Hirschsprung nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Vyskytuje se nejčastěji v 95% případů u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

S tímto onemocněním má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě se na stěnách nacházejí speciální nervové plexusy, které zajišťují schopnost tlustého střeva posouvat obsah správným směrem. Takové nervové plexusy se nacházejí ve svalové vrstvě střeva a jeho submukózy.

Hirschsprungova choroba se projevuje u mužů podle statistik 4krát častěji než u dívek. Toto onemocnění není dědičné, ale riziko projevu jeho symptomů u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova choroba - anomálie vývoje tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení intestinální fragmentace střeva (vrozená aganglióza) - se projevuje přetrvávající zácpou.

U novorozenců je klinický obraz výrazný a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (vzhledem k řiti) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovy choroby: 1: 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo ganglionické) buňky jsou běžným názvem pro některé typy velkých neuronů, které jsou ve střevě zodpovědné za spojení nervových struktur. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální části.

Porušení migrace vede ke vzniku aganglionické části střeva (zóna funkčního zúžení) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět translační kontrakční pohyby). V některých případech může aganglionová oblast abnormálně expandovat a vytvářet megacolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby.

Místem lokalizace aganglionické oblasti je zpravidla distální část tlustého střeva. V ojedinělých případech existují formy Hirschsprungovy nemoci, ve které je na místě vytvořen aganglionický segment ze slezinové kolony, nebo se vyvíjí agangliosis celého tlustého střeva. U této formy onemocnění je u pacientů pozorována celková peristaltická paralýza.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirshprungovy choroby závisí na věku, rozsahu léze a historii.

1. Pravidelně se objevuje průjem.
2. Tam je nadýmání. Plyny se hromadí ve střevech.
3. Zácpa. To je nejčastější příznak onemocnění. Některé děti nemusí mít stolici několik týdnů. S těžkou chorobou, proces defecation je obecně nemožný bez klystýru.
4. U novorozených dětí odejde meconium (první stolice) pozdě (2–3 dny) nebo vůbec neodejde.
5. Dítě má bolesti ve střevech. Je rozmarný, pláče, zvedá kolena na bříško.
6. Břicho je oteklé. Pupek je vyhlazený nebo vypnutý. Žaludek se stává asymetrickým.
7. Intoxikace organismu. Dítě odmítá jíst, nezvyšuje váhu. Může dojít ke zvýšení teploty.
8. Když se jedná o defekování, odstraní se fekální kameny (hustá pevná stolice). K úplnému vyprázdnění nedochází. Výkaly mají nepříjemný zápach. Vzhled se podobají tenké stuze.

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, pak jsou příznaky u novorozenců spíše rozmazané. U kojeného dítěte se fekální hmoty vyznačují polotekutou konzistencí. Tělo může snadno odstranit.

První problémy vznikají v okamžiku, kdy jsou drobky zaváděny do stravy. Dospělé jídlo vede ke kondenzaci výkalů. Objeví se střevní obstrukce, pozorují se symptomy intoxikace. Zpočátku pomáhá s takovou klinikou klystýr. V budoucnu tato událost již nepřináší úlevu.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se symptomům lékaři rozlišují následující stadia onemocnění:

• Kompenzovaná - zácpa je známa již od dětství, očistná klystýr jej snadno odstraní na dlouhou dobu
• Subkompenzace - postupně se klystýry stávají méně a méně účinnými, stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost se snižuje, závažnost a bolest v břiše, dušnost; závažná anémie, metabolické poruchy. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby.
• Decompensated - čistící klystýr a projímadla zřídka vedou k úplným pohybům střev. V podbřišku je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžké cvičení) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace často pozorována u subtotálních a celkových lézí.
• Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců jako nízká vrozená střevní obstrukce.

Hirschsprungova choroba, na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u starších osob, nespecifická ulcerózní kolitida), se vyznačuje výskytem zácpy od narození nebo raného dětství.

Často rodiče zaznamenávají přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Onemocnění může být doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, rozštěp měkkého patra.

Komplikace

Hirshprungova vrozená anomálie často vede k rozvoji různých komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

1. Anémie
2. „Fekální“ intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla akumulací toxických látek.
3. Vývoj akutní enterokolitidy. S rychlým průběhem tohoto zánětu je smrtelný.
4. Vznik "fekálních kamenů". Současně se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn.

Nelze předpokládat, že vrozená anomálie střevního vývoje projde sama. Další kvalita života dítěte a absence změn v celém jeho těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Léčba nemoci konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k operaci. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se použije individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

1. Využití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operace, pro který se použije metoda uložení dočasné kolostomie
3. Nouzová chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že pro takový provoz je optimální věk 12-18 měsíců. Pokud je však s konzervativní léčbou pozorován stabilní kompenzační proces, může být intervence odložena na 2-4 roky.

Rovněž je třeba vzít v úvahu, že při převodu operace a zpoždění její realizace se v těle pacienta začínají projevovat nepříznivé sekundární změny: zvyšuje se hrozba enterokolitidy, dysbakterióza a poruchy metabolismu proteinů. Proto je důležité, aby lékař tuto linii chytil, když přijde optimální věková linie pro operaci, a stále ještě nejsou žádné živé projevy sekundárních změn.

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je neustálé čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující činnosti:

• Dieta Jmenuje ji pouze lékař. Volba je zastavena u produktů s laxativním účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), obiloviny (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičení. Lékař vám doporučí speciální terapeutická cvičení. Stimuluje peristaltiku a posiluje tisk.
• Masáže Denní masáž břicha. Stimuluje přirozenou peristaltiku a čištění střev.
• Vitamíny. Posílit tělo a chránit před negativními účinky toxických látek.
• Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
• Probiotika. Léky stimulují fungování střeva a nasycují ho prospěšnou mikroflórou.
• Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Doporučují se pro výrazné příznaky podvýživy.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají žádoucí účinek nebo je onemocnění v pokročilém stadiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická léčba

Po sérii vyšetření se chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Mělo by být prováděno v nejpříznivějším období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je eliminován a jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

1. Jednostupňový. Agangliová oblast tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva je okamžitě spojena s konečníkem.
2. Dva okamžiky. Nejprve se provede zkrácení, pak kolostomie (část střeva se přenese na povrch břicha). Fekální hmoty jsou vypouštěny do speciální nádoby - katétru. Po adaptačním období je prováděna druhá část operace: jsou spojeny zdravé části střeva se zkráceným střevem.

Všichni pacienti podstupující operaci by měli podstoupit sledování, vyhodnotit funkční výsledky léčby a zjistit a napravit pozdní komplikace způsobené operací. Doporučuje se, aby každý týden během měsíce po operaci absolvoval lékařskou prohlídku a konzultaci s lékařem. V průběhu roku pak mohou být kontroly prováděny jednou za 3 měsíce.

Hirschsprungova choroba u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací pro odstranění vadné části tlustého střeva se provádí bez dalších komplikací, ale pouze v případě, že rodiče nebo dítě sami sledují dodržování doporučení lékaře a pravidelně se podrobují vyšetření.

Hirschsprungova choroba: symptomy a léčebné metody (chirurgie, léky)

Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená vada tlustého střeva, charakterizovaná nepřítomností nervových plexusů (agangliosis) ve střevní stěně. Základem onemocnění jsou dědičné příčiny, absence puerusů Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je síť nervových buněk a jejich procesů, která se nachází mezi svalovými vrstvami střevní stěny po celé její délce a podílí se na peristaltických pohybech střeva. Meissner plexus se nachází v submukózní vrstvě trávicího traktu a podílí se na pohyblivosti a střevní sekreci.

S tímto onemocněním může být částečná nebo úplná absence nervových ganglií nebo jejich abnormální struktura v určité části střeva. Agangliosis vede k narušení pohybů tlustého střeva, rozvoji dystrofických procesů ve svalové vrstvě. Zasažená oblast je v křečovitém stavu a nepodílí se na peristaltických pohybech a střevní část, která leží nad postiženou oblastí, je neustále přetížena a časem expanduje.

Formuláře

Lokalita léze je základem klasifikace onemocnění podle forem.

• Rektální forma. Postižení pouze konečníku, které může být částečné.
• Rektosigmoidní forma. V této formě postihuje agangliosis konečník a sigmoidní tračník. Sigmoidní tračník může být částečně nebo zcela postižen.
• Formulář mezisoučtu. Příčný tračník je ovlivněn spolu s sigmoidem a konečníkem.
• Celkový formulář. Nejzávažnější forma klinických projevů a prognóza léčby. Je postiženo celé tlusté střevo.

Následné jsou následující formy:

• Akutní forma. Vyskytuje se v prvním měsíci života dítěte.
• Subakutní forma. Je umístěn ve věku dítěte od 1 do 3 měsíců.
• Chronická forma. Hodí se po 3 měsících.

Fáze

• Vyrovnaná fáze. Celková pohoda s dobrou péčí není porušena. Zácpa vyvolaná změnou stravy. Toto stadium je charakterizováno časnými příznaky, pozdními příznaky nemoci.
• Subkompenzovaná fáze. Symptomy se pomalu vyvíjejí, zvyšuje se četnost používání očistných klystýrů pro pohyb střev. Při adekvátní konzervativní terapii je možný přechod na kompenzovanou fázi. Klinický obraz je reprezentován časnými a pozdními symptomy.
• Dekompenzovaná fáze. Progresivní symptomy od prvních dnů života. Děti mohou mít nízkou intestinální obstrukci. Včasný vývoj pozdních příznaků nemoci. Stupeň dekompenzace se rychle vyvíjí s celkovou střevní agangliosou.

Příznaky

Hirschsprungova choroba se projevuje od prvních dnů života dítěte. Klinický obraz rozlišuje časné a pozdní příznaky:

Časné příznaky

• Zácpa. To je první příznak u dítěte, kterému rodiče dávají pozor. Retence stolice začíná v neonatálním období. Dítě dostane první první výkaly, objeví se nadýmání. Nezávislé vypouštění výkalů je velmi vzácné. Laxativa a čistící klystýry se používají k vyprazdňování střev. Po klystýrech se vylučuje velká konzistence stolice.
• Fekální intoxikace. S prodlouženou retencí stolice se vyvíjí fekální intoxikace, častěji v dětství. Vyznačuje se snížením tělesné hmotnosti a nepřítomností přibývání na váze u dítěte, kůže se stává šedou, obsah bílkovin v krvi se snižuje, což vede k otoku. Narušení rovnováhy vody a elektrolytů ovlivňuje činnost srdce, plic, jater a dalších orgánů.
• Zvýšené břicho. Nárůst velikosti břicha nastává v důsledku hromadění plynu ve střevě, roztahování stěn střevních smyček fekálními kameny. Bez léčby, přední stěna břicha se stává tenkou, přes to natažené střevní smyčky jsou viditelné. Během vyšetření jsou pevné fekální kameny dobře palpovány.
• Nadýmání (nadýmání). Zácpa, zhoršená tvorba hlenu vede k rozvoji fermentačních a hnilobných procesů v lumen střeva, které jsou doprovázeny tvorbou velkého množství plynů a toxických produktů.
• Bolest břicha. Oni mají prasknutí, bolavý charakter, oni mohou být nahrazeni křečovými bolestmi. Vyprázdnění střev vede ke krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndromu bolesti je spojen s přetížením střevní stěny nad místem agangliózy, poškozením slizničních fekálních kamenů a vývojem zánětlivých procesů.

Pozdní příznaky

• Anémie S Girshprungovou chorobou jsou poruchy trávicího systému narušeny, dochází k dysbakterióze. Tyto stavy snižují vstřebávání vitamínů a minerálů, vyvíjí nedostatek železa, anémii s deficitem B12.
• Hypotrofie. Úbytek hmotnosti může být způsoben fekální intoxikací, dysbiózou a přidáním zánětlivých procesů. Nedostatečný přísun živin ze střevního lumen do krevního oběhu.
• Průjem Vzhled volných stolic je způsoben rozvojem dysbakteriózy a zánětlivých procesů ve střevě.
• Fekální kameny. Nedostatek kontraktilní aktivity buněk hladkého svalstva vede k hromadění fekálních hmot, které rozrušují střevní stěny, natahují a vytvářejí riziko střevní obstrukce. To se projevuje absencí židle, distrakcí břicha, vylučováním hlenu z konečníku. Dítě pláče, odmítá prsa.
• Deformace hrudníku. Zvětšené břicho tlačí proti bránici a mediastinálním orgánům, což vede k deformaci hrudníku. Práce s kardiovaskulárním systémem je narušena a vyvíjejí se bronchopulmonální komplikace.
• Dyspeptické symptomy. Člověk se obává nevolnosti, pocitu těžkosti v žaludku, ztráty chuti k jídlu. Možná pálení žáhy. U malých dětí dochází k zvracení.

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou zaměřena na identifikaci trojice symptomů: zácpy od narození, perzistentní nadýmání, irigační data a vyloučení jiné patologie s podobným klinickým obrazem (vrozená intestinální obstrukce).

• Ultrazvuk. Používá se k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky (invaze střeva atd.).
• Irigologie. Radiopakní vyšetření střeva odhaluje charakteristické zúžení části střeva, které proudí do expanze. Jedna ze spolehlivých metod výzkumu diagnózy Hirschsprungovy choroby. Pro potvrzení diagnózy se používá u dětí starších než 2 týdny.
• Průzkum radiografie břišní dutiny. Používá se k vyloučení jiných onemocnění gastrointestinálního traktu (intestinální obstrukce).
• Biopsie. Charakterizován absencí nervových plexusů a identifikací modifikovaných hypertrofovaných vláken ve střevní stěně.

Léčba

Chirurgická léčba

Cílem radikální chirurgické léčby je odstranění patologické části střeva spolu s odstraněním dekompenzovaných dilatačních střevních smyček. Používá se Duhamel, Duhamel-Martin, v některých případech se používá kolostomie.

Čím menší je věk dítěte, tím lepší je pooperační období.

Konzervativní léčba

Ošetření je pomocné a nevede k regeneraci.

• Dieta Předepisují se potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, zelenina, ovoce), mléčné výrobky, které usnadňují vykořisťování. Výrobky z mouky jsou vyloučeny ze stravy.
• Probiotika (Bifidumbakterin) se používají k normalizaci střevní mikroflóry.
• Enzymové přípravky (Mikrasim, Pancreatin) se používají k usnadnění procesů trávení a snížení zátěže střev.
• Čistící klystýr.
• Masáž břicha nebo cvičení terapie. Terapeutická masáž slouží k stimulaci pohybu výkalů střevem. Terapeutická gymnastika je zaměřena na trénink břišních svalů a provádí se pod dohledem specialisty.

Předpověď

Včasná diagnóza a léčba v raných stadiích onemocnění mohou vést k zotavení osoby. U závažných forem onemocnění a vývoje kompenzačních dystrofických změn ve zdravých oblastech střev se zvyšuje frekvence recidiv.

Hirschsprung nemoc u dětí: příčiny, příznaky, dietní vzorce u dítěte

Pod názvem "Hirschsprungova choroba" leží vrozená dědičná anomálie tlustého střeva spojená se zhoršenou inervací této části střeva. Tato choroba je známa více než sto let: poprvé to popsal pediatr z Dánska, Harald Hirschsprung, který nazval patologii vrozené koloniální koloniální. V moderní medicíně je druhý název patologie vrozený idiopatický megakolon.

Prevalence této patologie je 1 případ na 5000 narozených dětí. U chlapců se anomálie vyskytuje 4krát častěji. Onemocnění se obvykle objevuje v novorozeneckém období. Některé děti však mají klinické projevy později (do 10 let).

Co je podstatou nemoci

Normálně v submukózních a svalových vrstvách střevní stěny jsou speciální plexusy nervových buněk (ganglia), které jsou zodpovědné za podporu obsahu střeva směrem k řiti. V Hirschsprungově nemoci, v některých částech tlustého střeva, nepřítomnost takových ganglia nebo jejich nedostatečný počet je známý.

V důsledku takové anomálie je narušena střevní motilita, nevylučuje se fekální hmoty z těla, hromadí se ve střevě, objevuje se trvalá zácpa a vyvíjí se výrazná intoxikace těla dítěte. Délka a výška umístění abnormální oblasti se může lišit. Čím větší je délka a čím vyšší je poloha místa s poruchou inervace, tím výraznější budou projevy onemocnění u novorozence.

Obsah střeva se akumuluje nad postiženou oblastí a způsobuje jeho významnou expanzi. Současně, v části střeva, umístěný pod abnormální oblastí, peristaltika se zvětší, který je příčina hypertrofie (zahuštění) střevní stěny.

Důvody

Pravděpodobně příčinou Hirschsprungovy choroby je genová mutace.

Přesná příčina patologie není známa. Bylo zjištěno, že Hirschsprungova choroba je dědičné onemocnění. Jestliže to bylo u někoho z rodiny, pak se riziko vzniku abnormality u dítěte významně zvyšuje.

Předpokládá se, že příčinou onemocnění může být mutace genů v DNA zodpovědné za správné vytvoření inervace trávicího systému. Příčiny této mutace však nebyly stanoveny.

K tvorbě nervových ganglií v trávicím traktu dochází v období 5-12 týdnů těhotenství. Pod vlivem některých neznámých faktorů je přerušena tvorba systému inervace. Mimoto může být abnormální oblast dlouhá několik centimetrů a v závažných případech se může rozšířit až na celé kolonie.

Příznaky

Tato vrozená patologie může nastat bezprostředně po narození dítěte, když původní židle (meconium) neodejde v první den. V tomto případě dítě pláče, přitahuje nohy k bříšku. Proto pečlivě sledujte první židli novorozence v porodnici.

Projevy onemocnění závisí na délce abnormálního segmentu střeva a věku dítěte. V první polovině roku nemusí být příznaky megacolonu tak znatelné, pokud je dítě kojeno. Fekální polotekutá konzistence může volně procházet postiženou oblastí.

S významnou délkou anomální zóny je v tomto věku zaznamenána zácpa, abdominální distenze a úzkost dítěte. Po zavedení doplňkových potravin se střevní pohyb stává problematickým. Fekální hmoty se stávají hustými a hustými.

U dětí v prvním roce života jsou příznaky Hirschsprungovy choroby:

• zácpa stane se pravidelná, dítě nemůže zotavit se bez klystýru pro 5-7 dny;
• chuť k jídlu se zhoršuje;
• abdominální distenze způsobuje koliku a úzkost;
• židle bude mít nepříjemný zápach;
• výkaly vystupují ve formě stuh;
• regurgitace se zvyšuje a stává se hojnějším;
• defecation nevede k úplnému vyprázdnění střev.

V tomto případě dítě špatně nabírá na váze. Pokud se léčba neprovádí, dojde k nárůstu intoxikace, mohou se vyvinout komplikace, které ohrožují život.

Starší děti trpí také zácpou, kdy konzervativní opatření nejsou vždy účinná. Z výkalů v dolním střevě mohou vznikat fekální kameny, což může také vést k nebezpečným komplikacím.

Konstantním příznakem onemocnění je nadýmání (nadýmání). Tlusté střevo nabývá nahromaděných plynů, které se externě projevují změnou tvaru břicha - tato vlastnost se nazývá "žabí břicho".

Pupek na něm je vyhlazený nebo vypouklý, při pohledu ze žaludku se zdá asymetrické. Když se cítí lékař může cítit střeva, natažené výkaly nebo plyny. V závislosti na konzistenci obsahu bude střevo husté jako kámen nebo měkké. Po inspekci břicha se zvyšuje peristaltika (vlnové kontrakce střevních stěn).

Čím starší je dítě, tím je výraznější intoxikace těla. Chudokrevnost, nedostatek bílkovin, nedostatek energie. Přeplněné a oteklé střeva brání pohybu membrány, což vede k selhání dýchání. Zhoršení ventilace plic způsobuje opakovaný průběh pneumonie nebo bronchitidy.

Důsledkem těžké a dlouhodobé intoxikace je výskyt zvracení a průjmu v pokročilém stadiu onemocnění. Pokud je zvracení doprovázeno bolestí břicha, pak je to impozantní symptom charakteristický pro těžké komplikace - perforace střeva a rozvoj peritonitidy (peritoneální zánět) nebo střevní obstrukce. Obě tyto komplikace jsou život ohrožující bez okamžité úlevy.

Paradoxní průjem se může objevit i u novorozence v důsledku rychlého vývoje dysbakteriózy nebo zánětlivého procesu sliznice s tvorbou vředů. Průjem může být také fatální bez včasné pomoci.

Nejčastěji jsou symptomy a závažnost stavu přímo závislé na délce abnormální oblasti střev. V některých případech, dokonce i u malé části patologie, se mohou vyvinout intoxikace a metabolické poruchy, které způsobují vážný stav dítěte. Někdy záleží na kompenzačních schopnostech organismu a správnosti provedených terapeutických opatření.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci abnormální části střeva se rozlišují následující formy Hirschsprungovy choroby:

1. Rektální: inervace zlomená v malé části konečníku. Vyskytuje se ve 25% případů. Dítě má tendenci k zácpě.
2. Rektosigmoid: anomálie se týká konečníku a oblasti sigmoidu. Tato forma je nejčastější (70%). Rozptýlí přetrvávající zácpu, nadýmání, které je poněkud připomínající žábu, bolest v břiše.
3. Segmentální: zaznamenáno v 2,5% případů, charakterizovaných střídáním postižených a zdravých oblastí tlustého střeva. Projevy mohou být různé: některé děti mají opakující se zácpu a některé se nemohou ani zotavit na vlastní pěst.
4. Mezisoučet (3%): polovina střeva je zcela ovlivněna. Dítě má všechny klinické projevy nemoci. Jedná se o závažnou porážku, při které jsou konzervativní opatření neúčinná, je nutná pouze chirurgická léčba.
5. Celkem: celé kolonie je abnormální. Vyskytuje se ve vzácných případech (0,5%). Projevuje se těžkou abdominální distenzí a těžkou zácpou bezprostředně po narození dítěte.

Existují následující stadia onemocnění:

1. Kompenzační, u kterého se projevuje zácpa od narození, se zvyšuje po zavedení doplňkových potravin. Pohyb střev se dosahuje očistnými klystýry.
2. Subcompensated, ve kterém klystýr je méně účinný. Dítě se obává silné bolesti břicha, objevují se známky intoxikace a může se objevit dušnost. Vzhledem k metabolickým poruchám dítě ztrácí váhu.
3. Decompensated když všechny projevy jsou maximálně vyslovovány. Klystýry a projímadla jsou neúčinné. Při absenci včasné chirurgické léčby dochází k obstrukci střeva.

Klasifikace založená na závažnosti klinických projevů zdůrazňuje následující stadia onemocnění:

1. Brzy s charakteristickými příznaky: přetrvávající zácpa, abdominální distenze a zvýšení její velikosti.
2. Pozdní, při kterém se přidávají sekundární změny: anémie, nedostatek bílkovin, tvorba fekálních kamenů, deformita hrudníku.
3. Komplikovaný, charakterizovaný paradoxním průjmem a zvracením, silnou bolestí břicha. Riziko střevní obstrukce je velmi vysoké.

Komplikace

Nedostatek adekvátní léčby Hirschsprungovy choroby je spojen s rozvojem takových komplikací:

• akutní enterokolitida (zánět střevní stěny);
• v případě paradoxního průjmu a zvracení je možná dehydratace těla dítěte ohrožující život.
• tvorba fekálních kamenů z zhutněných exkrementů: nemohou odejít sami, mohou způsobit poškození střevní stěny (perforace způsobená proleženinami) s rozvojem peritonitidy;
• intoxikace těla: toxické látky nejsou vylučovány stolicí, ale jsou absorbovány do krevního oběhu, jsou přenášeny do krevního oběhu a mohou poškodit různé orgány;
• anémie;
• poruchy výměny;
• dysbakterióza;
• postižení dítěte v důsledku závažných komplikací.

Diagnostika

Při zjišťování zácpy a abdominální distenze se pediatr a dětský gastroenterolog podílejí na stanovení diagnózy. Za prvé, lékař rozhovory s rodiči, objasňuje podrobnosti o stížnostech a přítomnost podobné patologie mezi příbuznými. Pak je dítě vyšetřeno.

Pro potvrzení diagnózy jsou přiřazeny další výzkumné metody:

1. Rektální digitální vyšetření odhalí zvýšený tón análního svěrače a nepřítomnost výkalů v konečníku, navzdory prodloužené zácpě.
2. Rektoromanoskopie - vyšetření sliznice rekta pomocí speciálního přístroje (rektoskopu). Umožňuje detekovat změnu sliznice a zúžení lumen.
3. Roentgenografie tlustého střeva je jednou z hlavních metod potvrzujících diagnózu. Provádí se použitím kontrastu (suspenze barya), který se zavádí do klystýru. Výsledný obraz poskytuje příležitost vidět modifikovaný reliéf sliznice a zúžené oblasti lumen tlustého střeva. Také jsou jasně definovány oblasti expanze tlustého střeva.
4. Kolonoskopie je vizuální prohlídka z vnitřku tlustého střeva po celé délce pomocí endoskopu (speciální přístroj s pružnou hadicí a optickými vlákny). Pomocí této studie byla potvrzena rentgenová diagnostická data. Kromě toho, speciální nástroje produkují odběr vzorků materiálu (biopsie) pro histologické vyšetření, které odhaluje nepřítomnost nebo nedostatečný rozvoj nervových ganglií.
5. Anorektální manometrie je měření tónu vnitřního svěrače a tlaku v tlustém střevě. Příznakem charakteristickým pro megakolon bude oslabení nebo nekonzistence svěrače v důsledku expanze konečníku.
6. Ultrazvuk odhaluje expanzi střevních smyček, oteklých akumulovaných plynů a výkalů.

Klinické studie krve, výkalů, výsevu výkaly pro dysbiózu jsou také prováděny. V případě potřeby je předepsána biochemická analýza krve.

Léčba

Ve vzácných případech (s rektálními a segmentálními formami onemocnění) je možné upustit od chirurgického zákroku, pouze s konzervativní léčbou.

Cílem konzervativní terapie je pravidelné čištění střev.

Konzervativní léčba zahrnuje:

1. Strava doporučená lékařem. Zahrnuje produkty, které mají projímavý účinek:

• zelenina (řepa, mrkev, zelí);
• ovoce (švestky, meruňky, jablka);
• fermentované mléčné výrobky (kefír, fermentované pečené mléko);
• kaše (pohanka, ovesné vločky).

1. Cvičení (speciálně vybrané cvičení, které stimuluje peristaltiku).
2. Denně by měla být prováděna masáž břicha ve směru hodinových ručiček, aby se aktivovala střevní motilita.
3. Čistící a sifonové klystýry. Někteří rodiče věří, že je škodlivé provádět pravidelné klystýry, aby si na ně zvykli. Účinky toxických látek na organismus jsou však mnohem škodlivější. V případě Hirschsprungovy nemoci, dokonce ani s periodickou nezávislou stolicí, nedochází k úplnému očištění střev. To je důvod, proč by dítě mělo pravidelně sifonové klystýry.
4. Podle indikací (s významnou podvýživou) jsou předepsány infuze roztoků proteinů a elektrolytů do žíly.
5. Vitaminová terapie se používá jako tonikum a ke snížení intoxikace.
6. Probiotika zlepšují funkční schopnosti střev, normalizují složení střevní mikroflóry.

Konzervativní léčba Hirshprungovy nemoci je ve většině případů neúčinná. To je často předepsáno jako přípravná terapie před operací. Chirurgie - jediná metoda, jak zachránit dítě před vrozenou vadou.

Chirurgickou léčbu lze naplánovat i nouzově (s rozvojem těžkých komplikací). Podle nouzových indikací dokonce fungovat s novorozenci.

Existují různé názory na načasování plánovaného provozu a přístupy k jeho metodice. Někteří chirurgové se domnívají, že dítě mladší než jeden rok podstoupí pouze první fázi operace - překrytí kolostomie, kdy je postižená část střeva odstraněna a konec zdravé části tlustého střeva je sešit do přední stěny břicha. Současně dochází k vylučování výkalů v katepleiru.

Druhá fáze operace se provádí ve vyšším věku, kdy je otvor v břišní stěně uzavřen a zdravý konec tlustého střeva je připojen k konečníku. Podle jiných lékařů by tyto dvě fáze operace měly být prováděny současně.

Většina odborníků považuje za možné provádět konzervativní metody léčby a operovat s dítětem pouze ve 12-18 měsících. Je-li to možné, operace je odložena, dokud dítě nedosáhne věku 2-4 let.

Praxe dokazuje, že konzervativní léčba by měla být prováděna pouze v přípravě na operaci a pouze. Na jedné straně je obtížné snášet takové složité manipulace s rizikem komplikací a dlouhého rehabilitačního období. Na druhou stranu, pokud je operace velmi zpožděna, mohou se vyvíjet poměrně závažné sekundární změny v těle. To je důvod, proč chirurg musí v každém případě stanovit optimální čas pro zásah.

V pooperačním období existuje velké riziko infekce v oblasti chirurgického zákroku, o čemž svědčí zvýšení teploty, výskyt zvracení nebo průjem, nadýmání.

Doba rehabilitace je dlouhá, může trvat až 3 nebo dokonce 6 měsíců. Během zotavovacího období může mít přibližně 25% operovaných dětí zpoždění stolice nebo nedobrovolný defekační účinek. Tyto jevy jsou častěji pozorovány u dětí se sekundárními příznaky a poškozením vnitřních orgánů. Lékař v takových případech předepíše další regenerační léčbu.

Dětská židle se postupně normalizuje, zvyšuje se hmotnost. Fyzický vývoj se blíží normálu. Po operaci lékař pozoruje dítě nejméně jeden a půl roku. Účinnost chirurgické léčby (úplné vyléčení nemoci) dosahuje 96%.

Během rehabilitačního období by měli rodiče:

• ovládat židli, její konzistenci a přítomnost nepohodlí;
• poskytovat doporučenou vyváženou stravu a její režim v závislosti na věku dítěte;
• dělat čistící klystýr současně, aby se vyvinul reflexní zvyk v dítěti uvolnit střeva;
• zapojte se do dětské terapie.

Každý pacient si zvolí individuální rehabilitační program.

Životopis pro rodiče

Hirschsprungova choroba je vrozenou vadou vývoje, proto nebyla vyvinuta speciální opatření pro prevenci této patologie. Při identifikaci příznaků charakteristických pro toto onemocnění byste se měli poradit s lékařem o včasné diagnóze a radikální chirurgické léčbě. To poskytne příležitost, aby se zabránilo sekundární změny v těle, plně obnovit zdraví dítěte a zajistit jeho normální vývoj.

Lékařská animace na "Hirschsprungově nemoci" (anglicky):

První kanál, program „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevovou v sekci „O medicíně“ hovoříme o Hirschsprungově nemoci (viz 34:20 min.):

Hirschsprungova choroba

. nebo: Agangliosis tlustého střeva, vrozený aganglionický megacolon

Hirschsprungova choroba je anomálií vývoje (vrozená vada) tlustého střeva, ve které je nedostatek nebo úplná absence ganglií (akumulace určitých nervových buněk, které se účastní funkce střevního motoru), které inervují střevní část. Výsledkem je, že se střevní sekce přestává podílet na zažívacím procesu, který se projevuje prodlouženou zácpou - střevní pohyby (vyprazdňování konečníku) se provádějí jednou za 5-7 dnů nebo ještě méně, což může trvat několik let před diagnózou a začátkem léčby. V závažných případech se stolice může objevit až po klystýru.

Nejčastěji se nemoc projevuje od prvních dnů a týdnů života dítěte: je zácpa, dítě je neklidné, pláče, je zde zpoždění hmotnosti a výšky. Vyskytuje se hlavně mezi chlapci. Je méně často diagnostikována v období dospívání (například při lékařském vyšetření (pravidelné lékařské vyšetření) nebo v případě podezření na jiné onemocnění střeva) a rychle se vyvíjí bez léčby a vede k vážným následkům.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Obecné symptomy závisí na rozsahu léze a stupni nepřítomnosti ganglií (shluky určitých nervových buněk, které se účastní motorické funkce střeva) ve stěně tlustého střeva. Čím menší ganglia, tím později se nemoc projevuje.

• Nedostatek samostolice (zácpa) od dětství. To je hlavní příznak onemocnění. Pacienti se neustále uchylují k klystýrům.
• Žádná nutkavost na vyprázdnění (vyprázdnění konečníku).
• Příležitostně se může objevit průjem (průjem).
• Periodická bolest v tlustém střevě.
• Plynatost (zvýšená tvorba plynu v žaludku).
• Periodická abdominální distenze.
• Přítomnost "fekálních kamenů" (husté tvrzené fekální hmoty).
• Otrava těla toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace střevního obsahu - s těžkým průběhem onemocnění a dlouhou historií.
• Částečná heterochromie (nerovnoměrné zbarvení různých částí duhovky jednoho oka. Je výsledkem relativního přebytku nebo nedostatku melaninu (pigmentu)).

Formuláře

Klasifikace Hirschsprungovy choroby je založena na stanovení polohy střevní léze.

• Forma Rectus - léze konečníku:
  • s lézí perineální;
  • s porážkou ampulární části (horní široká část konečníku, umístěná na úrovni sakrum).

• Rektosigmoidní forma - léze konečníku a části sigmoidního tračníku. Vyskytuje se nejčastěji.
• Mezisoučet - porážka jedné poloviny tlustého střeva:
  • s poškozením příčného tračníku;
  • s rozšířením lézí v pravé polovině střeva.

• Celková forma - porážka celého tlustého střeva.

Podle stupně kompenzace (schopnost organismu přizpůsobit se onemocnění) nemoc rozlišuje 3 formy.

• Kompenzována (pozorována zácpa, ale celkový stav je uspokojivý).
• Subkompenzovaná (vyvíjí se s celkovou a subtotální formou onemocnění, kromě zácpy anémie (anémie, progresivní hubnutí, vyžaduje časté klystýry).
• Decompensated (vážný stav, časté klystýry jsou vyžadovány, střevní obstrukce se vyvíjí (zhoršený pohyb jídla a výkaly přes střeva), dystrofie (chronická porucha příjmu potravy)).

Důvody

Lékař pomůže gastroenterologovi v léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie nemoci a stížností (kdy (jak dlouho) se objevila zácpa (stolice začala být nepřítomná několik dní a týdnů, defekce (vyprazdňování konečníku) se stala možná až po klystýru, se kterým pacient spojuje výskyt těchto příznaků).
• Analýza rodinné historie (měla některá z blízkých příbuzných Hirshprungovu nemoc)?
• Analýza historie života (nemoc, chirurgie).
• Vyšetření, digitální vyšetření konečníku (konečník je prázdný, i když po delší době nebyla stolice).
• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) orgánů břicha (můžete vidět další smyčku střeva, která nám vypráví o chybějící nebo snížené pohyblivosti střeva).
• Rentgenové vyšetření střeva, které odhaluje prodloužené smyčky tlustého střeva charakteristické pro toto onemocnění. Tato metoda je poměrně problematická interpretovat u novorozenců vzhledem k tomu, že v prvních týdnech života dítěte může být rozdíl mezi normálním střevem a modifikovaným střevem nevýznamný.
• Biopsie (brát kus střevní sliznice pro výzkum) vám umožní určit diagnózu a je považován za nejpřesnější diagnostickou metodu. Absence nervových ganglií (specifické nervové buňky) potvrzuje diagnózu Hirschsprungovy choroby. Zvláště informativní u dospělých.
• Irigografií je rentgenové vyšetření střeva se směsí barya (látka, která jasně vyčnívá na rentgenovém snímku). Umožňuje identifikovat zúženou oblast střeva a zhodnotit rozsah tohoto zúžení.
• Kolonoskopie (diagnostický postup, při kterém lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu tlustého střeva pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu). Blíže k řiti, je detekován prázdný konečník, dále fekální hmoty nebo fekální kameny).
• Konzultace s terapeutem je také možná.

Je důležité si uvědomit, že přítomnost trojice (tří hlavních) příznaků (zácpa, nadýmání (zvýšená tvorba plynu) a specifické radiologické znaky) je specifická pro Hirschsprungovu chorobu.

Diagnóza Hirschsprungovy nemoci se zřídkakdy provádí v dospělosti, protože se provádí hlavně v dřívějším věku.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Nejúčinnější je pouze chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby. Spočívá v odstranění prodlouženého střeva a aganglion zóny (zóna bez nervových zakončení). Ve většině případů symptomy zcela zmizí po operaci. Operace se doporučuje provést co nejdříve, ale u novorozenců nejprve zahájí konzervativní (lékovou) terapii, která se používá jako příprava k operaci:

• eliminace střevní obstrukce (sifon (s použitím principu sdělovacích nádob a nálevkové trubice na konci) klystýru s roztokem chloridu sodného (0,9% roztok chloridu sodného);
• užívání probiotik (léčiv, která stimulují vitální aktivitu a růst normální střevní mikroflóry);
• dieta-jíst potraviny bohaté na vlákninu (zelenina, celozrnný chléb, pohanka, kukuřičné krupice), rostlinné oleje, mléčné výrobky, potraviny obsahující dietní vlákniny (celulóza), velké množství kapaliny (více než 2,5 litru denně).
• vitamíny B6, B12, E, C;
• masáž břicha, aby se zlepšilo vyprazdňování stolice;
• intravenózní podávání proteinových léčiv (pro závažné poruchy výživy).

Komplikace a důsledky

Komplikace přímo Hirschsprungova choroba:

• výskyt akutní enterokolitidy (akutní zánět střevní stěny). Vyvíjí se zpravidla v nepřítomnosti vhodné léčby. Onemocnění postupuje rychle a může být smrtelné;
• „Fekální“ intoxikace - vyvíjí se díky dlouhé nepřítomnosti vyprazdňování střev v důsledku otravy těla toxickými látkami;
• tvorba „fekálních kamenů“ - v důsledku dlouhodobé zácpy se fekální hmoty stávají hustými a tvrdými a nemohou se samy dostat ven, vyvíjí se střevní obstrukce (nebezpečný patologický (abnormální) stav, charakterizovaný těžkým poškozením střevních stěn a stagnací střevního obsahu), což může vést k toxickému samovolnému otravování těla látek);
• anémie (anémie).

Po operaci se mohou vyskytnout následující komplikace:

• výskyt akutní enterokolitidy;
• zácpa;
• průjem (volná stolice);
• divergence anastomotických stehů (místo chirurgického spojení částí střeva po odstranění postižené oblasti)
• střevní obstrukce (zhoršený průběh střev trávených potravin a výkalů);
• pooperační infekční komplikace (hnisání rány, pneumonie (pneumonie), pyelonefritida (zánět ledvin na pozadí bakteriální infekce));
• peritonitida (akutní zánět peritoneum a jeho orgánů).

Prevence nemocí Hirschsprung

Specifická prevence Hirschsprungovy nemoci neexistuje, protože je považována za vrozenou. Včasná detekce a chirurgická léčba tohoto onemocnění je nejlepší prevencí vzniku nebezpečných komplikací.

Užitečnými metodami jsou nespecifická profylaxe:

• Sportovní sporty (fyzioterapie, plavání, jogging);
• vyvážená a racionální výživa (jíst potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, ovoce, zelenina), vyhnout se smaženým, konzervovaným, příliš horkým a kořeněným jídlům, pít dostatek tekutin (více než 2,5 litru denně)).

• Zdroje

• Neonatologie: Vzdělávací. příspěvek: V 2 tunách. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. ed., Rev. a přidejte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 s.: Nemocný.
• Protokol pro léčbu Hirschspringovy choroby u dětí: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Co dělat s Hirschsprungovou chorobou?

• Vyberte si vhodného gastroenterologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Buďte vždycky
v náladě

Hirschsprung nemoc: příčiny, příznaky a léčba

Od masterwebu

K dispozici po registraci

Takové komplexní vrozené onemocnění, jako je Hirschsprungova choroba, se nachází u dospělých i dětí. Hlavním patologickým projevem je přetrvávající zácpa. Příznaky se zároveň projevují od prvních dnů života, lišících se genetickým původem. Podle statistik nemocní chlapci 4-5krát častěji ve srovnání s dívkami. Terapie onemocnění se provádí chirurgicky, protože konzervativní metody nepřinášejí požadovanou účinnost.

Esence onemocnění

Hirschsprungova choroba je vrozená patologie tlustého střeva způsobená defekty ve vývoji nervových plexusů. Přispívá ke vzniku zácpy, stejně jako ke změnám ve velikosti střeva.

Vzhled této patologie může být ovlivněn řadou důvodů. V současné době bylo napsáno mnoho vědeckých článků, které popisují takové onemocnění. Onemocnění ve většině případů probíhá s defekty absorpce ve tlustém střevě, stejně jako s prodlouženou zácpou. V souladu s lékařským výzkumem a statistikou je mužská polovina zvláště náchylná k takové patologii, jakou má Hirshprungova choroba.

Děti ve 20% případů jsou diagnostikovány s jinými vrozenými chorobami nervového systému, stejně jako s patologií srdce a cév a poruchami močového systému. U dětí s Downovým syndromem je onemocnění Hirshsprung několikrát častější než u dětí bez chromozomálních defektů.

U dětí, které se právě objevily, je patologický klinický obraz přímo určován výškou a rozsahem umístění agangliosy. Bez ohledu na výše uvedené údaje se příznaky onemocnění projevují jasně. Například, pokud se oblast agangliosis nachází na řiti a je dlouhá, budou znaky ostré a obzvláště jasné.

První zmínka o nemoci

Svět se poprvé dozvěděl o Hirschsprungově chorobě v pediatrii v roce 1888, popsal ji pediatr Harald Hirschsprung. Sledoval dva chlapce s nemocí, kteří zemřeli později z konstantní zácpy.

Onemocnění spočívá v tom, že je narušena inervace tlustého střeva a jeho nižší dělení, což snižuje peristaltiku aganglionického segmentu. Když má pacient podobné poruchy, dochází k hromadění střevního obsahu, což vede k zácpě. Patologie se ve většině případů vyskytuje u pacientů mladších deseti let. V lékařství existuje několik klinických stadií a anatomických forem Hirschsprungovy choroby (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomické formy jsou následující:

• Rektální forma - často se vyskytuje v následujících dvou typech: první se podílí na perineálních lézích v rektální oblasti, zatímco druhá postihuje supra-ampulární a ampulyální řezy konečníku.
• Segmentová forma, která se projevuje buď segmentem v pravoúhlém uzlu, nebo dvěma segmenty a oblastí, která je mezi nimi umístěna.
• Rektosigmoid. Jeho první typ způsobuje lézi distální třetiny střevního sigmoidu, druhý - zcela sigmoidní střevo nebo jeho většinu.
• Mezisoučet, který ovlivňuje buď pravou polovinu tlustého střeva, nebo levý.

Zácpa je také rozdělena na tyto odrůdy: brzy a pozdě. Včasná zácpa jsou střevní poruchy, které se projevují od prvních dnů života dítěte, pozdní - projevy fekální intoxikace, podvýživy a anémie.

Důvody

Mnoho vědeckých a lékařských studií prokázalo vliv řady faktorů na vznik a vývoj Hirschsprungovy choroby. Bylo stanoveno, že od pátého do dvanáctého týdne se v plodě tvoří nervové shluky, které jsou nezbytné pro normální činnost trávicího systému. V některých případech se tento proces zastavuje z několika důvodů, což přispívá k tvorbě patologie. Patří mezi ně:

• Mutace a strukturální defekty DNA.
• Predispozice dědičné povahy.

U dětí je Hirschsprungova choroba charakterizována několika hlavními formami:

• Kompenzován, který je stanoven odborníky z prvních dnů po narození dítěte a je bez problémů odstraněn speciálními očistnými klystýry.
• Subkompenzováno, projevuje se zhoršením celkového stavu pacienta. V této formě postrádají očistné klystýry správnou účinnost. Pacient si nakonec vyvíjí těžkost a bolest v břiše, dušnost a živé metabolické defekty.
• Dekompenzovaná forma Hirschsprungovy choroby, vyjádřená jako pocit těžkosti v břiše a nadýmání. Laxativa a speciální klystýr nepřinesou požadovaný výsledek, ale situaci pouze zhoršují. Pod vlivem mnoha různých faktorů vzniká akutní střevní obstrukce.

Akutní stadium tohoto onemocnění je charakteristické pro novorozence ve formě nízké intestinální průchodnosti, která je ve většině případů vrozeným faktorem.

Pokud rodiče uvidí jakékoli nesrovnalosti a abnormality ve zdravotním stavu dítěte, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, protože čím rychleji je správná diagnóza prováděna, tím dříve bude zahájena vhodná léčba a šance na zdravý výsledek lékařských výkonů budou větší.. Kromě výše uvedeného je třeba mít na paměti, že každá nezávislá terapie může způsobit nepříjemné následky a dokonce vést ke smrti pacienta.

To je důvod, proč zachránit své dítě před takovým onemocněním v případě prvních příznaků, které je třeba okamžitě konzultovat s lékaři.

Projevy této patologie u dospělých

Obecně platí, že příznaky Hirschsprungovy nemoci (prezentovaná fotografie) jsou stanoveny na základě absence akumulace řady nervových buněk (ganglií) zapojených do funkce střevního motoru a úrovně zánětu ve stěně tračníku. Pokud není přítomen malý počet nervových buněk, nemoc se později dozví.

Hlavní příznaky Hirschsprungovy choroby u dospělých jsou: t

• Hlavním projevem nemoci je přetrvávající zácpa od útlého věku. Pacienti používají klystýr po celou dobu. Neexistuje nutkání vyprázdnit střevo. Vzácně, volná stolice (průjem).
• V tlustém střevě se cítila spasmolytická bolest.
• Nadýmání, které se vyznačuje nadměrnou tvorbou plynu v žaludku.
• Nadýmání.
• Přítomnost "fekálních kamenů", které mají formu zpevněných hustých fekálních hmot.
• Heterochromie je částečně pozorována, různá místa duhovky v jednom oku jsou nerovnoměrně zbarvená. Tento jev je výsledkem relativního nedostatku pigmentu (melaninu).
• Intoxikace těla pacienta v důsledku toxických látek, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace jeho obsahu těžkým průběhem onemocnění v dlouhé historii.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí jsou uvedeny níže.

Jak se onemocnění projevuje u dětí?

Klinické příznaky onemocnění jsou vyjádřeny různými způsoby, záleží na závažnosti patologie (jak je ovlivněn střevní trakt). Patologické příznaky jsou detekovány bezprostředně po narození dítěte. Někdy však mohou být nalezeny jak v adolescenci, tak v adolescenci. U novorozence a starších dětí jsou příznaky Hirschsprungovy choroby následující:

• původní výkaly (meconium) v kojenci neodstoupí;
• objeví se zvracení (v některých případech se žlučí), průjem nebo zácpa, nadměrná tvorba plynu;
• zvýšené břicho, predispozice k těžké zácpě;
• zpoždění ve vývoji a růstu, které je spojeno s defekty v absorpci a výskytem malabsorpčního syndromu.

Často dochází k anémii v důsledku dlouhodobé ztráty krve spolu s výkaly. Agangliosis s těžkou intoxikací je doprovázen zvětšeným tlustým střevem.

Patologické diagnostické metody

K určení správné diagnózy by měl ošetřující lékař provést první vyšetření pacienta a podrobně prozkoumat jeho historii. Po ukončení vyšetření předepíše specialista pacientovi všechna nezbytná diagnostická opatření:

• sbírka anamnézy, která pomáhá zjistit, zda někdo z rodiny trpěl touto chorobou;
• rektální diagnóza, která odhalí prázdnou ampulku konečníku s bolestivou a prodlouženou zácpou;
• pro vizuální analýzu defektů a možných odchylek je nutná sigmoidoskopie, kromě výše uvedených faktorů, umožňuje tento postup detekovat přítomnost fekálních kamenů u pacienta a vidět distální zúžené řezy;
• biopsie nebo kolonoskopie zase přispívají k podrobnému vyšetření tkáňového místa za účelem stanovení nesprávného vývoje nebo nepřítomnosti nervových plexusů;
• anorektální manometrie - speciální studie, která měří tlak ve vnitřním sfinkteru a tlustém střevě;
• Ultrazvuk střeva.

Konečnou metodou konečného potvrzení onemocnění je radiodiagnostika, která je projevem speciálních faktorů, které umožňují podrobněji a podrobněji prozkoumat všechny změny topografie sliznice, přítomnost zúžených míst v distálních střevních oblastech.

Po provedení diagnostických studií a patologií je pacientovi předepsána nezbytná terapeutická opatření.

Samotný proces hojení se skládá z několika postupů, jejichž vliv je zaměřen na odstranění defektů a obnovení normálního fungování lidského těla.

Pokud jsou plně dodrženy všechny předpisy ošetřujícího lékaře, pacient dosáhne uspokojivého výsledku léčby mnohem rychleji než částečné provedení postupů uvedených v ambulantní kartě.

Chirurgický zákrok v takové patologii je nutný k odstranění defektů odstraněním celé aganglionické oblasti, aby se rozdělily dělení, stejně jako zachovala oblast lidského tlustého střeva, která funguje. Existuje několik typů operací, jejichž volba je přímo určena následujícími faktory: stádiem nemoci, její formou a věkem pacienta.

Jaké komplikace jsou možné po operaci Hirschsprung?

Komplikace onemocnění

V některých případech, kdy byla diagnóza provedena pozdě nebo léčba patologie byla nesprávná, existuje u dospělých i dětí následující komplikace:

• chronický střevní zánět bez včasné léčby je charakterizován rychlým rozšířením a může vést ke smrti pacienta;
• fekální intoxikace;
• samo-otrava lidského těla toxiny, které byly nezávisle vyvinuty;
• vzhled pevných výkalů, které narušují střevní strukturu, která se projevuje intenzivní bolestí v břiše;
• nedostatek železa v těle.

Léčba onemocnění

Hlavní léčba Hirschsprungovy nemoci (ICD 10 - Q43.1.) Je provádění operace. Existují však situace, kdy může pomoci konzervativní léčba. Taková léčba má zřídka pozitivní výsledek, ale může být považována za přípravnou fázi před chirurgickým zákrokem. Zahrnuje:

• Dietní potraviny: zelenina, ovoce, mléčné výrobky, které nezpůsobují tvorbu plynů.
• Stimulace peristaltiky prostřednictvím rehabilitační gymnastiky, masáží a fyzioterapeutických procedur.
• Použijte čistící klystýr.
• Infuze intravenózních proteinových preparátů a roztoků elektrolytů.
• Použití vitaminových komplexů.

Pokud konzervativní léčba Hirschsprungovy choroby nedává požadovaný výsledek nebo je onemocnění v zanedbávaném stavu, pacientovi je předepsán chirurgický zákrok. Po zákroku pacienti podstoupí rehabilitační období, po kterém začnou žít plně a zapomínají na tak strašnou patologii.

Chirurgie zahrnuje následující kroky:

• Pokud byla taková diagnóza provedena jako Hirschsprungova choroba, pak je to základ operace. Hlavním cílem včasné terapie (jak u dětí, tak u dospělých) je v některých případech odstranění všech rozšířených oblastí a aganglionové oblasti a podpora zdravé části tlustého střeva.
• Operace radikálového typu (Soave, Duhamel, Swanson) jsou vytvořeny pro mladé pacienty, v dospělosti nemohou být prováděny ve své čisté formě z důvodu jejich anatomické specificity nebo projevené sklerózy ve svalových a submukózních střevních membránách.

Nejvhodnější pro zbavení dospělých a dětí z agangliosis je modifikovaná operace Duhamel, která byla vyvinuta ve Výzkumném ústavu proctologie. Výhody a podstata zásahu: bezpečnost a aseptičnost operace;

• eliminace maximální aganglionické zóny tvorbou krátkého rektálního pahýlu;
• eliminace porušení vnitřního svěrače v řiti.

Minimalizace negativních důsledků

Aby se minimalizoval průjem, zácpa a další negativní symptomy po operaci pro Hirschsprungovu chorobu, doporučuje se dodržovat speciální dietu založenou na použití potravin, které jsou bohaté na rostlinné vlákniny, ve stravě.

Komplikace po operaci mohou být následující: výskyt enterokolitidy v důsledku střevní infekce, a proto se zvýšením teploty, průjmem a zvracením, symptomy střevního krvácení musí okamžitě kontaktovat specialistu.

Recenze Hirschsprungovy nemoci

Jsou k dispozici recenze tohoto onemocnění, ale v malém množství. Pokud je onemocnění mírné, lidem se doporučuje odmítnout operaci a zapojit se do symptomatické léčby pomocí sifonových klystýrů.

Včasná diagnóza pomáhá vyhnout se různým komplikacím.