstrukcí. U kojenců se formát onemocnění stanoví pomocí úplné a subtotální formy léze.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Proč a co způsobuje vznik onemocnění, odborníci nemohou přesně odpovědět, nemoci nemůže být logickým vysvětlením faktorů, které mohou vyvolat nástup nemoci. Hlavním rysem je projev zácpy již v raném dětství, který je vývojem po zbytek období rozdělen do tří částí.

• Stupeň kompenzace je patrný v jeho projevech již v dětství a projevuje se častou zácpou. Ošetření se provádí nastavením klystýrů, s přídavkem snadno stravitelných potravin do stravy.
• Subkompenzovaná fáze. Klystýr, jako způsob kontroly nemoci, v průběhu času ztrácí svou účinnost. Vývoj nadýmání a konstantní těžkost v podbřišku přebírá další formu vývoje onemocnění, která nutí použití laxativních léků. S prudkým poklesem hmotnosti, poklesem hladiny hemoglobinu a metabolickou poruchou jsou všechny příznaky přechodu do konečného stadia onemocnění na obličeji.
• Dekompenzovaná fáze. Akutní období, ve kterém drogy prakticky nevyřeší problém s obtížností průchodnosti. Na tváři všechny symptomy vývoje, ve kterých pouze operace řeší problém hromadění výkalů v oblastech, kde je úplná (částečná) obstrukce.

Hirschsprungova choroba: symptomy

Girshprunta nemoc je dědičná, tento faktor vám umožní diagnostikovat nemoc od samého narození dítěte. Hlavním charakteristickým příznakem onemocnění je obtížnost židle. Pozdnější diagnóza agangliosis komplikuje konzervativní způsob léčby a chirurgický zákrok představuje řadu překážek ve formě komplikací ovlivňujících fungování orgánu.

Někdy se příznaky neobjeví okamžitě, již v období dospívání, po kterém se nemoc může rychle pohybovat z jedné fáze do druhé.

Časté příznaky

Klinické příznaky onemocnění se mohou lišit v důsledku rozdílů ve formách závažnosti střevních lézí. Ve většině případů vám projev příznaků umožňuje diagnostikovat nemoc bezprostředně po narození dítěte, ale existují případy, kdy se to děje v období dospívání. Celkové příznaky onemocnění se projevují častou zácpou, průjmem, nevolností, zvracením (ne vzácně se žlučí) a nekontrolovanými křečemi přírůstku hmotnosti a úbytkem hmotnosti.

U dětí od 5 let a starších je pozorována přetrvávající zácpa, objem břicha se zvyšuje, dochází ke zvýšení výměny plynu, zpomaluje se vývoj a růst dítěte a na pozadí poruchy malabsorpce se vyvíjí malabsorpční syndrom. Když celkový obraz není neobvyklá anémie, vyplývající z časté ztráty krve. Všechny tyto příznaky přispívají k rozvoji infekcí, což zase vyvolává výskyt enterokolitidy, onemocnění doprovázeného horečkou, zvracením, průjmem. Časté projevy toxikózy ovlivňují velikost tlustého střeva, které se rozšiřuje, vytváří nové problémy.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí

Příznaky nemoci z dětství se mění s věkem, což je patrné zejména od nejranějšího období diagnózy a během vývoje dítěte.

• U kojenců do jednoho měsíce lze pozorovat první stolici s vývojovou rychlostí během prvních 24 hodin, u kojenců s Hirschsprungovou chorobou dochází k prvnímu vyprázdnění s prodlevou až dva dny nebo déle. Když palpací prsty břišní dutiny, tam je otok, s dítětem vzlykající, sípání. Dalším příznakem je zvracení, dítě nereaguje na jídlo.
• Od měsíce do roku má váha dítěte u zdravých dětí odchylky, směrem nahoru i dolů. V tomto případě má dítě často zvracení, časté záchvaty nevolnosti, přítomnost neustále nabobtnaných oblastí břicha. Procesy vyprazdňování nepravidelných, často pozorovaných průjmů, které indikují vývoj onemocnění.
• Po roce přetrvává zácpa, výkaly se tvoří na výstupu do pásky s velmi nepříjemným, charakteristickým zápachem. Dalším charakteristickým příznakem onemocnění je "žába" a nadýmání, dochází k nárůstu obvodu břicha.

Při nesprávném ošetření se onemocnění projevuje snížením hladiny hemoglobinu, dochází k deformaci hrudníku, častému tvorbě výkalů do kamenů, hmotnosti dítěte není stabilní, jsou pozorovány skoky nahoru i dolů až do vyčerpání.

Příznaky u dospělých

Počínaje dospíváním a dále může být nemoc v relativně dlouhém období relativního klidu, na čemž závisí především počet ganglií. Když shluky nervových buněk mohou nepříznivě ovlivnit motorické funkce střeva, jinými slovy, čím méně jsou k dispozici, tím je onemocnění snadnější. V takových případech se onemocnění obvykle projevuje následujícími příznaky:

• Křečové bolesti, které se čas od času projevují podél tlustého střeva.
• Nedostatek nutkání.
• Zvýšená nadýmání a časté hromadění plynů.
• Zhutňovací hmoty, přítomnost fekálních kamenů.
• Časté záchvaty nevolnosti v důsledku neustálých toxických účinků výkalů.
• Vývoj heterochromie, onemocnění projevujícího se v nepravidelné barvě duhovky. Heterochromie se vyvíjí na pozadí nedostatku jednoho z pigmentů, melaninu.
• Častý průjem.
• Nadýmání, které je pozorováno od raného dětství.

Diagnostika

Onemocnění pro řadu symptomů je podobné jiným onemocněním gastrointestinálních orgánů, proto metoda diagnózy používaná v moderní medicíně zahrnuje několik metod výzkumu. Při diagnostice Hirschsprungovy choroby se berou v úvahu stížnosti pacienta, na jejichž základě se zkoumá přítomnost zácpy a doba jejich výskytu.

Sběr anamnézy, lékař zjistí o přítomnosti dopravce mezi rodinnými příslušníky nemoci, minulých infekčních nemocí, zranění a chirurgie. Primární diagnostika se provádí pomocí digitálního vyšetření konečníku pomocí ultrazvukového zařízení, rentgenového záření, za použití kontrastních látek. Pomocí biopsie (studie malého fragmentu odebraného z postižené střevní oblasti) je objasněna přítomnost nebo nepřítomnost nervových buněk. Kolonoskopie zahrnuje studium tlustého střeva přes jeho povrch, což umožní určit rozsah léze a její umístění, umístění zúžení a expanzi.

Metody diagnostiky Hirschsprungovy choroby

Hirschsprungova choroba je diagnostikována pomocí speciálních technik a metod. V souhrnu metod, odborníci nejen diagnostikovat onemocnění, ale také objasnit celkový klinický obraz, stadium vývoje a další metody léčby.

• Radiografický přehled orgánů. Obraz považuje zvětšené a nabobtnalé smyčky na orgánech, někdy pomocí metody si můžete všimnout hladiny kapaliny.
• Rektální vyšetření. Pomocí metody jsou v konečníku detekovány dutinové útvary, vyhodnocena životaschopnost svěrače.
• Irigologie. Způsob umožňuje objasnit délku smyčky, která zasáhla oblast břišní dutiny. Průměr nárůstu tlustého střeva může překročit 15 cm.
• Rektoromanoskopie. Pomocí metody je studována přítomnost překážek bránících průchodu úseků konečníku podél regidylů střeva, přičemž je detekována porucha stolice. Studujeme ostrost přechodu od zúžené části distálního úseku k proximálním částem, které se vyznačují zvětšením velikosti. Úkolem studie je také studium přítomnosti fekálních hmot různých tvrdostí.
• Studium pomocí ultrazvuku.
• Použití kontrastního činidla pro studium horního střeva a dalších míst. Studium doby zpoždění v místech zvyšování tlustého střeva (někdy proces evakuace trvá 5-6 dnů).
• Měření tlaku tlustého střeva a konečníku pomocí anorektální manometrie.
• Biopsie. Vyříznutím malého fragmentu ze stěn orgánu pro výzkum deficitu nebo zaostalosti vývoje intramurálních ganglií, jejichž nervová zakončení se nacházejí v celém orgánu. Fragment je štěpen podle Swansonovy biopsie.
• Pro objasnění radiologie výzkumu navíc platí kolonoskopie.
• Tkáňová acetylcholinesterasa se testuje na aktivitu svého enzymu pomocí histochemických studií. Z sliznice konečníku se odebírá biopsie z povrchu orgánu, aby se zjistila kvalita aktivity nervových vláken acetylcholinesterózy sliznice.

Klinický obraz

Klinický obraz se projevuje ve formě symptomů vyjádřených stupnicí postižených buněk umístěných na povrchu stěn orgánu. Větší počet postižených buněk zvyšuje exacerbační formu, zatímco malý formát se nemusí projevit jako onemocnění po určitou dobu, možná i několik let. To je způsobeno přítomností buněk, které se plně vyrovnávají s prací, což kompenzuje nečinnost poškozených oblastí.

Obraz klinického stavu se objevuje na pozadí příznaků:

• Zácpa, která se obává téměř po celou dobu. Vlastní vyprazdňování je pozorováno od 8 dnů do dvou týdnů, nebo je zcela nepřítomné a problém je vyřešen pomocí klystýrů.
• Nutkavost vyprazdňovat je vzácná nebo vzácná.
• Časté tekuté stolice s prodlouženou zácpou.
• Možná teplota a bolest v tlustém střevě ve formě křečí.
• Abdominální distenze, konstantní akumulace plynů.
• Vytvrzující fekální hmoty, často se mění v kameny.
• Příznaky toxické otravy: nevolnost, zvracení, bolesti hlavy na pozadí stagnace výkalů.
• Melanin (typ pigmentu) je pozorován jak ve stavu deficitu, tak i v důsledku nadměrného metabolismu. Navenek je to patrné při změně clony.

Trvalá zácpa, hromadění plynu a toxikóza vedou ke zvětšení velikosti břicha, což z něj činí "žábu", postupně se pozoruje ztenčování břišní stěny, smyčky střev jsou patrné a někdy i práce peristaltiky.

Hirschsprungova choroba: léčba

Podle efektivnosti řešení problému je operační metoda považována za hlavní typ léčby onemocnění, protože konzervativní metody mohou pouze zpomalit proces vývoje a přechod z jedné formy nemoci na jinou. Specialisté jako pomocná léčba nemoci doporučují dodržovat opatření, která pomohou udržet určitou úroveň zdraví. Tyto aktivity a postupy jsou využívány jako přípravná fáze chirurgického zákroku.

Důvodem operace je zanedbaná forma onemocnění nebo absence pozitivního výsledku při konzervativní léčbě. Období, kdy pacient po operaci obnoví své zdraví, je rehabilitace, jeho termíny se mohou lišit v závislosti na výsledcích a složitosti léčebného postupu.

Předoperační události

Terapie Hirschsprungovy choroby je často nejednoznačná jako konzervativní léčba, ale jako přípravné předoperační období může podle odborníků zlepšit nebo stabilizovat stav pacienta.

Terapeutická léčba jako předoperační opatření zahrnuje:

• Využití klystýrů jako čistících postupů.
• Dietní potraviny, včetně ovoce a zeleniny, mléčných výrobků, které pomáhají změkčit výkaly, aniž by způsobily zvýšení tvorby plynu.
• Využití proteinových přípravků a roztoků infuzních roztoků elektrolytů intravenózní injekcí (kapání).
• Příjem komplexních mikroprvků a vitamínů.
• Použití masáže jako stimulátoru peristaltiky.

Odborníci také doporučují věnovat pozornost fyzioterapii a zdravému životnímu stylu, tyto dva faktory pomáhají stabilizovat zdraví pacienta. Před operací operátoři často používají prebiotika k obnovení střevní mikroflóry.

Chirurgie pro Hirschsprungovu chorobu

Vrozená vada funkce inervace střeva, přesněji v jeho dolních částech, vede k trvalé stagnaci fekálních hmot. Protože konzervativní léčba neřeší problém zácpy a obstrukce, pouze operace na orgánu je schopna obnovit normální vylučování výkalů z těla přirozeným způsobem. Operace se provádějí ve fázích:

• Uložení umělé píštěle (Kostolomov) na jednu z částí střeva.
• Odstranění chirurgických zákroků v oblastech, kde nejsou nervové svazky.

Všechny operace jsou zaměřeny na odstranění postižených oblastí orgánu při zachování funkční zóny tlustého střeva a poté připojení k konečníku.

Duhamelova operace pro Hirschsprungovu nemoc

Jednostupňový pohled na operaci a způsob provádění zásahu podle Duhamela se provádí přesně najednou, rozdělený do dvou stupňů, takže se použijí dvě sekce: v perineu a v břišní dutině. Podstatou chirurgického zákroku podle metody Duhamel je, že v místech expanze orgánu (rekta) se provádí disekce. Nasaďte horní část kanálu mezi křížovou kost, blízko vnějšího svěrače a dolní konec je zcela sešit.

S odstupem asi 1 cm od análního výstupu se sliznice uvolní podle jejího umístění nahoře pohybem nejvýše 2 cm. V této oblasti je proveden řez přes všechny vrstvy, přímo na konečníku, po kterém je výsledným okénkem vedena sigmoidní část orgánu. Dr. Bairov uvedl do procesu provádění operace podstatný přídavek, vyjádřený použitím speciální drtící svorky, která je navrstvena na tzv. „Podnět“, který se objevil během resekce aganglionické oblasti. Tento doplněk vytváří další spontánní anastomózu.

Swensonova operace

Mobilita resekované oblasti tlustého střeva správným směrem (distální), která je podstatou chirurgického zákroku na principu Swensonovy choroby. Část varhan není přivedena k řitnímu otvoru trochu vpředu (až 5 cm), zatímco posterolaterální zóna konečníku je posunuta o něco více. K řiti není vzdálenost větší než 2 cm.

Druhá fáze chirurgického zákroku se provádí umístěním šikmé anastomózy do oblasti extraperitoneální dutiny. Dále se provádí extraperitoneální resekce expanze tlustého střeva a aganglionového segmentu.

Operace ponoření

Metoda Soaveovy operace, upravená profesorem Lenyushkinem, je považována za nejslibnější. Zvláštností této metody je odstranění sérosvalové vrstvy z agangionické zóny z mukózní tkáně tkáně, téměř po celé délce, aniž by se vnitřní sfinkter dostal asi 2-3 cm. Evaginating přes anus, tlusté střevo do perineum, orgán je veden přes svalový válec podél konečníku. Spodní část střeva se resekuje, aby se vypočítal volný průhyb malé mezery až 7 cm.

Když se opakuje druhá operace, přebytečná část orgánu se odřízne a provede se po bezproblémové anastomóze 2-3 týdny po hlavní operaci.

Pooperační období

Ve většině případů je chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby úspěšně ukončena a pacienti mají možnost vést v budoucnu normální život. Operace tohoto druhu jsou technicky obtížné a pro úplné uzdravení je vyžadováno úplné časové období, přesněji od 4 měsíců do šesti měsíců. Během této doby mohou pacienti pociťovat spontánní fekální odpad.

Z těchto skutečností vyplývá, že během chirurgického zákroku došlo k drobným chybám, nebo adaptační období probíhá v opožděné formě. Během tohoto období dochází k výrazným kompenzačním reakcím na pozadí sekundárních změn, což je přitěžující pooperační jev. Tyto projevy vyžadují další opatření pro léčbu pooperačních účinků. Hlavní negativní komplikace pozorované během pooperačního období jsou:

• Projevy akutní enterokolitidy.
• Průjem (tekuté výkaly).
• Zácpa.
• Porušení švů v kloubech částí orgánů v oblastech odstraňování postižených oblastí.
• Komplikace infekční povahy.
• Peritonitida

Normalizace stolice bude vyžadovat dietu, která zahrnuje spotřebu potravin rostlinného původu bohatých na vlákninu. Čas je přesně faktor, který je nutný k normalizaci pacientova stavu, jmenovitě přidání hmotnosti a vymizení nepříjemných symptomů.

Když se tělo po operaci zotavuje, pacientům je předepsána cvičební terapie, která zahrnuje cvičení, která zlepšují práci celého trávicího traktu a trávicího systému.

Prevence nemocí Hirschsprung

Abnormální jev a onemocnění patří k tomuto typu onemocnění, nezahrnuje použití speciálních preventivních opatření ve vztahu ke stabilizaci stavu pro kategorii pacientů postižených tímto onemocněním. V tomto případě je nejlepší profylaktický chirurgický zákrok, který jednou provždy řeší problém negativního dopadu onemocnění na lidské tělo. Pokud se onemocnění neprojevuje v aktivní formě a dočasně se rozhodlo, že s operativním zákrokem nebude zasahovat do jeho průběhu, doporučuje se jen několik metod ve formě preventivních opatření ve vztahu k onemocnění:

• Aktivní životní styl a sportovní cvičení opevňující plán.
• Správná volba jídla, odmítnutí příliš horkých, kořeněných a jiných druhů potravin, což znamená zvýšené zatížení orgánů gastrointestinálního traktu.

Hirschsprung nemoc u dětí: příčiny, příznaky, dietní vzorce u dítěte

Pod názvem "Hirschsprungova choroba" leží vrozená dědičná anomálie tlustého střeva spojená se zhoršenou inervací této části střeva. Tato choroba je známa více než sto let: poprvé to popsal pediatr z Dánska, Harald Hirschsprung, který nazval patologii vrozené koloniální koloniální. V moderní medicíně je druhý název patologie vrozený idiopatický megakolon.

Prevalence této patologie je 1 případ na 5000 narozených dětí. U chlapců se anomálie vyskytuje 4krát častěji. Onemocnění se obvykle objevuje v novorozeneckém období. Některé děti však mají klinické projevy později (do 10 let).

Co je podstatou nemoci

Normálně v submukózních a svalových vrstvách střevní stěny jsou speciální plexusy nervových buněk (ganglia), které jsou zodpovědné za podporu obsahu střeva směrem k řiti. V Hirschsprungově nemoci, v některých částech tlustého střeva, nepřítomnost takových ganglia nebo jejich nedostatečný počet je známý.

V důsledku takové anomálie je narušena střevní motilita, nevylučuje se fekální hmoty z těla, hromadí se ve střevě, objevuje se trvalá zácpa a vyvíjí se výrazná intoxikace těla dítěte. Délka a výška umístění abnormální oblasti se může lišit. Čím větší je délka a čím vyšší je poloha místa s poruchou inervace, tím výraznější budou projevy onemocnění u novorozence.

Obsah střeva se akumuluje nad postiženou oblastí a způsobuje jeho významnou expanzi. Současně, v části střeva, umístěný pod abnormální oblastí, peristaltika se zvětší, který je příčina hypertrofie (zahuštění) střevní stěny.

Důvody

Pravděpodobně příčinou Hirschsprungovy choroby je genová mutace.

Přesná příčina patologie není známa. Bylo zjištěno, že Hirschsprungova choroba je dědičné onemocnění. Jestliže to bylo u někoho z rodiny, pak se riziko vzniku abnormality u dítěte významně zvyšuje.

Předpokládá se, že příčinou onemocnění může být mutace genů v DNA zodpovědné za správné vytvoření inervace trávicího systému. Příčiny této mutace však nebyly stanoveny.

K tvorbě nervových ganglií v trávicím traktu dochází v období 5-12 týdnů těhotenství. Pod vlivem některých neznámých faktorů je přerušena tvorba systému inervace. Mimoto může být abnormální oblast dlouhá několik centimetrů a v závažných případech se může rozšířit až na celé kolonie.

Příznaky

Tato vrozená patologie může nastat bezprostředně po narození dítěte, když původní židle (meconium) neodejde v první den. V tomto případě dítě pláče, přitahuje nohy k bříšku. Proto pečlivě sledujte první židli novorozence v porodnici.

Projevy onemocnění závisí na délce abnormálního segmentu střeva a věku dítěte. V první polovině roku nemusí být příznaky megacolonu tak znatelné, pokud je dítě kojeno. Fekální polotekutá konzistence může volně procházet postiženou oblastí.

S významnou délkou anomální zóny je v tomto věku zaznamenána zácpa, abdominální distenze a úzkost dítěte. Po zavedení doplňkových potravin se střevní pohyb stává problematickým. Fekální hmoty se stávají hustými a hustými.

U dětí v prvním roce života jsou příznaky Hirschsprungovy choroby:

• zácpa stane se pravidelná, dítě nemůže zotavit se bez klystýru pro 5-7 dny;
• chuť k jídlu se zhoršuje;
• abdominální distenze způsobuje koliku a úzkost;
• židle bude mít nepříjemný zápach;
• výkaly vystupují ve formě stuh;
• regurgitace se zvyšuje a stává se hojnějším;
• defecation nevede k úplnému vyprázdnění střev.

V tomto případě dítě špatně nabírá na váze. Pokud se léčba neprovádí, dojde k nárůstu intoxikace, mohou se vyvinout komplikace, které ohrožují život.

Starší děti trpí také zácpou, kdy konzervativní opatření nejsou vždy účinná. Z výkalů v dolním střevě mohou vznikat fekální kameny, což může také vést k nebezpečným komplikacím.

Konstantním příznakem onemocnění je nadýmání (nadýmání). Tlusté střevo nabývá nahromaděných plynů, které se externě projevují změnou tvaru břicha - tato vlastnost se nazývá "žabí břicho".

Pupek na něm je vyhlazený nebo vypouklý, při pohledu ze žaludku se zdá asymetrické. Když se cítí lékař může cítit střeva, natažené výkaly nebo plyny. V závislosti na konzistenci obsahu bude střevo husté jako kámen nebo měkké. Po inspekci břicha se zvyšuje peristaltika (vlnové kontrakce střevních stěn).

Čím starší je dítě, tím je výraznější intoxikace těla. Chudokrevnost, nedostatek bílkovin, nedostatek energie. Přeplněné a oteklé střeva brání pohybu membrány, což vede k selhání dýchání. Zhoršení ventilace plic způsobuje opakovaný průběh pneumonie nebo bronchitidy.

Důsledkem těžké a dlouhodobé intoxikace je výskyt zvracení a průjmu v pokročilém stadiu onemocnění. Pokud je zvracení doprovázeno bolestí břicha, pak je to impozantní symptom charakteristický pro těžké komplikace - perforace střeva a rozvoj peritonitidy (peritoneální zánět) nebo střevní obstrukce. Obě tyto komplikace jsou život ohrožující bez okamžité úlevy.

Paradoxní průjem se může objevit i u novorozence v důsledku rychlého vývoje dysbakteriózy nebo zánětlivého procesu sliznice s tvorbou vředů. Průjem může být také fatální bez včasné pomoci.

Nejčastěji jsou symptomy a závažnost stavu přímo závislé na délce abnormální oblasti střev. V některých případech, dokonce i u malé části patologie, se mohou vyvinout intoxikace a metabolické poruchy, které způsobují vážný stav dítěte. Někdy záleží na kompenzačních schopnostech organismu a správnosti provedených terapeutických opatření.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci abnormální části střeva se rozlišují následující formy Hirschsprungovy choroby:

1. Rektální: inervace zlomená v malé části konečníku. Vyskytuje se ve 25% případů. Dítě má tendenci k zácpě.
2. Rektosigmoid: anomálie se týká konečníku a oblasti sigmoidu. Tato forma je nejčastější (70%). Rozptýlí přetrvávající zácpu, nadýmání, které je poněkud připomínající žábu, bolest v břiše.
3. Segmentální: zaznamenáno v 2,5% případů, charakterizovaných střídáním postižených a zdravých oblastí tlustého střeva. Projevy mohou být různé: některé děti mají opakující se zácpu a některé se nemohou ani zotavit na vlastní pěst.
4. Mezisoučet (3%): polovina střeva je zcela ovlivněna. Dítě má všechny klinické projevy nemoci. Jedná se o závažnou porážku, při které jsou konzervativní opatření neúčinná, je nutná pouze chirurgická léčba.
5. Celkem: celé kolonie je abnormální. Vyskytuje se ve vzácných případech (0,5%). Projevuje se těžkou abdominální distenzí a těžkou zácpou bezprostředně po narození dítěte.

Existují následující stadia onemocnění:

1. Kompenzační, u kterého se projevuje zácpa od narození, se zvyšuje po zavedení doplňkových potravin. Pohyb střev se dosahuje očistnými klystýry.
2. Subcompensated, ve kterém klystýr je méně účinný. Dítě se obává silné bolesti břicha, objevují se známky intoxikace a může se objevit dušnost. Vzhledem k metabolickým poruchám dítě ztrácí váhu.
3. Decompensated když všechny projevy jsou maximálně vyslovovány. Klystýry a projímadla jsou neúčinné. Při absenci včasné chirurgické léčby dochází k obstrukci střeva.

Klasifikace založená na závažnosti klinických projevů zdůrazňuje následující stadia onemocnění:

1. Brzy s charakteristickými příznaky: přetrvávající zácpa, abdominální distenze a zvýšení její velikosti.
2. Pozdní, při kterém se přidávají sekundární změny: anémie, nedostatek bílkovin, tvorba fekálních kamenů, deformita hrudníku.
3. Komplikovaný, charakterizovaný paradoxním průjmem a zvracením, silnou bolestí břicha. Riziko střevní obstrukce je velmi vysoké.

Komplikace

Nedostatek adekvátní léčby Hirschsprungovy choroby je spojen s rozvojem takových komplikací:

• akutní enterokolitida (zánět střevní stěny);
• v případě paradoxního průjmu a zvracení je možná dehydratace těla dítěte ohrožující život.
• tvorba fekálních kamenů z zhutněných exkrementů: nemohou odejít sami, mohou způsobit poškození střevní stěny (perforace způsobená proleženinami) s rozvojem peritonitidy;
• intoxikace těla: toxické látky nejsou vylučovány stolicí, ale jsou absorbovány do krevního oběhu, jsou přenášeny do krevního oběhu a mohou poškodit různé orgány;
• anémie;
• poruchy výměny;
• dysbakterióza;
• postižení dítěte v důsledku závažných komplikací.

Diagnostika

Při zjišťování zácpy a abdominální distenze se pediatr a dětský gastroenterolog podílejí na stanovení diagnózy. Za prvé, lékař rozhovory s rodiči, objasňuje podrobnosti o stížnostech a přítomnost podobné patologie mezi příbuznými. Pak je dítě vyšetřeno.

Pro potvrzení diagnózy jsou přiřazeny další výzkumné metody:

1. Rektální digitální vyšetření odhalí zvýšený tón análního svěrače a nepřítomnost výkalů v konečníku, navzdory prodloužené zácpě.
2. Rektoromanoskopie - vyšetření sliznice rekta pomocí speciálního přístroje (rektoskopu). Umožňuje detekovat změnu sliznice a zúžení lumen.
3. Roentgenografie tlustého střeva je jednou z hlavních metod potvrzujících diagnózu. Provádí se použitím kontrastu (suspenze barya), který se zavádí do klystýru. Výsledný obraz poskytuje příležitost vidět modifikovaný reliéf sliznice a zúžené oblasti lumen tlustého střeva. Také jsou jasně definovány oblasti expanze tlustého střeva.
4. Kolonoskopie je vizuální prohlídka z vnitřku tlustého střeva po celé délce pomocí endoskopu (speciální přístroj s pružnou hadicí a optickými vlákny). Pomocí této studie byla potvrzena rentgenová diagnostická data. Kromě toho, speciální nástroje produkují odběr vzorků materiálu (biopsie) pro histologické vyšetření, které odhaluje nepřítomnost nebo nedostatečný rozvoj nervových ganglií.
5. Anorektální manometrie je měření tónu vnitřního svěrače a tlaku v tlustém střevě. Příznakem charakteristickým pro megakolon bude oslabení nebo nekonzistence svěrače v důsledku expanze konečníku.
6. Ultrazvuk odhaluje expanzi střevních smyček, oteklých akumulovaných plynů a výkalů.

Klinické studie krve, výkalů, výsevu výkaly pro dysbiózu jsou také prováděny. V případě potřeby je předepsána biochemická analýza krve.

Léčba

Ve vzácných případech (s rektálními a segmentálními formami onemocnění) je možné upustit od chirurgického zákroku, pouze s konzervativní léčbou.

Cílem konzervativní terapie je pravidelné čištění střev.

Konzervativní léčba zahrnuje:

1. Strava doporučená lékařem. Zahrnuje produkty, které mají projímavý účinek:

• zelenina (řepa, mrkev, zelí);
• ovoce (švestky, meruňky, jablka);
• fermentované mléčné výrobky (kefír, fermentované pečené mléko);
• kaše (pohanka, ovesné vločky).

1. Cvičení (speciálně vybrané cvičení, které stimuluje peristaltiku).
2. Denně by měla být prováděna masáž břicha ve směru hodinových ručiček, aby se aktivovala střevní motilita.
3. Čistící a sifonové klystýry. Někteří rodiče věří, že je škodlivé provádět pravidelné klystýry, aby si na ně zvykli. Účinky toxických látek na organismus jsou však mnohem škodlivější. V případě Hirschsprungovy nemoci, dokonce ani s periodickou nezávislou stolicí, nedochází k úplnému očištění střev. To je důvod, proč by dítě mělo pravidelně sifonové klystýry.
4. Podle indikací (s významnou podvýživou) jsou předepsány infuze roztoků proteinů a elektrolytů do žíly.
5. Vitaminová terapie se používá jako tonikum a ke snížení intoxikace.
6. Probiotika zlepšují funkční schopnosti střev, normalizují složení střevní mikroflóry.

Konzervativní léčba Hirshprungovy nemoci je ve většině případů neúčinná. To je často předepsáno jako přípravná terapie před operací. Chirurgie - jediná metoda, jak zachránit dítě před vrozenou vadou.

Chirurgickou léčbu lze naplánovat i nouzově (s rozvojem těžkých komplikací). Podle nouzových indikací dokonce fungovat s novorozenci.

Existují různé názory na načasování plánovaného provozu a přístupy k jeho metodice. Někteří chirurgové se domnívají, že dítě mladší než jeden rok podstoupí pouze první fázi operace - překrytí kolostomie, kdy je postižená část střeva odstraněna a konec zdravé části tlustého střeva je sešit do přední stěny břicha. Současně dochází k vylučování výkalů v katepleiru.

Druhá fáze operace se provádí ve vyšším věku, kdy je otvor v břišní stěně uzavřen a zdravý konec tlustého střeva je připojen k konečníku. Podle jiných lékařů by tyto dvě fáze operace měly být prováděny současně.

Většina odborníků považuje za možné provádět konzervativní metody léčby a operovat s dítětem pouze ve 12-18 měsících. Je-li to možné, operace je odložena, dokud dítě nedosáhne věku 2-4 let.

Praxe dokazuje, že konzervativní léčba by měla být prováděna pouze v přípravě na operaci a pouze. Na jedné straně je obtížné snášet takové složité manipulace s rizikem komplikací a dlouhého rehabilitačního období. Na druhou stranu, pokud je operace velmi zpožděna, mohou se vyvíjet poměrně závažné sekundární změny v těle. To je důvod, proč chirurg musí v každém případě stanovit optimální čas pro zásah.

V pooperačním období existuje velké riziko infekce v oblasti chirurgického zákroku, o čemž svědčí zvýšení teploty, výskyt zvracení nebo průjem, nadýmání.

Doba rehabilitace je dlouhá, může trvat až 3 nebo dokonce 6 měsíců. Během zotavovacího období může mít přibližně 25% operovaných dětí zpoždění stolice nebo nedobrovolný defekační účinek. Tyto jevy jsou častěji pozorovány u dětí se sekundárními příznaky a poškozením vnitřních orgánů. Lékař v takových případech předepíše další regenerační léčbu.

Dětská židle se postupně normalizuje, zvyšuje se hmotnost. Fyzický vývoj se blíží normálu. Po operaci lékař pozoruje dítě nejméně jeden a půl roku. Účinnost chirurgické léčby (úplné vyléčení nemoci) dosahuje 96%.

Během rehabilitačního období by měli rodiče:

• ovládat židli, její konzistenci a přítomnost nepohodlí;
• poskytovat doporučenou vyváženou stravu a její režim v závislosti na věku dítěte;
• dělat čistící klystýr současně, aby se vyvinul reflexní zvyk v dítěti uvolnit střeva;
• zapojte se do dětské terapie.

Každý pacient si zvolí individuální rehabilitační program.

Životopis pro rodiče

Hirschsprungova choroba je vrozenou vadou vývoje, proto nebyla vyvinuta speciální opatření pro prevenci této patologie. Při identifikaci příznaků charakteristických pro toto onemocnění byste se měli poradit s lékařem o včasné diagnóze a radikální chirurgické léčbě. To poskytne příležitost, aby se zabránilo sekundární změny v těle, plně obnovit zdraví dítěte a zajistit jeho normální vývoj.

Lékařská animace na "Hirschsprungově nemoci" (anglicky):

První kanál, program „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevovou v sekci „O medicíně“ hovoříme o Hirschsprungově nemoci (viz 34:20 min.):

Hirschsprung nemoc - jak opravit patologii?

Pokud je vývoj plodu abnormální, plod bude mít abnormality ve struktuře vnitřních orgánů. Jednou z těchto mutací je Hirshprungův syndrom (megacolon nebo agangliosis). Toto onemocnění se vyskytuje u jednoho z 5 000 dětí, většinou u mužů.

Hirschsprung nemoc - co to je?

Střevní motilita a periodické vylučování fekálních hmot je regulováno speciálními nervovými buňkami. Vrozený megacolon je charakterizován jejich nepřítomností nebo nedostatkem, proto je evakuace výkalů mnohem obtížnější. V důsledku toho se velké množství stolice hromadí ve tlustém střevě. To vede k expanzi a prodloužení orgánu.

Hirschsprung nemoc u dětí - příznaky

Klinický obraz je velmi závislý na místě a stupni intestinální inervace. Hirschsprungova choroba u kojenců se projevuje následujícími příznaky:

• nepřítomnost původních výkalů (meconium);
• výrazná tvorba plynu;
• nadýmání;
• zvracení, někdy žluč;
• prodloužená zácpa;
• změna tvaru břicha;
• převrácený nebo nízko položený pupek;
• vzácně průjem.

Hirschsprungová choroba u starších dětí je doprovázena dalšími příznaky:

• neschopnost vyprázdnit střevo bez klystýru;
• bolest břicha;
• intoxikace těla;
• zpoždění ve fyzickém vývoji;
• částečná heterochromie;
• přítomnost tvrzených výkalů ("střevní kameny");
• anémie;
• deformita hrudníku;
• podvýživa;
• enterokolitis;
• zvětšení tlustého střeva;
• náchylnost k výskytu bronchitidy a pneumonie;
• zvracení a průjem po prodloužené zácpě.

Hirschsprungova choroba u dětí - diagnóza

K potvrzení podezření na popsanou patologii lékař nejprve pečlivě zkoumá mladého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorozenců může být předem detekována i palpací, palpací břicha v oblasti tlustého střeva. Důležitou roli hraje průzkum a rodiče dítěte. Pokud se vyskytly případy uvažované anomálie v rodině, pravděpodobnost jejího výskytu u dítěte se významně zvyšuje (dědičný faktor).

Rektální vyšetření dítěte s Hirschspringovou chorobou

Hlavní diagnostická technika pro toto onemocnění je považována za vizuální a digitální vyšetření konečníku (sigmoidoskopie). Hirschsprungova choroba je doprovázena vysokým tónem svěrače současně s prázdným prostorem před řitním otvorem, a to i v případě, že k vyprázdnění nedošlo několik dní. Další informace jsou přiřazeny studie hardwaru. Hirschsprungova choroba - diagnóza:

• irrigoskopie se zavedením směsi barya;
• kolonoskopie;
• anorektální manometrie;
• biopsii následovanou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - rentgen

Povinným typem vyšetření v diagnóze popsané choroby je provedení průzkumu. Rentgenová analýza pomáhá zjistit, kde je megacolon (Hirschsprungova choroba) specificky lokalizován, aby se určila závažnost patologie. Pro posouzení kvality střevní motility se doporučuje zavedení kontrastní látky a další ultrazvukové vyšetření.

Léčba Hirschsprungovy choroby u dětí

Jediný účinný způsob léčby anomálie je chirurgický zákrok. Konzervativní přístup je vyžadován pouze v předvečer operace. Pomáhá zmírnit a zmírnit Hirschsprungovu chorobu - léčba zahrnuje odstranění symptomů patologie, normalizaci vylučování stolice a obnovení motility střev. Po chirurgické terapii je důležité poskytnout dítěti patřičnou péči a zajistit, aby byla dodržována zvláštní dieta.

Hirschsprungova choroba u dětí - klinické pokyny

Když je diagnóza potvrzena a lékař určil datum operace, je nutné se na proceduru připravit. Megacolon u dětí navrhuje následující terapeutická opatření:

1. Eliminace střevní obstrukce. Sifonové klystýry se pravidelně instalují zavedením teplého roztoku chloridu sodného o koncentraci 0,9%.
2. Obnovení střevní mikroflóry. Dítě by mělo užívat léky, které stimulují aktivitu prospěšných bakterií (probiotik).
3. Podpora imunity. Dítěti jsou přiřazeny vitamíny - E, C, B6, B12.
4. Lepší vypouštění výkalů. Normalizuje pohyb střeva pomáhá břišní masáž a gymnastiku.
5. Prevence zácpy. Aby se zabránilo stagnaci výkalů pomocí stravy obohacené vlákny spolu s použitím čisté vody.
6. Obnova výměnných procesů. Pro závažné poruchy výživy se doporučuje intravenózní podání roztoků elektrolytů, glukózy a proteinových přípravků.

Chirurgie pro Hirschsprungovu chorobu

Existuje několik možností chirurgického zákroku k odstranění dané choroby. Všechny se skládají z excize poškozených částí konečníku a sigmoidního tračníku a překrytí anastomózy mezi zdravými tkáněmi. V dětství se Duhamelova operace provádí převážně u Hirschsprungovy choroby, ale existují i ​​jiné typy účinných a bezpečných postupů:

• rektosigmoidektomie podle Swenson-Hiat-Isakov;
• hluboká kolorektální přední anastomóza podle Rebeina;
• provozu.

Uvedené techniky jsou přibližně stejně účinné, proto volba typu chirurgického zákroku provádí odborník. Přiřazením určité radikální manipulace se lékař řídí věkem a stavem malého pacienta, hodnotí, jak rychle Hirschsprungova choroba postupuje. Pro rodiče je důležité najít zkušeného chirurga, všechny tyto operace se vyznačují sofistikovanou technikou.

Hirschsprung nemoc - dieta

Pro zmírnění symptomů popsané patologie se doporučuje speciální laxativní dieta. Výživa pro Hirschsprungovu nemoc zahrnuje jíst potraviny, které změkčují stolici a stimulují střevní motilitu:

• Odvar z otrub nebo kopru (pro kojence);
• sušené meruňky, švestky, zejména na nich založené kompoty;
• dýně;
• pohanka, ovesné vločky, pšeničné kaše;
• jednodenní kefír;
• řepa;
• okurky;
• jogurt;
• vegetariánské polévky;
• parní kotlety a suflé z masa s nízkým obsahem tuku;
• rostlinné oleje;
• čerstvé jahody, ovoce a zelenina.

Všechno, co posiluje a provokuje fermentační procesy ve střevě, by mělo být ze stravy vyloučeno:

• hrušky;
• rýže, krupice;
• čerstvý bílý a žitný chléb;
• uzené maso;
• sladké a listové pečivo;
• kakao a čokoláda;
• slunečnicová semena;
• zelí;
• tukové maso;
• bohaté vývary a polévky;
• brambory (v omezeném množství);
• těstoviny;
• třešeň
• cukrovinky s krémy na máslo;
• fazole;
• plnotučné mléko.

Hirschsprung nemoc u dětí - účinky

Bez správné a včasné léčby může uvažovaná anomálie skončit slzami, zejména pokud je diagnostikována u novorozence. V 80% těchto případů způsobuje onemocnění Harald Hirschsprung dětskou smrt. Když byla operace provedena včas a kvalitativně, prognóza se významně zlepšila, přibližně 90% malých pacientů se vrátilo k uspokojivému výkonu.

Další běžné komplikace Hirschsprungovy choroby:

• akutní enterokolitis;
• anémie;
• intestinální obstrukce;
• těžké intoxikace;
• peritonitida;
• horečka;
• střevní krvácení;
• fistula;
• stenóza;
• fekální inkontinence.